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多囊肾

来源:网易 作者: 2006-8-18
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摘要: 概述多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾并非为少见病,据文献统计250~300例尸解中好可发现一例。男女两性发病率相等,任何年龄都可发病,但多数在40~60之间发现。病因病因......


概述
多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。液内含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸盐及脱落上皮细胞等。多囊肾并非为少见病,据文献统计250~300例尸解中好可发现一例。一般为两侧发病,单侧发病者,极为罕见。男女两性发病率相等,任何年龄都可发病,但多数在40~60之间发现。本病有家族遗传倾向,但合并有其它器官先天畸形者,并不常见。

病因
病因学:关于发生多囊肾真正之原因,并不十分明确,可有以下几种学说:①代谢性学说:认为在胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔,使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。②感染学说:以Virchow为代表的学者,认为胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化,造成阻塞,因而囊肿形成。③赘生物学说:由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块,因而有人认为它是一个真正的赘生物。有人(Staemnier)曾称之为“囊腺瘤纤维病变”。④发育缺陷:认为在胚胎发育期,肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏,在全部或部分连接前,肾脏发育中止,使尿液排泄受到障碍,肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿。目前多数学者,支持后一种学说。

病理改变
多囊肾之体积,远较正常肾脏为大。有者可大至五六倍。表面为大小不等之囊泡,故表现极为不平,囊壁与囊壁以及囊壁与肾盂之间,均不相通。囊壁内面为立方形上许多肾小球有玻璃样变,肾功能逐渐减退,肾小动脉管壁有硬化,故多数(约60~75%)患者伴发有高血压。以上所述,囊肿之大小,肾功之减退以及高血压的出现都是进行性的。故患者在早年常无任何症状,而40岁以后则发病渐增。

诊断
诊断本病除上述临床表现外,主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾盂盏所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形、缺损、盏颈的延长等情况。即在肾盂、肾盏上见有多数压迹,且此种改变,常是双侧性的。此外超声波检查两肾增大,有多数液平段、碘131肾图检查,示两侧肾功能亏损,血氮升高,PSP肾功减退,都是诊断本病的重要辅助资料。

临床表现
多囊肾之临床表现可有三种类型:一种是上腹部发现包块,或由于肿块之压迫出现局部坠胀疼痛或胃肠症状;二种是肾功能不足出现颜面浮肿、头昏、恶心等症状。三是出现头昏头疼、高血压症状、伴随之身体虚弱、贫血、体重减轻。一般病人无排尿困难症状,亦无尿液改变,但可因轻微的腰部创伤而引起血尿。

治疗
过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义。近年来,对已经确诊之早期病例,常积极采取减压手术,收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重 的挤压症状时,外科手术更是必须考虑的,如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。现在对早期病例,积极采用减压手术,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观。

预后
本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年。


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