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肝豆状核变性(Wilson)病的治疗

来源:三九健康网 作者:佚名 2004-5-14
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摘要: 促进铜盐排泄 1、右旋青霉胺 该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物,已被推荐为治疗肝豆状核变性的起始和首选药。 (五)对症治疗 肌强直可服抗胆碱药物,如苯海索。 (六)护肝及护脑治疗 给予葡醛内酯、水飞蓟宾、复合维生素B及维生素C等护肝药及神经营养药是必要......


促进铜盐排泄
1、右旋青霉胺 该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜,将后者由组织中动员出来,经血液循环运送至肾,随尿液排除体外。口服每日1g,可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g,分4次在餐前及睡前服用,可以从每日0.5g开始逐步增加,体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著,但临床见效慢,所以必须耐心并坚持服用。有的在服用6个月后才见到疗效。
2、二巯丙醇(BAL)一般成人用2.5mg/kg·d,分两次肌内注射;小儿每次30~50mg肌内注射,每日3次,10~14天为1疗程。停药1~2周后可给予第2疗程,必要时可重复数个疗程或改1~2周肌注1次,每次100~200mg。缺点是注射部位疼痛,易引起硬结和臀部脓肿,常发生头痛、呕吐等不良反应,以及对慢性患者疗效较佳而对急性病者疗效较差。
3、二巯丙磺钠(Unithiol)该药排铜作用较二巯丙醇略强.,不良反映也较轻。常用量为5%二巯丙磺钠2.5ml肌肉注射,每日2次,5日为1疗程,可间歇重复使用。对轻症病例疗效较好,但重症或晚期病例难获得满意疗效。可有头晕恶心、食欲减退等不良反应。
4、二巯基丁二钠(DMS) 此药增加的尿铜排泄量比二巯丙醇高2~3倍以上,不良反应少,部分病人可引起轻度溶血性贫血过敏性紫癜。一般用1.0g二巯基丁二钠溶于10%葡萄糖溶液40ml中缓慢静脉注射、每厂l~2次,5~7日为1疗程,可间断使用数个疗程。
5、三乙烯四胺双盐酸盐 此为铜结合剂,能增加尿铜排泄量,对于青霉胺过敏的病人,若脱敏无效,可用此药。本品常用量为80mg,一日3次.用药时问14个月至2年,是一种安全有效的驱铜剂。
6、中药肝豆片1号 用肝豆片1号(合肥中药总厂依肝豆汤处方加工制成片剂,每片含大黄、黄连、姜黄各0.25g,金钱草、泽泻各0.625g,参三七0.042g)。
    (二)阻止肠道对铜的吸收
    主要有锌剂。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物,已被推荐为治疗肝豆状核变性的起始和首选药。目前常用的锌剂有硫酸锌、醋酸锌、甘草锌和葡萄糖锌等。日服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属流基组氨酸三甲基内盐(Metallothionine)的合成。这种蛋白含35%的组氨酸,对铜的亲和力大于锌,当其被锌诱导生成后,不仅可阻止外源铜的吸收,WH能与从组织进人肠黏膜的内源铜结合,然后随肠部膜脱落排出体外起到排铜作用。锌剂的不良反应主要有恶心、消化道出血,也可引起口唇、四肢的麻木等。
    (三)减少食物中铜的摄入
    应避免食用含铜高的食物.禁用铜制食具。若饮用水含铜高,则尽量使用去离子水或
蒸馏水。
    1、含铜量高.禁止摄取的食物 肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类;蟹、
虾、乌贼、章鱼等自贝类;黄豆、青豆、黑日、扁豆等豆类:花生、芝麻、核桃等坚果类。此外,蘑菇、全蝎等含铜量亦高。
    2、含铜量较高,尽量少食的食物 牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。
    3、含铜量低,适宜日常吃的食物 精白面、萝卜、藕、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低.而且长期服用有轻度排铜之效。
    (四)肝脏移植
    对有明显肝硬化或肝功能衰竭的患者,原位肝移植可延长存活期。
    (五)对症治疗
    肌强直可服抗胆碱药物,如苯海索;震颤及强直明显者可用左旋多巴或复方多巴;精
神症状明显者可用抗精神病药物:有骨骼脱钙者,补充维生素D及钙剂。
    (六)护肝及护脑治疗
    给予葡醛内酯、水飞蓟宾、复合维生素B及维生素C等护肝药及神经营养药是必要
的。腺苷蛋氨酸既可促进肝细胞膜流动性恢复.又能增强对金属离子的整合功能,尤适用
于有胆汁淤积、高胆红素血症的WD患者。
  
    十、预后
    肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗,通常于发病后数年死亡,
死亡原因多为合并感染,肝功能衰竭,极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道
大出血。倘若坚持长期规律治疗.不少患者获得正常生活30年以上,尤其对亚临床型或
早期患者,长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低,肝豆状核变性已出
现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例,预后不良。

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