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小儿肾病综合征病因

来源:医源世界 作者:佚名 2017-12-12
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摘要: (一)发病原因凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS,分类:1。(1)单纯性肾病:即具有肾病综合征的四大临床特点的患者,男性多于女性,临床以单纯性多见。(2)肾炎性肾病:除具有典型症状外,还同时并有以下特点之一,包括高血压[学龄前小儿,血压高于16/10。(3)先天性肾病:生后或生后不久(出生后2月)即发病,呈现上述典型......


(一)发病原因

凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS,分类:

1.临床分类

为目前国内的主要分型方法。

(1)单纯性肾病:即具有肾病综合征的四大临床特点的患者,男性多于女性,临床以单纯性多见。

(2)肾炎性肾病:除具有典型症状外,还同时并有以下特点之一,包括高血压[学龄前小儿,血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg),学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)];血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp);氮质血症(BUN>10.7mmol/L,>30mg/dl)及持续低补体血症。

(3)先天性肾病:生后或生后不久(出生后<2月)即发病,呈现上述典型症状,多有家族史,本病患儿出生体重低(多系早产儿),宫内窒息,胎粪污染羊水,臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断,本病在芬兰发病率较高,在我国罕见,对激素无反应或反应不良,多在生后6月内死于感染,肾衰或其他并发症。

(4)难治性肾病:据我国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下:

①对足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8周无效或部分效应,

②勤反复或勤复发(半年内≥2次,1年内≥3次),

③激素依赖。

2.病理分类

(1)轻微病变型(包括微小病变型):小儿以微小病变为主。

(2)局灶性,节段性肾小球硬化症。

(3)系膜增生性肾炎。

(4)膜性病变。

3.按临床惯例分类

(1)原发性或特发性:即原始病变发生在肾小球的疾病,按目前国内的临床分型,原发性肾小球疾病中,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现NS,在病理学上,微小病变,局灶性节段性肾小球硬化,膜性肾病,膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病,胶原Ⅲ肾小球病,纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以NS为主要表现,系膜增殖性肾小球肾炎也可发生NS。

(2)继发性肾病综合征:即继发于全身性疾病的NS,病因广泛而复杂,现简扼归纳如下:

①感染性疾患:许多感染均可引起NS,按其病原体分列如下:

A.病毒感染:乙型及丙型肝炎病毒,巨细胞病毒,EB病毒,HIVⅠ型,带状疱疹病毒,柯萨奇病毒及腺病毒等感染,

B.细菌感染:如链球菌,葡萄球菌,肺炎双球菌,沙门菌属,麻风杆菌及梅毒螺旋体等感染,

C.原虫感染:如疟原虫(以三日疟为多见)及毒浆体原虫(toxoplasmosis)感染,

D.寄生虫感染:各型血吸虫[尤以曼森(Manson)血吸虫],锥虫及丝虫等,

②多系统及结缔组织疾病:如系统性红斑狼疮,系统性小血管炎,类风湿性关节炎,干燥综合征,溃疡性结肠炎,皮肌炎,过敏性紫癜,疱疹皮炎,结节病及牛皮癣等,

③过敏原:如蛇咬伤,蜂螫,花粉,血清,疫苗,毒栎树(poison oak),常春藤(ivy),D860,青霉胺及丙磺舒(probenecid)等,

④代谢性疾病:如糖尿病肾病,淀粉样变性,脂蛋白肾病及黏液性水肿等,

⑤肾毒性物质:如汞,铋,金及三甲双酮等,

肿瘤:如霍奇金病,淋巴瘤,慢性淋巴性白血病,多发性骨髓瘤,结肠癌,肺癌,乳癌,胃癌及肾癌等,

⑦其他:如先兆子痫,肾动脉狭窄,肾静脉血栓形成,逆流性肾病,肾移植慢性排异反应,慢性回肠炎,慢性心力衰竭及缩窄性心包炎等。

(3)先天性及遗传性疾病:如Alport综合征,Fabry病,指甲-膑骨(nail-patella)综合征,先天性(芬兰型)肾病综合征及镰状细胞病等。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)涎酸学说:即经典的发病机制,系因肾小球上皮足突细胞肿胀,融合,使原有涎酸糖蛋白结构破坏,阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。

(2)免疫学发病机制:

①体液免疫参与:包括免疫复合物(IC),免疫球蛋白异常(血中IgG低下,分解增加,合成减少),抗体生成减少等诸多因素,

②细胞免疫异常:循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化,

③补体系统:包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌,肺炎球菌的调节能力,补体活力下降,C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。

(3)其他因素:包括抗体直接损伤肾小球,中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白,单核细胞聚集释放多种蛋白酶,胶原酶,氧自由基,细胞因子,血小板活化因子等均参与肾病发病机制。

(4)水肿:肾病综合征的水肿的机制研究,近年来有不少进展,有低血容量所占比例仅为7%~38%,可用传统观点解释外,更多的研究表明还有很多肾内因素起作用。

(5)高脂血症:对激素耐药的难治性肾病是Ⅳ型高脂血症,即极低密度脂蛋白(VLDL)升高和高密度脂蛋白(HDL)降低,这影响了胆固醇的清除,高脂血症的危害不仅在于易发生动脉粥样硬化,还在于VLDL有肾毒性,可与GBM的多价阴离子结合后进入系膜区致肾损害,使阴电荷减少,膜通透性增加,使大分子脂蛋白在系膜区沉积,终致肾小球硬化,此外,高脂血症不仅增加了血液黏滞度,而且胆固醇沉积使毛细血管内皮壁变粗糙,阴电荷改变,从而使带有阴电荷的血小板沉积而形成血栓,同时纤溶系统出现一系列变化,包括血浆纤维蛋白原,凝血辅助因子(Ⅴ,Ⅷ),β-血栓球蛋白升高,血小板计数增加,黏附及聚集功能增强,纤维蛋白溶酶和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性降低,酶原因子(Ⅱ,Ⅹ等)下降。


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