主题:发育不良

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lagille综合征

 lagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000,国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。 男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。
基本知识

医保疾病: 否

患病比例:本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右

易感人群: 防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生

传染方式:无传染性

并发症:黄疸
治疗常识

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6个月

治愈率:本病的治愈率应该在60%左右

常用药品: 维生素E皇浆口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 5000元)
温馨提示

好发于胎儿时期。
 

日期:2018年5月16日 - 来自[腹部]栏目

孩子发育不良或是疾病作祟

据媒体报道,10岁的琪琪体重仅有17公斤,身高也只有118厘米,看上去像一个3、4岁的小孩。父母以为是营养不足,给琪琪吃了很多营养品,却依旧“面黄肌瘦”,到医院检查才发现竟是贫血和慢性肾衰竭所致。

当孩子发育迟缓,不少家长都误以为是营养不良,一味给孩子吃”补品“,殊不知,发育不良可能是某些疾病的症状。

贫血


缺铁性贫血对儿童健康的危害是比较大的,主要表现在以下几方面:缺铁可引起细胞免疫功能缺陷,宝宝抵抗力差,容易患病。缺铁使胃酸分泌减少、脂肪吸收不好,使宝宝消化能力减弱。

贫血可降低血液的摄氧能力,使机体各器官、组织出现不同程度的缺氧,宝宝稍一运动就会出现呼吸急促、心跳加速和贫血性心力衰竭。贫血使宝宝机体处于缺氧状态,肌肉软弱无力。

宝宝贫血使身体摄氧能力下降,脑组织缺氧,宝宝的记忆力和注意力等行为能力和智力都会受到影响。由于缺氧,脑细胞代谢异常,宝宝经常表现为爱发脾气,烦躁不安,性格孤僻、自卑。


日期:2015年2月23日 - 来自[婴幼儿]栏目

中医药治疗脊椎骨骺发育不良验案

  1病例举例

  患者某,女,19岁,学生,于2006年12月19日初诊。该患者自6岁发现双手指间关节增粗呈梭形,无疼痛及压痛,步态异常,轻度鸭步。就诊于哈尔滨某医院,诊断为肾小管性酸中毒,口服枸橼酸钾钠24ml/d,无明显疗效。此后3年内病情逐渐加重,双手指间关节肿大,屈伸功能受限,双侧髋关节旋转差,步态异常,于9岁至北京,先后就诊于北京几家医院,最终确诊为脊椎骨骺发育不良(晚发型)。后病情发展,继发股骨头坏死,于2005年行髋关节置换术。现全身肌肉萎缩,肌力减退,行走困难,脊痛,脊柱侧弯。

  四诊可见:四肢痿软无力,行走困难,腰脊酸软疼痛,眩晕耳鸣,月经不调,不能久立,食少纳呆,腹胀便溏,神疲乏力,动则气短,舌暗苔白,脉沉弱。检阅实验室报告为:全身x线片示:多发指指关节肥大,前端增宽,腕关节-骨性关节面致密,椎体扁平,前缘变扁,中后部隆起,椎体后缘凹陷,膝关节增大,骨质疏松,关节面轻度骨硬化,欠光滑,骨皮质薄,双膝退行性骨关节病。中医诊断:痿证,证属脾肾两虚型;西医诊断:脊椎骨骺发育不良(晚发型)。患者先天不足,肾精亏虚,无以充骨养肌,先天不能充养后天,脾为气血生化之源,脾虚化源不足,不能充养肢体肌肉,法当健脾益肾,除湿通络。方拟补中益气汤合加味金刚丸加减治之。处方:党参20g,黄芪20g,焦白术25g,茯神20g,柴胡l0g,萆薜15g,木瓜15g,菟丝子15g,砂10g,牛膝15g,杜仲15g,狗脊15g。松节15g,穿山龙25g,姜黄15g,土鳖虫5g,葛根20g,炙甘草15g。7剂,水煎服,每日l剂,每剂煎成450mL,分2次,早晚饭后口服。服药期间嘱忌生冷辛辣之品,慎起居,适寒温,勿过劳。

  复诊:服上方后,患者脊痛大减,活动较前灵活,面色转佳,思食,证见腰膝酸软,乏力,关节时痛,舌淡苔白,脉沉细。考虑患者先天禀赋不足,非一日之病,虽进补剂,终是亏虚,法当补肾益精,通络止痛。效不更方,故于上方去柴胡、土鳖虫,加续断15g,桑寄生15g,白芍20g,乌梢蛇10g,14剂水煎服,医嘱同上。

  三诊:脊痛减,若坐时间长则酸痛,各关节活动灵活,行走后疲乏酸痛感大减,察患者精神佳,面色红润,活动灵活,肌肉渐实,但遇阴天则四肢发僵,舌红苔白,诊其脉沉缓。此乃病邪渐去,正气来复,邪虽去而正未复,表虚不胜风寒湿邪,故阴天外邪入络,阻滞经脉。法当祛风散寒,活血通络。于原方去柴胡、革薜,加伸筋草15g,鹿衔草15g,五爪龙15g,14剂水煎服,医嘱同上。

  四诊:服药后无阴天肢体发僵症状,仅见晨起肢体活动较平时僵硬。因经脉未盛,素体脾胃虚弱,气虚血少,血虚不能濡养筋脉,故见肢体僵硬。当以养血舒筋,滑利关节之法治之。

  五诊:现可自行上楼,无疲乏感,活魂灵活,无关节僵硬感,精神乐观,饮食及睡眠良好,月经正常,与初诊时举步维艰,面容痛苦之状判若两人。现邪去正复,但虽复犹虚,当健脾益胃,补血养筋,故继用原方加鸡血藤15g,焦三仙各15g,14剂以巩固疗效。后同上法调治月余后证情平稳,现间断门诊复诊,继续调治。

  2讨论

  脊柱骨垢发育不良在传统中医书籍中无明确记载,根据其症状与中医的“痿证”“五迟”“五软”“腰痛”等病证有关。其病因病机可归纳为肺热津伤,津液不布;湿热浸淫,气血不运;脾胃亏虚,精微不输;肝肾亏损,髓枯筋痿。虽其主要的病理机转有以上几种区分,但常常互相传变。本病病证常常涉及诸脏,而不局限于一经一脏。因肝藏血主筋,肾藏精生髓,津生于胃,散布于肺,故本病与肝肾肺胃关系最为密切,正如《临证指南医案·痿》所说本病为“肝肾肺胃四经之病”。临症时应分急缓与虚实,起病急者,多属肺热津伤或湿热浸淫之实证;病程长,病情逐渐发展者多属脾胃肝肾亏损之证。治当“独取阳明”,且不可妄用风药。痿证的发病和病变过程,与脾胃亏虚密切相关。不论起病急缓,多由脾胃虚损引起,如《医宗必读痿》云:“阳明者胃也,主纳水谷,化精微以滋养表里,故为五脏六腑之海,而下润宗筋……主束骨而利机关”,“阳明虚则血气少,不能润养宗筋,故弛纵;宗筋纵则带脉不能收引,故足痿不用”。阳明多气多血,为后天精微生化之源。肺之津液来源于脾胃,津液充足则肺气布散周身,气布血行,四末得润;肝藏血主筋,经言:“食气入胃,散精于肝,淫气于筋”,可见筋之屈伸运动须得后天水谷精微之濡养;肾藏精主骨生髓,赖脾胃生化,肾气得旺,骨髓方充,人之活动方能灵转;心藏神主脉,水谷之气洒陈于下,输布于上,心气旺则神气在,神气达于四末,则足能步,掌能握,指能摄。故五脏虽皆能使人痿,但脾胃为之根本,故《素问·痿论》提出的“治痿独取阳明”之说得到历代医家的推崇,并将其作为治痿的根本大法。所谓独取阳明,其义有二:一为补益后天,即益胃养阴,健脾益气之法。二为“取”者,去阳明之热邪,即清阳明之热。所以治痿取之阳明,补益后天,调五脏六腑之气血,正如《医宗必读》所云:“一有此身,必资谷气,谷气人胃,洒陈于六腑而气至,和调于五脏而血生,而人资之以为生者也。”

  关于痿证的治疗,历代医家通过实践总结出治疗的用药禁忌,即不可妄用风药。因治风之剂,皆为发散风邪,开通腠理之药,若误用之,阴血愈燥,酿成坏病。至于因七情六欲太过而成痿者,必以调理气机为法,盖气化改善,百脉皆通,其病可愈。即吴师机所谓“气血流通即是补”之理。

  晚发型脊椎骨骺发育不良是一种进行性不可逆的疾病,目前尚无有效的治疗办法,而只能以预防为主,但由于尚未发现生化代谢异常,故不能用生化方法进行产前诊断。而中医从整体观念和辨证论治入手,辨证精确,用药恰当,故能取得较满意的效果。

日期:2010年1月14日 - 来自[临床验案]栏目

发育性髋关节发育不良与关节松弛的相关性研究

【摘要】  [目的]探讨发育性髋关节发育不良和关节松弛之间是否相关。[方法]对2006年1~12月之间于中国医科大学盛京医院就治的176名发育性髋关节发育不良患者和192例正常人进行对照研究。患者年龄6个月~15岁之间,平均年龄3.54岁,其中男23例,女153例;正常对照组年龄为4个月~15岁之间,平均年龄为3.67岁,其中男33例,女159例。发育性髋关节发育不良的诊断依据为:小儿骨科专业医师的查体,骨盆正位像放射线所见和髋关节超声影像学所见。关节松弛的诊断依据为Wynne Davies提出的关节松弛评定标准。所收集数据进行χ2检验,以及Spearman检验。采用SPSS 10.0软件进行统计学分析,P<0.05视为统计学上显著差异。[结果]176名DDH患者中,3分以上患者有107名,总比率为60.80%,192例正常对照组中关节松弛总比率为28.15%,二者之间的差异经组间比较、χ2检验P<0.005,差异显著。各不同年龄组的关节松弛发病率经Spearman检验P>0.50,可见年龄与关节松弛发病率无相关性。56人最初采用内收肌切断、手法复位、石膏固定术治疗,其中16人术后复查出现脱位,手法复位成功率为71.43%,较其他报道明显为低。30髋采用髋臼成形、股骨近端旋转截骨术治疗,3髋(10%)术后出现髋关节僵硬,较本科既往统计的手术后髋关节僵比率20.4%(87/429)明显为低。还有3髋(10%)在术后2年随访中仍有髋臼发育不良需要再次手术治疗,与其他报道差异不明显。[结论]关节松弛与髋关节发育不良有明显相关性,关节松弛对DDH患者手法复位和切开复位均有影响,不论是在DDH术前患者的情况评估方面,还是在DDH术后患者预后的判断方面,关节松弛现象都不能忽视。

【关键词】  发育性髋关节发育不良; 病因学; 关节松弛

Research of relationship between arthrochalasis and developmental dislocation of hip∥SHI Li-wei, ZHAO Qun, ZHANG Li-jun,et al. Department of Pediatric Orthopaedics, Shengjing Hospital ,China Medical University , Shenyang 110004, China

  Abstract: [Objective]To study the relationship between arthrochalasis and developmental dislocation of hip(DDH). [Methods]One hundred and seventy-six patients with DDH treated from Jaunary 2006 to December 2006 in the Shengjing Hospital of China Medical University were evaluated retrospectively. The average age was 3.54 years old (range, from 6 months to 15 years),with 153 females and 23 males. Eighty-four patients had both, 58 left and 34 right.Totally 192 normal children were controls, and the average age was 3.67 years old (range, from 4 months to 15 years). The diagnosis of DDH was depended on clinical manifestations,radiography and ultrasonography.The criteria of arthrochalasia were the standards proposed by Wynne Davies. SPSS version 10.0 for Windows was used to perform statistical analysis.χ2 test and spearman test was conducted for obtained data. A P<0.05 was considered significant.[Results]Totally 107 of 176 had more than 3 scores(60.80%),54 normal controls(28.18%)had arthrochalasis, with a P<0.005 being considered significant. Fifty-six patients were treated with close reduction, but 16 failed to respond, with the success rate of 71.43%, which was lower than that of other reports.Thirty hips were treated with open reduction,and anchylosis(10%) developed in 3, less than that of the other reports.Three hips were openly operated again because of the dysplasia of hip, which was similar to the other reports.[Conclusion]Arthrochalasia is correlated with DDH, which may affect the effect of DDH treated by close reduction and open operation. Arthrochalasia can not be neglected in the evaluation of patiens before operation and in the prognosis after operation.

  Key words:developmental dysplasia of the hip; etiology; arthrochalasis

  发育性髋关节发育不良(developmental displasia of the hip,DDH)是小儿外科最常见的四肢畸形。根据流行病学所见,发育性髋关节发育不良的发生与遗传因素、分娩方式、急救手段及襁褓方法密切相关。但目前DDH的真正病因不清楚,很多学者认为原发性髋臼发育不良和关节韧带松弛是DDH发病的两项重要因素[1]。

  关节松弛症恰恰是Ehlers-Danlos综合征分型的一种(即Ehlers-Danlos综合征Ⅶ型),Ehlers-Danlos综合征又称为弹力过度性皮肤、皮肤毛细管破裂等,是一种具有遗传性的结缔组织紊乱源性疾病,各类型的发病率仍不清楚,在新生儿中总发病率约为1/5 000。有证据表明Ehlers-Danlos综合征Ⅶ型是Ⅰ型前胶原蛋白向胶原蛋白转化出现异常所致。并且在近年来本科关于DDH的研究中发现,在DDH患者的髋关节囊和圆韧带中Ⅰ型胶原纤维含量异常,并且其mRNA和蛋白水平表达异常。

  在临床上经常可遇到髋关节复位后,创造了臼头同心的条件,但在一定时间之后,仍有部分病例存在半脱位或臼头覆盖不良。并且DDH患者和关节松弛症患者均提示有胶原蛋白异常的出现,因此就DDH和关节松弛之间是否相关作此研究。

  1 资料与方法

  本研究共收集了2006年1月~2006年12月之间于中国医科大学盛京医院小儿骨科就治的176名发育性髋关节发育不良患者和192例正常人作为对照组。所有患者年龄6个月~15岁之间,平均年龄3.54岁,其中男23例,女153例,男女比例为1∶6.6,双侧髋关节发育不良者84例,左侧58例,右侧34例;正常组年龄为4个月~15岁之间,平均年龄3.67岁,其中男33例,女159例。本研究除外炎症、僵直状态、关节强直、脊柱裂、Down’s综合征、宫内矮小以及其他综合征所致的病理性髋关节脱位和畸形性髋关节脱位,也除外在其他医院首次开始接受治疗的病例。

  发育性髋关节发育不良的诊断依据为[1~4]:

  1.1 小儿骨科医师的查体 双下肢皮纹不对称,尤其是腹股沟区皮纹不对称,单侧髋关节发育不良患者Allis征或Galeazzi征阳性;Barlow试验阳性者,提示髋关节不稳定;Ortolani征阳性的婴儿或外展受限。

  1.2 放射线学(骨盆正位像) 股骨头骨骺核未出现者,此时通过股骨头内侧间隙及上方间隙进行诊断,正常小儿股骨头上方间隙为9.5 mm,内侧间隙为4.3 mm,股骨上端上方间隙小于7.5 mm,内侧间隙大于6.1 mm提示髋关节发育不良;当骨骺核出现后,股骨头骨骺于Perkin象限外上方、髋臼指数30°以上者提示发育性髋关节发育不良。

  1.3 超声影像学 α角小于50°,同时β角大于77°提示发育性髋关节发育不良。

  关节松弛的诊断依据为Wynne Davies提出的关节松弛评定标准[5]:

  腕关节掌屈拇指可接触前臂;手指背伸可平行前臂;肘关节过伸15°以上;膝关节过伸15°以上;踝关节背伸60°以上,共5对关节,1对关节计为1分,总分3分以上者为关节松弛患者。

  所收集数据进行χ2检验,以及Spearman检验。采用SPSS 10.0软件进行统计学分析,P<0.05视为统计学上显著差异。

  2 结果

  176例DDH患者进行关节松弛评分,3分以上患者有107例,男23例,女84例,总比率为60.80%,192例正常人对照组3分以上者有54例,总比率为28.15%(具体见表1、2)。病变组较对照组明显为高。二者之间的差异经组间比较、χ2检验P<0.005,差异显著(见表3)。各年龄组的发病率如表4,经Spearman检验,P>0.50,可见患者的年龄与关节松弛发病率无相关性。表1 176例发育性髋关节发育不良患者组关节松弛评分表评分表2 192例正常人对照组关节松弛评分表评分表3 两组之间关节松弛症患者比较分组有关节松弛症无关节松弛症总计表4 关节松弛各年龄组发病率年龄(岁)年龄秩发病率

  在107例DDH合并关节松弛症患者中,其中56例最初采用内收肌切断、手法复位、石膏固定术治疗,其中16例手术后1个月复查出现手法复位失败,又采用髋臼成形、股骨近端旋转截骨术治疗,手法复位失败率达28.57%,成功率为71.43%,而有关髋关节脱位手法复位治疗报道成功率分别为为91%和92.5%,本科对所有DDH保守治疗的远期疗效评价中发现手法复位、石膏固定的成功率为84.05%[6],三组数据均较本组数据明显为高。

  在107例DDH合并关节松弛症患者中,有23例(30髋)采用髋臼成形、股骨近端旋转截骨术治疗,并且随访时间达2年以上。其中3髋术后3个月复查出现髋关节僵硬,但有2例经锻炼后明显好转,目前髋关节活动范围基本正常,其余1例行髋关节手术松解,目前活动范围为屈髋可达80°,后伸10°,内收、外展各10°,内外旋约为10°,以上患者术后2年随访髋关节僵发生率为10%(3/30),较本科既往统计的手术后髋关节僵比率20.4%(87/429)明显为低。30髋中有3髋(10%)在术后2年随访中仍有髋臼发育不良需要再行髋臼成形术或Charis骨盆内移术等手术治疗,与其他报道相比发生率差异不明显。

  3 讨论

  发育性髋关节发育不良是可导致肢体终身残疾的一种生长发育障碍,其发病率为1/1 500。流行病学调查示,其中20%的病例有家族史;女性多见,发病男女比例为1∶4.75;还发现臀位产婴儿发病率高,本院约为28.5%;并且双下肢伸直位襁褓婴儿发病率高。以往的研究发现髋关节发育不良患儿多伴有关节松弛,这与髋关节发育不良术中所见松弛薄弱的关节囊与圆韧带相符。因此髋关节松弛是导致髋关节发育不良主要因素之一也得到了普便认同[7、8]。

  关节松弛症恰恰是Ehlers-Danlos综合征分型的一种(即Ehlers-Danlos综合征Ⅶ型)。Ehlers-Danlos综合征首先于1899年和1908年分别被丹麦的Ehlers和Danlos描述,其主要临床表现为关节过度松弛、皮肤过度伸展、组织脆性增加。在遗传背景方面,Ehlers-Danlos综合征关节过度松弛、皮肤过度伸展、组织脆性增加以及一系列血管表现、眼部表现和肺部表现均提示胶原纤维异常。Ehlers-Danlos综合征Ⅶ型(先天性多发关节松弛型)又分为A和B两亚型,是我们所熟知的先天性多关节松弛型,其典型的临床表现为关节过度活动,多关节脱位,双侧髋关节脱位并且手术治疗也不易复位,个别病例可见身材矮小,面部发育不良,其主要并发症为远期的关节再脱位或不稳定。大部分病例为散发存在,个别患者为常染色体隐性遗传[4]。最初,根据对牛的皮肤脆裂综合征的研究,Ehlers-Danlos综合征Ⅶ型是源于N-末端前肽酶的异常,导致Ⅰ型前胶原蛋白N-末端不能切断。然而,通过对细胞合成胶原蛋白过程的研究发现Ehlers-Danlos综合征Ⅶ型是pro-α1链(Ⅰ)和pro-α2链(Ⅰ)的切开点突变所致,COL1A1基因和COL1A2基因的外显子6发生突变后,突变外显子6等位基因的部分或全部序列丧失,在分子水平,可扰乱N-末端前肽酶的切点;还可移除胶原蛋白链末端的已羟化的赖氨酸底物,造成赖氨酸羟化产物减少;还可以影响胶原蛋白分子间的交联。该突变可转换交联模式、胶原纤维的形成,以至于降低胶原纤维的张力[4]。有证据表明Ehlers-Danlos综合征Ⅶ型是Ⅰ型前胶原蛋白向胶原蛋白转化出现异常所致。

  关节松弛目前认为是一种疾病并已得到儿科及骨科医师的重视,它可发生在单个关节或是全身性的,可能会导致运动发育迟缓、运动性关节痛及骨关节炎的发生,女性、年龄小的人群所占比例就高,西方人种约有10%,而其他人种可高达25%。大多数学者认为它是由基因决定的结缔组织松弛所造成的,特别是对关节囊和韧带的影响。目前已知的3个经典的与基因有关的胶原疾病[9]:1)马凡氏综合征:是原纤维蛋白基因 FIB 1和 FIB 2的突变;2)成骨不全:有200多种独立突变发生在COL 1a1和 COL1a2;3)Ehlers- Danlos综合征:约有80种突变发生在COL 3a1。

  在本文中我们可见,在176例DDH患者中有107例存在关节松弛,而在192例正常人群对照组中有54例存在关节松弛现象,经χ2检验P<0.005,DDH组患者中关节松弛患者明显较正常对照组为高,其中60.80%的患者存在此现象。对56例最初采用内收肌切断、手法复位、石膏固定术治疗患者术后2年随访,其中16例手法复位失败,又采用切开手术治疗,DDH合并关节松弛患者手法复位成功率为71.43%,而有关髋关节脱位手法复位治疗报道成功率分别为为91%和92.5%,本科近年来对所有DDH手法复位者进行随访发现总体优良率为84.05%,均较DDH合并关节松弛者为高,由于上述报道中均未特殊强调除外DDH合并关节松弛患者,因此关节松弛对DDH患者手法复位的成功率的影响不容忽视。

  对23例(30髋)采用髋臼成形、股骨近端旋转截骨术治疗,随访2年以上患者发现,手术后髋关节僵发生率为10%,较本科报道的20.4%明显为低,手术后再脱位或髋臼发育不良发生率为10%,不是很高,但与Ucar等对30名切开复位患者约20年的随访没有发现术后再脱位或半脱位的患者的结果相比[10],还是为高。由上可见,作为DDH切开复位最常见并发症之一的髋关节僵在DDH合并关节松弛者中发生机率明显为低,可能与关节松弛患者,关节囊抗拉伸能力差,关节活动度大,关节囊切开之后形成的胶原纤维与股骨头及周边粘连的纤维强度差,容易通过康复锻炼而松解开;而且此类患者关节囊张力较单纯DDH患者相对为差,手术复位之后髋臼与股骨头之间的关节囊的抗生物张力作用相对为小,二者之间软骨受压损伤也较轻,因此软骨破坏程度差和关节面之间粘连机会小,关节僵发生率低;而正是因为这种抗生物张力作用小,髋臼与股骨头同心作用力低,髋臼稳定性差,也易出现手术后髋关节再脱位和髋臼发育不良,但由于这种并发症发生机率并不高,因此,切开复位对于2岁以上DDH合并关节松弛患者仍不失为一种有效的治疗方法。

  总而言之,关节松弛与髋关节发育不良有明显相关性,不论是在DDH术前患者的情况评估方面,还是在DDH术后患者预后的判断方面,关节松弛现象都不能忽视。要根据DDH患者的各自不同情况,在基础治疗同样的情况下,加强个体化治疗。

【参考文献】
    [1] 吉士俊,潘少川,王承武,主编.小儿骨科学[M].济南:山东科技出版社,2001.

  [2] Herring JA. Developmental displysia of the hip. In:Tachdjian’s pediatric orthopaedics[M]. 3rd ed,2002,513-517.

  [3] Donald R. Diagnosis of bone and joint disorder (fourth edition )[M]. 北京:人民卫生出版社,2002.

  [4] 李正,王慧贞,吉士俊,主编.实用小儿外科学[M].北京:人民卫生出版社,2001.

  [5] Herring JA. Ehlers-danlos syndrome. In:Tachdjian’s pediatric orthopaedics[M]. 3rd ed,2002,1639-1642.

  [6] 蔡振存,王巍,张立军,等. 18~36个月发育性髋脱位闭合复位的远期疗效评价[J].中国矫形外科杂志,2007,9:663-665.

  [7] Olshan AF,Schroeder JC,Alderman BW,et al.Joint laxity and the risk of clubfoot[J].Birth Defects Res A,2003,8:585-590.

  [8] Steheli LT. Practice of pediatric orthopedics[M].Second ed. Philadelphia:Lippincott Willianms & Wilkins, 2006,173-180.

  [9] Malfait F,Hakim AJ,Paepe DA,et al.The genetic basis of the joint hypermobility syndromes[J].Rheumatology (Oxford), 2006,5:502-507.

  [10]Ucar DH, Isiklar ZU, Stanitski CL,et al.Open reduction through a medial approach in developmental dislocation of the hip: a follow-up study to skeletal maturity[J].J Pediatr Orthop,2004,5:493-500.


作者单位:中国医科大学附属盛京医院小儿骨科,沈阳 110004

日期:2010年1月13日 - 来自[2009年第17卷第13期]栏目

改良髋臼旋转截骨术治疗髋臼发育不良

【摘要】  [目的]研究改良的髋臼旋转截骨术治疗髋臼发育不良的方法及有效性。[方法]自2002年10月~2007年8月采用改良的Ninomiya方法治疗27例髋臼发育不良的患者,其中男3例3髋,女24例27髋;平均年龄29.4岁(15~42岁)。术前、术后拍摄骨盆正位、双髋侧位及外展位像,测量髋臼的CE角(中心边缘角)和AC角(臼顶倾斜角),记录髋关节旋转中心及Shenton氏线变化、骨关节炎的严重程度并进行随访,行髋关节Harris评分并进行评价。[结果]所有患者截骨术后股骨头覆盖均得到改善,CE角由术前的3.2°(-15°~15°)矫正为28.5°(20°~40°),AC角由术前的26.6°(15°~38°)矫正为3.9°(0°~12°),髋臼旋转中心内移率为63.3%(19/30),Shenton氏线不连续率由67%降为23%。平均随访4.2年(1.5~7年),1髋失随访,28髋疼痛减轻、骨关节炎得到控制,1髋疼痛加重,Harris评分由术前82.7分(67~96分)改善为97.8分(87~100分)。术后2例患者出现耻骨纤维愈合,1例出现耻骨下支应力骨折,无截骨块或大粗隆不愈合病例。[结论]改良的髋臼旋转截骨术能有效地治疗髋臼发育不良,是一种有效、安全的手术方式。

【关键词】  髋臼发育不良; 髋臼旋转截骨术; 骨关节炎

Modified rotational acetabular osteotomy for the treatment of adult acetabular dysplasia∥HUANG De-yong, ZHOU Yi-xiong, LV Hou-shan,et al.Arthritis Institute , Peking University People’s Hospital , Beijing 100044, China

  Abstract: [Objective]To investigate the method and efficiency of operative modified rotational acetabular osteotomy for treatment of adult acetabular dysplasia. [Methods]Twenty-seven patients with 30 hips with acetabular dysplasia were treated with modified rotational acetabular osteotomy. The study group consisted of three men with 3 hips and twenty-four women with 27 hips, the average age of the patients was 29.4 years(range, fifteen to forty-two years ) .The anteroposterior plevis view, lateral and abduction view of bilateral hip were taken, CE angle(center-edge angle) and AC angle(acetabular roof obliquity) were measured, the changes of the rotational center of the hip , Shenton's line and the degree of osteoarthritis were recorded ,the Harris score was obtained before and after operation .[Results]The femoral head coverage was improved in all patients. On average ,the CE angle was improved from 3.2 (-15°~15°)to 28.5°(20°~40°),the AC angle was declined from 26.6°(15°~38°)to 3.9°(0°~12°). The rotational center of the hip was medialized in 19 hips(63.3%), the discontinuity rate of Shenton’s line was declined from 67% to 23%. On average 4.2 years follow-up , 1 case lost follow-up, the degree of osteoarthritis in 28 hips was not aggravated, pain was aggravated in 1 hip ,the Harris score was improved from 82.7(67~96) to 97.8(87~100).Two patients have had Fibre-union of pubic and one patient has had stress fracture of the inferior pubic ramus postoperatively, non-union of iliac and posterior column of the osteotomy or the greater trochanter was not found.[Conclusion]The method of modified rotational acetabular osteotomy for treatment of adult acetabular dysplasia is effective and safety.

  Key words:acetabular dysplasia; rotational acetabular osteotomy; osteoarthritis

  髋臼发育不良是髋关节继发骨关节炎的最常见原因。髋臼旋转截骨术能够改善髋臼对股骨头的覆盖、较好地解决髋臼应力过高的问题,从而能够有效地预防髋关节骨关节炎的发生1。作者于2002年10至2007年10月采用改良的Ninomiya方法治疗27例髋臼发育不良的患者,疗效满意,现报道如下。

  1 资料与方法

  1.1 一般资料

  本组27例30髋患者,男3例3髋,女24例27髋;平均年龄29.4岁(15~42岁)。术前拍摄骨盆正位、双髋侧位及外展位像,测量髋臼的CE角(中心边缘角)和AC角(臼顶倾斜角),记录骨关节炎的严重情况并行髋关节Harris评分。本组患者术前的CE角为3.2°(-15°~15°),AC角为26.6°(15°~38°),术前根据髋关节骨关节炎的Tnnis分期分类,其中0期者14髋,Ⅰ期者11髋,Ⅱ期者5髋。术前Shenton氏线连续者10髋,不连续者14髋,半脱位者6髋。术前Harris评分为82.7分(67~96分)。手术时间平均3.6 h(2~6 h),平均出血量为1 362 ml(500~3 500 ml)。

  1.2 手术方法

  手术时采用全麻,患者侧卧位,以股骨大转子下缘为最低点做llier U形切口。作股骨大转子截骨。将大转子骨块连同臀中肌和臀小肌一起翻向髂骨翼,显露关节囊(不切开);切断梨状肌显露髋臼后缘及坐骨结节间沟,切断股直肌反折头显露髂前下棘。在X线片或C型臂X线机的监测下距关节间隙2.0 ~2.5 cm左右使用专用弧形截骨刀环绕髋臼关节面截骨。后方自坐骨结节间沟始,前方止于髂前下棘上方,随着骨刀的弧度将髋臼坐骨部分和髂骨部分与骨盆分离。要特别注意,不要在臼顶负重区出现骨折,也不要损伤关节软骨。自髂腰肌前方入,显露耻骨粗隆,于其内侧截断耻骨。在截断髋臼后将髋臼向外和下方旋转,如髋臼的前倾角过大,可将截骨块适度向前旋转,然后使用2枚克氏针临时固定。在X线片或C型臂X线机的监测下观察髋臼对股骨头的覆盖情况,满意后使用2枚螺钉和一枚2.0 mm克氏针固定。之后,将股骨大转子固定回原处,使用两枚螺钉加压固定。

  1.3 术后处理

  术后48 h内拔出引流管,术后第1 d开始行股四头肌收缩练习;术后2 d左右患者可坐起,并可坐在床边活动;术后6周在截骨处不痛的条件下扶拐免负重行走,并开始行侧卧位臀中肌功能练习;术后3个月弃拐行走,术后1年取内固定。

  2 结果

  所有患者在术中都获得了满意的矫正,固定可靠,活动髋关节时截骨块无明显移动。髋臼截骨术后CE角平均矫正为28.5°(20°~40°),增加25.3°;AC角平均为3.9°(0°~12°),减少22.7°。shenton氏线不连续率由67%降为23%。术前不连续而术后变连续者13髋;不连续、但改善6髋,术后不连续加重1髋;10髋术前Shenton氏线连续的患者术后仍连续。髋关节旋转中心变化:中心内移者19髋(63.3%),平均内移4.5 mm(2~12 mm),中心无明显变化者8髋,中心外移的为3髋,平均为2.8 mm(2~3 mm)。平均随访4.2年(1.5~7年),1髋失随访,术后最后一次随访时所有截骨块都获得骨性愈合,Harris评分为97.8分(87~100)。随访时无截骨角度丢失,有2例患者术后半年随访时有臀肌步态,但经臀中肌锻炼后跛行消失,无大粗隆不愈合病例。术后出现2例耻骨不愈合,1例耻骨下支应力骨折。1例随访时X线片显示股骨头有增生加重表现,但是关节间隙无明显狭窄,仅偶有疼痛。1例术后髋关节疼痛加重,关节间隙变狭窄。

  典型病例:

  女,21岁 ,髋臼发育不良(左),疼痛3年,术前Harris评分81分,轻度跛行,Tnnis分期为Ⅱ期。行左侧髋臼旋转截骨术。术后1.5年行内固定取出术并随访,Harris评分为100分,跛行消失。图1a术前骨盆平片示臼顶硬化、唇样增生,有囊性变,关节间隙无明显狭窄,CE角为5°,AC角为22°。图1b髋关节外展位X线片示髋臼与股骨头对合关系良好。图1c术后1.5年骨盆平片示髋臼截骨处愈合良好,臼顶硬化减轻,囊性变未加重,髋关节间隙无狭窄。术后Shenton氏线连续,髋臼旋转中心内移2 mm,CE角为28°,AC角为8°。

  3 讨论

  3.1 成人髋臼发育不良的治疗

  髋臼发育不良的治疗目的是矫正髋臼或股骨近端的畸形,加大髋关节的承重面积,重建髋关节正常的生物力学关系,原则上治疗越早,效果越好。通常截骨术的最佳年龄在儿童期的5~6岁,此时骨组织的生物弹性和塑形能力最好,治疗能获得满意的结果。但是很多患者在成年之后才出现症状,此时骨骺已闭,髋臼及股骨头的塑形能力下降,因而治疗的方法与儿童有所不同。根据骨关节炎的严重程度治疗方法可作如下考虑:(1)骨关节炎程度较轻,头臼对合关系好的患者可以考虑行髋臼周围截骨术以增加髋臼对股骨头的覆盖,恢复正常的解剖和生物力学环境,减轻骨关节炎的进展,缓解症状,常见的手术方式有Bernese髋臼周围截骨术和髋臼旋转截骨术(RAO)等1、2、4、7,这类方法适用于髋关节有疼痛症状,髋关节中心没有严重的上移,髋关节活动度良好,骨关节炎表现较轻的患者;(2)对于骨关节炎较轻但头臼对合关系不好的患者可以考虑行Chiari截骨术,增加臼顶部的覆盖面积,这是一种挽救性手术;(3)对于严重骨关节炎表现的患者则可以选择行人工全髋置换术,但对于年轻的患者仍需审慎。

  3.2 改良髋臼旋转截骨术

  髋臼旋转截骨术的术式很多,Wagner法和Eppright法起源于欧洲,而Ninomiya法源于日本。作者所在科室自1984年开始采用Ninomiya法,已有100多例患者获得了良好的治疗效果。这种方法的优点:(1)髋臼截骨为弧形截骨,截骨块可以较自由地旋转到合适的位置,实现髋臼对股骨头的较好覆盖;(2)直视下手术,髂、耻、坐骨截骨时可清楚显露截骨部位,从而减少手术风险,并增加截骨的准确性[1、6]。其不足之处是:(1)截骨块较小,不便于使用坚强固定,同时因截骨块小、截骨临近关节面,故截骨之后截骨块的血运主要来源于关节囊,如果切开关节囊容易出现缺血坏死现象,从而限制了对髋臼盂唇病变的处理[3、5];(2)截骨后泪滴位置不动,说明这是一种关节内的截骨,所以很难实现髋臼旋转中心内移;(3)向下翻转时,臼顶处需要植骨,否则髋臼旋转中心容易上移,同时截骨位置不易稳定。

  借鉴Berneses髋臼截骨术的优点2、3,我们对先前使用Ninomiya法进行了改良:(1)髂骨截骨线上移,距离关节面约2~2.5 cm,增加了截骨块的体积,有利于对截骨块使用螺钉固定,这样固定更加稳定、牢靠,同时截骨块增大不容易出现缺血坏死;(2)耻骨截骨在耻骨粗隆内侧,使得泪滴同截骨块同时翻转,使截骨成为关节外截骨;(3)减少髂骨及坐骨的截骨弧度,更加垂直骨面,这样减少了弧形骨刀进入关节内的危险,同时扩大了骨盆截骨的内口,有利于实现截骨块的内移。术后髋臼旋转中心也随之内移,重力臂缩短,利于改善术后步态。

  3.3 髋臼旋转截骨术中的相关手术技术

  (1)大粗隆截骨与固定:显露大粗隆的前后缘,将臀小肌和臀中肌向上提起后使用电锯斜向头侧截骨,需保证大粗隆的截骨厚度,通常为1.5 cm厚,这样有利于术后使用螺钉加压固定和保证截骨块的愈合。截骨时不能伤及股骨颈,勿进入关节囊内,否则容易损伤股骨头的血供。(2)截骨块的旋转定位与固定:通常是将截骨块向前、外、下方向旋转,以改善髋臼对股骨头外侧和前侧的覆盖,但并非所有患者都适合。部分患者髋臼前倾和股骨前倾正常,截骨时主要解决外侧覆盖即可;若加大髋臼对股骨头前方的覆盖,术后会出现髋臼撞击现象[3],从而加重骨关节炎。部分患者髋臼为后倾,此时应适当向后旋转髋臼截骨块,增加前倾。截骨块旋转到合适位置后可使用2枚克氏针临时交叉固定,术中透视或拍片满意后加用2枚螺钉固定,同时保留前方的1枚克氏针,记录其与螺钉的相对位置关系,便于截骨愈合后内固定物的取出。

  3.4 并发症的预防与处理

  髋臼旋转截骨术对手术技术的要求较高,手术时间长、难度大,需要术中仔细操作,避免出现严重的神经、血管损伤。本组病例中未出现髋臼截骨块和大粗隆的不愈合,截骨块足够大和螺钉固定牢靠是重要原因。术后出现2例耻骨纤维愈合,源于耻骨截骨处分离未植骨所致,术中保证耻骨截骨端的接触或在截骨间隙中植骨能避免发生纤维愈合。术后坐骨应力骨折1例,未行特殊处理,术后半年复查时发现其自愈。

  本组患者中有1例耻骨截骨时进入关节内,但随访时无明显不适,若调整截骨角度、截骨位置偏耻骨粗隆内侧能避免这种并发症的发生。本组2例患者术后半年随访时有臀肌步态,后经外展肌锻炼后臀肌步态消失。

  满意的术后疗效与严格选择患者密切相关[4]。本组病例中绝大多数为骨关节炎症状轻,关节间隙无显著狭窄且头臼匹配关系良好的患者,因而取得了良好的治疗结果,但是长期结果尚待于进一步随访。1例患者术后疼痛加重考虑与其股骨头形不圆,头臼匹配较差所致。

  4 结论

  改良髋臼旋转截骨术能很好地增加髋臼对股骨头的覆盖,内移旋转中心,改善髋关节的生物力学环境,避免或延迟骨关节炎的进展,是治疗髋臼发育不良的一种有效、安全的手术方法。

【参考文献】
    [1] Nakamura S, Ninomiya S, Takatori,et al.Long term outcome of rotational osteotomy:145 hips followed for 10~23 years[J].Acta Orthop Scand,1998,69:259-265.

  [2] 黄野,张洪,徐辉,等.经髂腹股沟入路伯尔尼髋臼周围截骨术的中期随访报告[J].中华骨科杂志,2007,27: 499-504.

  [3] Leuning M, Siebenrock K, Ganz R. Rationale of periacetabular osteotomy and background work[J].J bone joint surg,2001,83:438-448.

  [4] Yukiharu H, Tetsuo M, Jin Y,et al.Factors leading to osteoarthritis after eccentric rotational acetabular osteotomy[J].Clin Orthop Relat Res,2007,459:207-215.

  [5] Trousdale RT, Ekkernkamp A, Ganz R,et al.Periacetabular and intertrochanteric osteotomy for the treatment of osteoarthritis in dysplastic hips[J].J Bone Joint Surg Am,1995,77:73 85.

  [6] Hiroshin I, Takeo M, Akio M. Rotational acetabular osteotomy through ollier lateral U approach[J].Clin Orthop Relat Res,2007,459:200-206.

  [7] 翟明玉,李兴华,陈金华,等. 髋臼旋转截骨术治疗髋臼发育不良[J].中国矫形外科杂志 , 2003,7:440-442.


作者单位:1.北京大学人民医院关节病诊疗研究中心 100044;2.北京积水潭医院矫形骨科 100035

日期:2009年8月24日 - 来自[2009年第17卷第7期]栏目

全髋关节置换治疗成人髋臼发育不良并骨性关节炎疗效观察

【摘要】  [目的]探讨提高成人髋臼发育不良并髋关节骨性关节炎临床疗效。[方法] 根据髋臼发育不良Crowe分类选择不同髋臼假体置入重建方法,Ⅰ型16髋,Ⅱ型29髋,Ⅲ型11髋,Ⅳ型4髋,37例42髋CroweⅠ-Ⅱ型采取真臼重建,其中2例2髋采取真臼小号假体重建,12例16髋CroweⅢ型采取真臼重建加植骨造盖,2例2髋采取假臼重建,治疗成人髋臼发育不良并髋关节骨性关节炎,以恢复髋关节功能。[结果]随访2年到8年,平均时间5.5年,Harrris评分由术前平均45.4分增加至88分,优良率93.7%。所有病例均无假体松动及下沉,无一例感染及脱位,所有植骨块均获得愈合。[结论]重建髋臼假体的稳定性,软组织平衡调节,肢体长短对称调节,术后积极康复训练,是该手术取得良好效果的关键。

【关键词】  成人; 髋臼发育不良; 人工全髋关节置换

 发育性髋臼发育不良是造成成人髋关节退行性骨关节炎的常见病因,严重影响生活质量。全髋关节置换是治疗成人髋臼发育不良并髋关节骨性关节炎的有效方法,本院自1996年6月~2006年4月,用全髋关节置换技术治疗该类患者51例60髋,经随访,现就有关问题进行分析探讨,以期提高疗效。

    1  资料和方法

    1.1  一般资料  本组51例(60髋),男14例(15髋),女37例(45髋);年龄38~70岁,平均53.4岁。左髋39例,右髋21例,均为髋臼发育不良并骨性关节炎晚期患者, Crowe分型:Ⅰ型16髋,Ⅱ型29髋,Ⅲ型11髋,Ⅳ型4髋。术前按Harris髋关节评分标准,平均45.4分。术前疼痛难以忍受、跛行、关节功能受限,严重影响生活质量。

    2  治疗方法

    2.1  术前准备  术前摄双侧髋关节正位X线片(包括股骨中上段)、股骨上段轴位片、髋关节CT片或三维重建CT片,了解髋臼及股骨近端的形态和骨质情况,据此制定髋臼重建方案,预先估计是否需要植骨及采用何种方式植骨,选择适宜型号的髋臼假体和股骨假体。本组病例术前均不行骨牵引治疗,避免由牵引针孔而致感染的可能。

    2.2  手术方法  连续硬膜外麻醉,采用改良的髋关节后外侧切口,髋臼发育不良患者常伴有不同程度的髋关节周围软组织挛缩,所以需切除挛缩的髋关节前方关节囊,松解髂腰肌甚至内收肌后,可获得良好的手术显露。根据术前X线片、CT所显示及术中股骨头的相对位置确定真臼位置,用骨刀、髋臼锉加深髋臼,使之尽量达到正常髋臼深度,检查髋臼的顶部、前后方的骨质和骨量,确定髋臼杯的大小与正确的安放位置,保证假体覆盖骨质达80%以上。股骨侧注意髓腔狭窄程度与异常的前倾角,扩大髓腔后安装股骨侧假体,复位后观察假体活动情况。尤应注意髋臼和股骨头之间的松紧度,调整股骨颈假体长度或修整截骨高度,以纵向牵拉患肢关节间隙为0.5㎝左右为佳。

    假体选择原则为能达到初始稳定者选用非骨水泥假体,不能达到初始稳定者选用骨水泥假体;年龄轻、骨质量好的患者选用非骨水泥假体,年龄大、有骨质疏松的选用骨水泥假体。本组37例(42侧)髋臼假体均在真臼中复位安装成功,12例(16侧)髋臼行结构性植骨造盖重建,有 2例髋臼假体在假臼内重建。31髋患者行全生物型假体固定,26髋行髋臼生物型假体、股骨侧骨水泥型假体混合固定,3髋行全骨水泥固定。

    2.3  术后处理  常规双下肢间置三角枕。术中行髋关节松解者,术后皮牵引2~3周。常规应用低分子右旋糖酐,鼓励病人早期股四头肌张力练习,患髋主动屈伸活动,以及患髋周围肌力(尤其是髋外展肌)训练,以增强关节稳定性,肢体动静脉泵治疗预防下肢静脉血栓形成;2周后扶拐或助行器部分负重行走。

    3  结果

    本组病例随访时间2~8年,平均5.5年。采用改良Harrris评分由术前平均45.4分增加至88分,优良率93.7%。术后有1例双下肢不等长超过1㎝。1髋的植骨块外侧非支撑臼杯部分出现轻微的骨吸收。3髋发现有Brooker分级[1]Ⅰ度异位骨化,2髋Ⅱ度异位骨化。随访病例均无假体松动及下沉,无1例感染及脱位,所有植骨块均获得愈合。

    4  典型病例

    患者,女,48岁,双髋臼发良不良并骨性关节炎CroweⅠ型行植骨造盖髋臼重建全生物型人工全髋关节置换(图1~3)

    5  讨论

    术前策划中,CT检查极为重要,这在髋臼发育不良全髋关节置换术前准备已被广泛重视[2],因其能确定髋臼前后缘骨质的分布并进行直接测量,能确定其前倾角大小,反映髋臼整体及各部分的发育状况,以及股骨头、颈及股骨近端的异常改变等情况,弥补了X线平片的不足。术前只有较完善的准备和严密的计划,才能保障手术获得成功,否则容易陷入尴尬的境地。

    Crowe分类是目前被临床广泛采用的分类方法,根据骨盆正位片将髋臼育不良分为四型:Ⅰ型股骨头脱位少于50%;Ⅱ型股骨头脱位在50~75%;Ⅲ型股骨头脱位在75~100%;Ⅳ型股骨头脱位超过100%。

    关节功能障碍且严重影响患者的日常生活,疼痛较重是髋臼育不良并骨性关节炎全髋置换术的唯一手术指征;而跛行,肢体短缩不应成为全髋置换术的手术指征,因为想依靠全髋关节置换实现改变肢体长度,平衡双下肢长短是极其困难的。由于髋部结构的异常发育,手术难度加大,术中、术后并发症的发生率高,故手术指征应严格掌握。

    手术技巧和难点在于髋臼旋转中心确定、置入方法和关节周围软组织平衡调节以及肢体长短的对称调节。在真臼位置放置人工臼不仅可以有效纠正肢体短缩,同时还可以恢复臀中肌的肌力,有利于纠正术后跛行。手术难点在于如何通过内移髋臼或植骨等方法使真臼位置的髋臼假体获得稳定,以利于较好的骨长入,获得较好的远期疗效。为了达到良好对称的髋臼旋转中心,手术时常会因髋臼浅平和髋臼后上缘骨缺损,使人工髋臼置入困难。如在真臼处简单切磨后置入人工髋臼,常会出现人工髋臼外缘覆盖不完全,术中不得不在髋臼外上缘植入较大骨块,或加大人工臼的外展角度,以达到人工髋臼完全覆盖。植骨块较大时,术后假体松动率较高[3],而采用加大人工臼安放角度来减少植骨,更会导致人工假体磨损加速,两种方法均不符合正常的髋臼生物力学。要克服以上缺点,目前较为可行的方法是内移髋关节活动中心,在真臼处加深髋臼,这样不仅能有效地减少植骨,增加髋臼覆盖,使人工臼放置在较为合理的外展角上,还能明显降低髋关节受力[4],降底术后人工臼松动率和减缓对人工臼内衬的磨损。

    术后康复训练主要是早期防止下肢深静脉血栓形成和防止关节早期脱位;负重锻炼时间应根据术中情况和术后随访包括X线片复查情况来决定,本组病例如术后X线片示人工关节安装符合要求,原则上生物型全髋关节置换术后半月即可下地负重,3个月可弃拐行走,同样混合型及全骨水泥型全髋关节置换则可在术后2个月弃拐行走,术后6个月以后方可深蹲训练。

【参考文献】
  [1] Brooker W, Grubl A, Jankovsky R, et al. Cup inclination and serum concentration of cobalt and chrom ium after metal-on-metal total hip arthroplasty[J]. Arthroplasty,2004,19: 66-70.

[2] 韩铭,王式鲁,董建文,等.全髋关节置换术治疗先天性髋关节发育不良[J]. 中国矫形外科杂志,2005,3:193-194.

[3] Gross AE, Goodman S. The current role of structural grafts and cages in revision arthroplasty of the hip[J]. Clin Orthop Relat Res,2004,429:193-200.

[4] Yamaguchi T, Naito M, Asayama I,et al. Cementless total hip arthroplasty using an autograft of the femoral head for marked acetabular dysplasia: case series[J].Orthop Surg(Hong Kong),2004,12:14-18.


作者单位:云南省昆明市中医医院骨科

日期:2009年8月24日 - 来自[2008年第16卷第23期]栏目

不同程度髋关节发育不良继发骨性关节炎的全髋关节置换术疗效分析△

【摘要】  [目的] 探讨全髋关节置换术治疗髋关节发育不良继发骨性关节炎的术后效果及髋关节发育不良的严重程度对手术疗效的影响。[方法] 对47例(55髋)髋关节发育不良继发骨性关节炎的患者进行全髋关节置换术。其中CroweⅠ型23髋;Ⅱ型19髋;Ⅲ/Ⅳ型共13髋。术前应用影像学方法评估髋臼和股骨的形态学变化,术中髋臼重建在真臼位置,逐渐扩大股骨髓腔,选用细而直的股骨假体。术前和术后对术侧髋关节行Harris髋关节评分。[结果]Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ/Ⅳ型患者Harris髋关节评分分别由术前的50.7±7.6、44.9±6.2和41.1±8.2增加到术后的90.6±3.7、87.3±4.5和82.7±7.3,和术前比较有显著性差异(P<0.05)。Harris髋关节评分分级显示,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ/Ⅳ型髋关节术后分级在良以上的关节分别占本组髋关节的100%、100%和69%,优分别为70%、53%和31%。随访23~81个月,平均45个月,关节假体稳定,关节功能正常。[结论]全髋关节置换术是治疗髋关节发育不良继发骨性关节炎的有效方法, CroweⅠ和Ⅱ型患者术后效果优于Ⅲ/Ⅳ型。

【关键词】  髋关节发育不良; 全髋置换; 疗效分析

Analysis of the treatment result of total hip arthroplasty on the osteoarthritis secondary to developmental dysplasia hip∥LIU Rui-yu,WANG Kun-zheng, WANG Chun-sheng,et al.Department of Orthopedics, the Second Affiliated Hospital,Medical College of Xi’an Jiaotong University, Xi’an, 710004, China

    Abstract: [Objective]To explore the result of total hip arthroplasty(THA) performed in patients with osteoarthritis secondary to developmental dysplasia of the hip(DDH) and the degree of hip dysplasia on the treatment result . [Method]Forty-seven cases (55 hips) with osteoarthritis secondary to DDH were treated with THA. According to the classification of Crowe, 23 hips were in classⅠ, 19 in classⅡand 13 in class Ⅲ/Ⅳ. Before operation, the morphological changes of acetabula and femurs were evaluated with helical CT. During the operation, the acetabula were reconstructed at the level of real acetabula, the femoral canal was carefully enlarged and the small and straight femoral protheses were employed. The Harris hip score was conducted in each patients preoperatively and postoperatively .[Result]The Harris hip score in class Ⅰ ,Ⅱand Ⅲ/Ⅳ were from 50.7±7.6, 44.9±6.2 and 41.1±8.2 preoperative to 90.6±3.7, 87.3±4.5 and 82.7±7.3 postoperative ,respectively. There was significant difference between them (P<0.05).Postoperative Harris hip score grading showed that the rate of excellence in class Ⅰ, Ⅱ and Ⅲ/Ⅳ were 100%,100%and 69%and the rate of good were 70%,53% and 31%respectively.After the follow-up of 23-81 months(mean 45 months), there was no prosthesis loosening and the hip function was good.[Conclusion]Total hip arthroplasty is a feasible method to treat osteoarthritis secondary to DDH. Its result in class Ⅰ and Ⅱ are better than that in class Ⅲ/Ⅳ.

    Key  words:developmental dysplasia of the hip;  total hip arthroplasty;  operation result

    髋关节发育不良的患者晚期会发生骨性关节炎。患髋疼痛,行走跛行,严重影响患者的生活。既往对该类患者多施行关节成形术来缓解疼痛,但该手术有限制关节的活动及影响患者生活质量等局限性。全髋关节置换术不但可彻底去除髋关节的退行性病变,而且可恢复髋关节的正常关系,不影响关节的活动。近年来全髋关节置换术被应用于治疗髋关节发育不良引起的骨性关节炎[1],但其对该病的治疗效果受髋关节发育不良程度的影响说法不一。本研究通过对不同程度髋关节发育不良患者行全髋关节置换术的术后效果的观察,来评估髋关节发育不良的严重程度对手术疗效的影响。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组47例(55髋);年龄41~63岁,平均年龄50岁。男性9例,女性38例;双侧8例,单侧39例。X线片均提示患侧髋关节发育不良伴骨性关节炎。根据骨盆平片表现,按照髋关节发育不良的Crowe分型Ⅰ度23髋,Ⅱ度19髋,Ⅲ/Ⅳ度13髋。

    1.2  手术方法  除CroweⅠ外,其余患者术前均进行髋关节CT扫描,观察股骨头和髋臼的关系,以及髋臼的形态结构和股骨近段的形态学变化。为术中选择假体和术中技术提供参考。所有病例均在术前行Harris髋关节评分。对肢体短缩超过3cm的患者,术前进行患肢骨牵引1周。

    患者取侧卧位,患髋后外侧切口。切开皮肤,皮下筋膜,钝性剥离臀大肌,剥离外旋肌群,适度松解臀中肌,以利髋关节的显露。切开挛缩的关节囊,清理关节腔,在小转子上1.0~1.5 cm处行股骨颈截骨,显露髋臼。清理髋臼内的脂肪组织,寻找髋臼横韧带确定真臼的位置后,用手锉向内上方向加深髋臼,按照外展40°~45°、前倾10°~15°重建髋臼骨床。注意动作要轻柔,避免锉穿髋臼内壁。选用非骨水泥型髋臼假体,做到髋臼假体与髋臼骨床紧密压匹。ⅠⅡ型患者的髋臼重建相对容易,在保持髋臼假体理想的空间位置时,臼假体容易完全被骨床包容。Ⅲ/Ⅳ型患者的髋臼假体置放在理想的空间位置时,很难达到完全的骨包容,应行髋臼外上方自体股骨头植骨,以达到理想的骨包容。随后处理股骨髓腔,扩髓应小心,用手挫逐渐扩大髓腔,选用较直和小型号的骨水泥型股骨假体,股骨假体置于前倾10°~15°。假体安装适当,测试髋关节各个方向活动度适当,逐层关闭伤口,置放引流。术后中立位外旋鞋保持患肢于外展中立位。

    1.3  统计学

    统计数据由统计软件SPSS 13.0处理,以P<0.05为差异有统计学意义。对各型患者手术前后的Harris髋关节评分用配对t检验进行比较。

    2  结果

    术后各型患者的髋关节功能较术前有明显改善,术后Harris髋关节评分较术前明显增加,与术前比较有显著性差异P<0.05(见表1)。进一步对各型患者术后Harris髋关节评分进行分级(分优:≥90;良:80~89;中:70~79和差<70四个级别)显示,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ/Ⅳ髋关节术后分级在良以上关节的分别占本组髋关节的100%、100%和69%。优分别为70%、53%和31%(见表2)。(见图1~2)。表1  手术前后Harris髋关节评分结果表2  术后各型患者Harris髋关节功能评分的分级Crowe分型优良中差ClassⅠ(n=23)16700ClassⅡ(n=19)10900ClassⅢ/Ⅳ(n=13)4531  优:≥90;良:80~89;中:70~79;差:<70

    术中未发生血管和神经损伤,术中股骨假体植入过程中发生2例(Crowe-Ⅲ型1例,Crowe-Ⅳ型1例)股骨骨折,予以钢丝环扎处理。术后2例(均为Crowe-Ⅳ型)患者仍然有轻度的跛行,其他患者未见跛行现象。随访23~81个月,平均45个月,关节假体稳定,关节功能正常。

    3  讨论

    Harris髋关节评分是目前国际上普遍应用的一种全髋关节置换术后的关节功能评分方法。该方法从疼痛,功能活动,肢体畸形的改善程度和术后肢体的活动度四大方面来对髋关节的置换效果进行评估。本组病例各型髋关节发育不良患者术后与术前的Harris髋关节评分比较,具有显著性差异(P<0.05),术后较术前有明显的增加。表明全髋关节置换术明显的改善患者的髋关节功能,减轻了患者的疼痛,矫正了患肢的畸形,是一种有效的改善患者关节功能的手术方法。

    髋关节发育不良的Crowe分型是Crowe等人根据髋关节发育不良患髋的股骨头与髋臼的关系即髋臼发育不良的严重程度进行的分型,共分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ四种类型。Ⅰ型是股骨头相对髋臼的脱位程度在50%,Ⅱ型在50%~75%,Ⅲ型在75%~100%,Ⅳ型股骨头完全脱出髋臼。在本组病例当中,CroweⅠ和Ⅱ患者的术后效果按照Harris髋关节评分的分级均在良(≥80分)以上,其中Ⅰ型患者中达到优(≥90分)占本型病人总数的70%,Ⅱ型患者中优占53%,提示全髋关节置换术在CroweⅠ和Ⅱ型患者取得了良好的效果。而CroweⅢ/Ⅳ型患者按Harris髋关节评分分级标准,术后评分分级在良以上占本型患者总数的69%,优占31%。其术后分级评估明显低于前两者。尽管Harada等使用解剖型的股骨假体,发现术后Harris髋关节评分和髋关节发育不良之间没有相关性[2],即术后效果与髋关节发育不良的严重程度没有相关性,但是本组病例的Harris髋关节评分分级评估提示CroweⅠ和Ⅱ型患者的术后效果优于Ⅲ/Ⅳ型患者。

    CroweⅠ和Ⅱ型患者全髋关节置换术后的效果优于Ⅲ/Ⅳ型患者,有其客观的原因。一方面,髋关节发育不良患者的髋关节关节关系发生改变,股骨头向近段脱位形成的假臼和真臼重叠或完全位于真臼之上。髋臼变浅,变小,髋臼处骨贮备严重不足,重建髋臼的难度很大[3、4]。髋关节发育不良的股骨近段形态发生继发性改变,股骨前倾角加大,髓腔扭转,变窄[5]。而这些畸形改变在Crowe-Ⅲ和Ⅳ患者表现的最为严重。另一方面,现有的髋关节假体的及相关的关节置换所用器械均是根据正常人群的髋关节形态特征设计的,不能很好地适用于该类患者。

    本组病例发生股骨骨折2例,均为术中置入假体时发生,与假体不能和股骨个性化的形态特征相匹配有密切的关系。股骨髓腔形态是植入物设计和植入的依据[6]。近年来有根据该类患者股骨形态设计的定制假体和定制的模块假体应用于临床,取得了良好的术后效果[7]。因此,髋关节发育不良患者全髋关节置换术后的效果与假体的设计有一定的关系。为了解决髋臼骨缺损对髋臼的影响,髋臼中心化技术[8]应用以来,加大了宿主骨对假体的覆盖,有望进一步提高该类手术的术后效果。

    传统的观念认为髋关节发育不良患者的髋关节形态发生重大的畸形形变,进行全髋关节置换术手术挑战性大,技术要求高,应严格把握手术适应证,建议对于患髋出现间歇性疼痛或活动后出现疼痛的患者,进行药物止痛治疗,不主张进行关节置换治疗,仅对患髋有明显的疼痛,影像学提示髋关节发生严重的骨性关节炎者施行手术[9]。作者认为对髋关节发育不良的全髋关节置换术的手术适应证方面,应该加以区别对待,CroweⅠ和Ⅱ型的髋臼和股骨的解剖学结构改变较轻,全髋关节置换术可取得较好的结果,解除患髋疼痛,矫正肢体短缩畸形,纠正跛行,不仅消除了患者生理上的痛苦,也增加了患者对生活的自信,极大地提高了患者的生活质量。手术适应证可适当放宽,但是对CroweⅢ/Ⅳ,手术适应证要严格加以控制,必须合并骨性关节炎,且严重影响患者的生活和工作,才考虑髋关节置换术,因为这类患者的全髋关节置换术术中易发生并发症,有些并发症对患者来说是灾难性。

    全髋关节置换术通过重建髋关节,去除了髋关节的退性行病变,恢复了髋关节的关节关系。去除了患者的髋关节疼痛,部分或完全恢复患侧的肢体长度,减轻患者行走时的跛行。术后Harris髋关节评分明显提高,Crowe-Ⅰ和Ⅱ型患者的术后效果优于Crowe-Ⅲ/Ⅳ型患者。随着定制型假体等现代髋关节置换技术的应用,髋关节发育不良患者的全髋关节置换术的术后效果会得到进一步的提高。

【参考文献】
  [1] 高辉,寇伯龙,吕厚山. 全髋置换治疗先天性髋臼发育不良临床疗效观察[J]. 中国矫形外科杂志,2006,14:1778-1780.

[2] Harada Y, Mitsuhashi S, Suzuki C, et al.Anatomically designed prosthesis without cement for the treatment of osteoarthritis due to developmental dysplasia of the hip:6-to 13-year follow-up study[J].Orthop Sci,2007,12:127-133.

[3] Hartofilakidis G, Karachalios T.Total hip replacementin congenital hip disease[M].in:Surgical techniques in orthopaedics and traumatology.Paris:Elsevier,2000,55-440-E-10.

[4] 沈彬,裴福兴,杨静.髋关节发育不良的髋臼重建[J].中华外科杂志,2004,42:1001-1005.

[5] Noble PC, Kamaric E, Sugano N,et al.Three-dimensional shape of the dysplastic femur: implications for THR[J].Clin Orthop Relat Res, 2003 , 417:27-40.

[6] 闫宏伟,张捷,刘凯,等.股骨髓腔的形态学研究及其临床意义[J].西安交通大学学报医学版,2006,27:236-239.

[7] Sakai T, Sugano N, Ohzono K, et al. The custom femoral component is an effective option for congenital hip dysplasia[J]. Clin Orthop Relat Res,2006,1:146-153.

[8] 史振才,李子荣,孙伟.髋关节发育不良患者全髋关节置换术的髋臼中心化[J].中华外科杂志,2004,42:1412-1415.

[9] 罗先正,邱贵兴.人工髋关节学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2003,279-283.


作者单位:西安交通大学医学院第二附属医院a.骨科b.影像中心,西安

日期:2009年8月24日 - 来自[2008年第16卷第21期]栏目

中药治疗先天性子宫发育不良之不孕症

【关键词】  中药 先天性子宫发育不良 不孕症

自2001~2008年,笔者用自拟中药处方治疗先天性子宫发育不良之不孕症78例,疗效满意,现介绍如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  78例先天性子宫发育不良患者,均因婚后不孕前来就诊,经超声检查或经子宫输卵管造影确诊。子宫体一般<4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm,月经初潮较迟,经行后期或数月一行,量少色淡,质稀。形体肥胖者51例,形体消瘦者27例。年龄22~34岁,22~27岁者49例,28~34岁者29例。婚后1~2年不孕者10例,3~7年不孕者48例,8年以上20例。

    1.2  治疗方法

    1.2.1  基本处方  炒白术10 g,茯苓10 g,山药10 g,扁豆10 g,巴戟天15 g,补骨脂15 g,熟地24 g,山茱萸12 g,白芍15 g,甘草15 g。水煎日一剂,早晚分服,经期停服。

    1.2.2  加减  肾阳虚,腰膝酸软,畏寒肢冷加寸云10 g,仙灵脾10 g,熟附子6 g,形体肥胖者减白术加苍术15 g,陈皮12 g,半夏10 g,石菖蒲15 g,形体消瘦者加黄芪30 g,当归6 g,焦曲15 g。

    2  结果

  服药20~60剂受孕者30例,80~100剂受孕者35例,120剂以上受孕者9例,服药后未受孕者4例,治愈率近95%。年龄22~27岁者治愈48例,28~34岁者治愈26例。

    3  体会

  《素问·上古天真论》[1]中记载:“女子7岁肾气盛,齿更发长,二七而天癸至,任脉通,太冲脉盛,月事以时下,故有子。”说明了肾气盛,天癸至,任通冲盛,月事以时下,是有子的先决条件。子宫发育不良乃先天禀受不足,后天调理不当。先天不足,肾气不盛,冲任失温,胞脉欠养,后天恣食肥甘厚味,形体肥胖,躯脂满溢,胞脉受阻或食不感味,形体消瘦,气血虚弱,冲任失养,子宫干涩,均可致月经稀少,难以受孕。治疗宜调补先后天之本,药用熟地、山萸肉、白芍、巴戟天、补骨脂,养血温肾,白术、茯苓、山药、扁豆,健脾化湿。形体肥胖者改炒白术为苍术加陈皮、半夏、石菖蒲,燥湿化痰,芳香化浊。形体消瘦者加黄芪、当归、焦曲,补气生血。肾阳虚加仙灵脾、寸云、熟附子,温补肾阳。共奏养先天之肾气以化精,培补后天脾胃之本以生血,精充血足,冲任得养,胎孕乃成。

【参考文献】
  1 陕西中医学院.全国高等中医院校函授教材:内经讲义.长沙:湖南科学技术出版社,1985.


作者单位:

日期:2009年8月24日 - 来自[2009年第5卷第1期]栏目
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