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多发性神经纤维瘤中医治验

来源:中医药信息杂志 作者: 2010-1-14

摘要: 神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是以多发性神经纤维瘤和皮肤色素斑为特征的遗传性疾病,起源于神经上皮组织,主要累及皮肤、周围神经及中枢神经系统,是神经皮肤综合征的一种,多伴有皮肤、内脏和结缔等多种组织病变。目前,现代医学治疗以手术切除为主,但仅限于单个巨大瘤体,以及引起疼痛、机能障碍和趋于恶性变......


  神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是以多发性神经纤维瘤和皮肤色素斑为特征的遗传性疾病,起源于神经上皮组织,主要累及皮肤、周围神经及中枢神经系统,是神经皮肤综合征的一种,多伴有皮肤、内脏和结缔等多种组织病变。本病临床表现多种多样,病变可累及人体多个系统和部位。目前,现代医学治疗以手术切除为主,但仅限于单个巨大瘤体,以及引起疼痛、机能障碍和趋于恶性变的肿瘤群,且术后复发率较高,对多发性的更是束手无策。笔者近年来跟随北京中医医院皮肤科陈可平主任医师临证,陈师根据中医理论运用纯中药治疗本病数例,收效满意,现举1例介绍如下,供同道参考。

1典型病例

  患者,女,24岁,于2008年4月13日初诊。患者全身咖啡斑24年,伴结节12年。患者出生时即全身散布细小咖啡色斑片,斑块随年龄增长而增多、变大,12岁时腹部咖啡斑处出现小丘疹,逐渐增大至黄豆大小结节,数量增多。曾在某医院就诊病理检查见多量肥大细胞,诊断为“神经性纤维瘤(非恶性)”。头部cT及MRI未见异常,排除脑内转移病变,未采取治疗措施。近年来结节遍布全身,经多家医院咨询均无有效治疗方法,遂来本院寻求中医治疗。既往无癫痫史,无家族史。查:神清,精神可,发育正常,无视力障碍,智力正常,面色黯,时有腹胀肠鸣,纳不香,夜寐安,大便1~3日一行,月经调,全身骨骼无畸变,肌力及肌张力正常。舌黯红,苔白腻,脉沉细。神经系统查体未见阳性体征。专科检查:除掌、跖外全身各部多发咖啡色斑片,呈不规则疏散分布,片状不规则,边界清楚,甲盖至手掌大小不一;躯干及四肢部密布污褐色无蒂结节,约数百个,呈圆锥形或半球形,直径约1~1.5 cm不等,质地较柔软,轻压结节可入皮内,放手后恢复原状,无痛无痒感,无其他自觉症状,腋窝或腹股沟区未见雀斑。中医诊断:黧黑斑。辨证为肝郁肾虚,脾弱湿困。遂治以疏肝补肾、健脾祛湿为法。处方如下:茯苓10 g,炙何首乌15 g,生地黄15 g,熟地黄15 g,墨旱莲30 g,菟丝子15 g,当归10 g,焦三仙30 g,枳壳lO g,益母草30 g,北柴胡10 g,续断15 g,杜仲15 g,桑白皮15 g,冬瓜皮30 g,生阿胶(烊化)10 g。每日l剂,水煎服。2008年4月27日复诊:患者结节有缩小趋势,大便每日1次,但仍时有腹胀,遂于上方去熟地黄、续断以减滋腻碍胃;加砂仁以健脾温中、化湿行气,枇杷叶清肺胃热。2008年5月25日三诊:患者结节明显缩小,变平,压之略有实性感,未诉腹胀,故改回首诊方,并加枸杞子、倍生熟地黄药量以滋补肝肾,续服35剂。2008年6月29日四诊:患者大部分结节已扁平,抚之仍不平,仍有色素沉着,咖啡斑明显转淡。患者对疗效满意,但因故不能坚持服汤药,遂改以除湿丸和滋补肝肾丸(本院制剂)长期服用,并嘱其日后每月复诊1次。

2讨论

        本病的中医诊断目前尚未统一,有“瘤赘”、“痰核”、“气瘤”等之谓,治疗也因医家而异。赵氏认为,本病多由先天缺陷或劳伤肺气,腠理不密,外邪所搏,气血不和,阻滞经络而发于皮肤,故治以中和气血、通经活络、软坚内消。吴氏则以结者散之、顽痰软之、火者清之、痹者通之行之、虚者补之为治。赵氏等认为,本病属肺气不宣、痰气凝结所致,故治疗以祛痰为主,兼以宣肺益气、散结通络。许氏认为,本病乃风寒湿稽滞皮下、脉络,邪蓄日久,致滓滞为痰,血阻为瘀,痰瘀互结,发为结节,治宜二妙散加减驱除风寒湿邪为主。吕氏则以益气养阴、和胃降逆、活血化瘀为法,并结合局部取穴针灸止痛治疗。陈师认为,本案患者素体缺陷,年少发病,为先天肝肾不足之本,得病日久,情志不畅,则成肝郁肾虚之证。肾虚水亏不能制火,致肝郁生火,灼伤阴血,气血不和,发为黑斑,故辨为“黧黑斑”;肝克脾土,脾虚则运化无力,生湿生痰,郁阻中焦,以致摄纳不香、腹胀肠鸣、大便不畅;气血不和,加之湿浊外泛,痰瘀相阻,结于皮肤,则成“瘤赘”。故宜疏肝补肾以调其本,健脾祛湿以散其结。方以炙何首乌、熟地黄、续断、杜仲、墨旱莲、菟丝子滋补肝肾;柴胡、枳壳疏肝解郁、行气散结;生地黄、当归凉血活血、养阴润肠;益母草、生阿胶活血补血、补益精血;茯苓、焦三仙渗湿健脾化积;冬瓜皮、桑白皮走皮肤,利水消肿、泻肺胃之热。全方阴阳气血俱调,补中有泻,标本兼顾,证药相和,效如桴鼓。但因本病难以治愈,易复发,故应长期随访,观察长期疗效。


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