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肾及输尿管重复畸形

来源:网易 作者: 2006-8-18
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摘要: 概述肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形,可以单侧性,亦可以是双侧。Campbell统计在51,880例尸解中,发现输尿管重复畸形342例,为1:160。Thompson与Amar统计泌尿系患者,在泌尿系造影时发现有6%的患者有重复输尿管畸形。...


概述
肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形,可以单侧性,亦可以是双侧。单侧较双侧者多,右侧较左侧多四倍,女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51,880例尸解中,发现输尿管重复畸形342例,为1:160;但Nordamrk在4,774例的X线检查照相中发现138例,为1:35;Thompson与Amar统计泌尿系患者,在泌尿系造影时发现有6%的患者有重复输尿管畸形。Swensor与Ratner在4,000例儿童泌尿系造影中,发现62例为1:64。从总的统计数字来看,重复肾及输尿管畸形,绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出,在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性,则大多数为不完全性的重复畸形。

病因病理病机
在人胚胎第六周时,中肾管(华尔芬氏管)末端通入泄殖腔处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长,其顶端为原始的生肾组织所包围,状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少,可决定形成完全或不完全,双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体,有一共同被膜,表面有一浅沟,但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者,甚为少见。

病理改变
重复肾常结合为一体,较正常肾脏为大,两肾常上下排列,少有左右或前后排列者,亦少有完全分开者。上下两肾,亦常上肾较小仅有一个肾盏,而下肾较大,常具有两个肾盏。如其与这相接连之输尿管为完全型的双重输尿管,则与下段肾相连之输尿管,常在输尿管口之正常位置入于膀胱;而上段肾则在较正常输尿管入膀胱位置之下方膀胱三角区内入于膀胱,或在男性于后尿道、精阜、精囊处开口;在女性则可于尿道、前庭、阴道等处开口。说明与上段肾相连之输尿管要走行更长的距离。Weigert-Meyor氏定律就是说明这种关系。看来似乎是下段的肾脏是属于正常的肾脏,而上段的肾脏是属于异常或多余的肾脏。似乎尚有更多的理由说明这一情况者,如上段的肾脏形态常不正常,且常有积水、结石、结核等合并症,据统计约有50%有合并症,且功能亦常不正常;而下段的肾脏不论在形态及功能方面,都符合一只正常肾脏的条件(图1、2)。

图1 输尿管畸形

图2 输尿管异位开口
患者党××女17岁住院号:10785


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