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恶性淋巴瘤

来源:三九健康网 作者:佚名 2004-5-12
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摘要: 起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤。多发生于淋巴结和/或结外部位淋巴组织。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点,其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。...


  起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤。多发生于淋巴结和/或结外部位淋巴组织。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。二者虽均发生于淋巴组织,但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。

  恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点,其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。

  恶性淋巴瘤属于中医学的"石疽"、"恶核"、"失荣"、"痰核"、"疵痈"等范畴。

     
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病因学

  1. 病毒感染 已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的,目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关。

  2. 免疫缺陷 动物实验证明,动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态,肿瘤发生率高。

  3. 其他因素 淋巴瘤常伴有染色体异常,例如,霍奇金病常见有三或四倍体,Burkitt 淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有T(14:18)等染色体改变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实。
 
组织类型

(一)霍奇金淋巴瘤临床病理分型:①淋巴细胞为主型(LP);②结节硬化型(NS);③混合细胞型(MC);④淋巴细胞削减型(LD)。

(二)非霍奇金淋巴瘤临床分型

对非霍奇金淋巴瘤的工作分类
  低度恶性 小细胞型淋巴瘤(SLL)
滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤(FSCL)
滤泡性小裂细胞与大裂细胞混合性淋巴瘤(FML)
  中度恶性 滤泡性大细胞型淋巴瘤(FLL)
弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤(DSCL)
弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤(DML)
弥漫性大细胞型淋巴瘤(DLL)
  高度恶性 免疫母细胞型淋巴瘤(IBL)
淋巴母细胞型淋巴瘤(LBL)(曲折核或非曲折核)
小无裂细胞型淋巴瘤(SNCL)(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)
  杂类 复合型、蕈样肉芽肿病、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、未能分型及其他
     
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播散与转移

  淋巴组织遍布全身与单核――吞噬系统,血液系统关系密切,所以淋巴瘤可发生于身体任何部位。 


 
临床表现

(一)症状

  恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
  1、发热
  热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%一50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。
  2、皮肤瘙痒
  这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
  3、酒精疼痛
  约17%一20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
  4、结外病变的症状
(1)胃肠道  食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
(2)肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。
(3)骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
(4)皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
(5)扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
(6)其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。

(二)体征

  1. 淋巴结肿大
  淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于颈淋巴结者占60%一70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。
  2. 结外病变的体征
  (1) 肝脾 肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。
  (2) 胸部 在非霍奇金淋巴瘤中,约25%在病程中发生胸腔积液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻塞所致。
  (3) 骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。
  (4) 皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡,丘疹、斑疹等,常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病,占5%一16%。
  (5) 扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
  (6)肾 肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。
  (7)神经系统 中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。
  (8)其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。


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