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肾发育不全

来源:网易 作者: 2006-8-18
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摘要: 概述由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因,使生肾组织未能充分发育,形成一只细小的器官,表面呈分叶状,保持了原始幼稚型肾状态,肾单元极少,肾盏短粗,肾盂窄小,输尿管亦常发育不良,泌尿功能不正常,血管特别是动脉,亦常细小硬化。患者多数伴有高血压,此种肾脏可能发现于正常位置,亦常与异位肾伴发(异位肾发育不......


概述
由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因,使生肾组织未能充分发育,形成一只细小的器官,表面呈分叶状,保持了原始幼稚型肾状态,肾单元极少,肾盏短粗,肾盂窄小,输尿管亦常发育不良,泌尿功能不正常,血管特别是动脉,亦常细小硬化。患者多数伴有高血压,此种肾脏可能发现于正常位置,亦常与异位肾伴发(异位肾发育不良之机会较多)。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常,要能有代偿性的肥大。肾发肾不全的发病率是约600人中可有一例。根据尸解材料是19,046例尸检中,发现34例,约为1:560。

临床表现
如为两侧肾脏发育不全,患者常于出生后很快死亡。单侧发育不全如无合并症时,亦常不被发现。在合并症中以高血压最为突出。临床所见之病人,常为儿童或青年出现高血压。在进一步检查中,发现一侧肾脏明显缩小,此种高血压常很严重,对降压药效果不佳,且发展迅速,在1~2年内出现视力障碍,甚至失明。

诊断
肾盂造影检查时,可见肾影明显缩小,肾实质菲薄,肾盂发育不良、狭小、肾盏缺如、呈杆状肾盂可结合临床。肾外型可呈分叶状,或有其它畸形改变,失去正常轮廓。可结合临床表现进行诊断。

治疗
在对侧肾功能良好情况下,切除患肾,血压多数在术后即恢复正常,一般都在短期内恢复正常,视力亦在术后短期内恢复。根据临床观察,年龄越小,术后恢复越快,预后越好。

并发症
高血压


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