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蹄铁形肾

来源:网易 作者: 2006-8-18
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摘要: 概述蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。病因病理病机蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态反常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而......


概述
蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。

病因病理病机
蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态反常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极,构成峡部。峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转,使肾脊角恰与正常相反。肾动脉可来自髂动脉,来自腹主动脉分叉处,或来自肠系膜下动脉。输尿管较正常之输尿管为短,在峡部之前下行至膀胱(图1)。

图1 蹄铁形肾

临床表现
蹄铁形肾可由三类症状而出现于临床,一类是脐部疼痛包块。二类是胃肠紊乱症状,如腹痛便秘。三类是泌尿系的合并症状,如感染、积水、结石等。实际情况是多数病例是在手术擦察时所发现,或被误诊为腹部其它情况如阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡等。

诊断
确诊本病,主要仍赖肾盂造影。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时,要注意此点。

治疗
本病肾功能常无明显异常,故无合并症时,不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时,再根据情况,采取相应的治疗措施。

并发症
感染;积水;结石


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