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非IgA系膜增生性肾炎

来源:网易 作者: 2006-8-18
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摘要: 概述非IgA系膜增生性肾炎(nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis)是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。本组疾病的发病率各地报告差异颇大,如在美国本组疾病占原发性肾病综合征还不到10%,然而在我国却十分常见,占约30%,如按原发性肾小球疾病肾活检数计算则可高达4......


概述
非IgA系膜增生性肾炎(nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis)是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。本组疾病的发病率各地报告差异颇大,如在美国本组疾病占原发性肾病综合征还不到10%,然而在我国却十分常见,占约30%,如按原发性肾小球疾病肾活检数计算则可高达40%。这种差异除与地理、种属、环境等因素有关外,还与标本制备、活检时所处的病程阶段以及评定标准有关。由于系膜增生性肾炎仅是一个病理描述上的概念,所以它包含了多种情况。在原发性肾小球疾病中,系膜增生性肾炎与微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化症之间有很大重叠。微小病变肾病也可伴有一定程度的系膜增生,而系膜增生性肾炎也可有局灶节段性加重,甚至有局灶节段性硬化;加上重复肾活检的表现可以相互转换,和对治疗反应的不一致性,因而有认为上述三种组织学类型可能只是不同严重程度的同一种疾病。至于系膜增生性肾炎是否作为一个独立的疾病,以及它同微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化症的关系,仍有待进一步探明。本组疾病在光学显微镜下与急性链球菌感染后肾小球肾炎(弥漫性系膜内皮细胞增生性肾炎)的消散期,以及系膜毛细血管增生性肾炎的早期(指系膜组织尚未侵入内皮下时)常无法区分。在免疫荧光检查中,免疫荧光阳性物的种类与强度也有很大不同:以IgA为主的,则为IgA肾病;以IgM和/或C3系膜沉积为主的,有人称之为“IgM肾病”,然尚未得到公认;以Ig和/或C3沉积为主的也有多种模式;另有无免疫荧光阳性物质沉积的。在继发性肾小球疾病中有类似形态学表现的就更多,如:系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、遗传性肾炎、肺出血-肾炎综合征、Kimura病和D-青霉胺引起的肾损害等;血管炎肾损害也很相似,但常伴肾小球血管丛坏死性改变。本节所讨论的是指原发性系膜增生性肾炎,不包括前述其他疾病。

发病机理
本病多数起病隐匿,部分起病前有感染史,以上呼吸道感染为多,病原不明确。感染对本病的确切作用仍不明确。系膜增生性肾炎的发病机制不明,但免疫荧光检查提示本病为免疫复合物病。抗原和抗体的性质目前仍不明确。尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因,其确切过程尚不清楚。系膜增生程度可受免疫复合物的体积大小、数量、电荷和形状等诸多因素影响。在系膜功能低下或受抑制时,不能被处理或转运的免疫复合物或大分子物质可滞留系膜区,可导致系膜病变。

病理改变
光镜下,可见弥漫性系膜细胞增多,每个系膜区4~5个,重者可超过5个;内皮细胞也可有增生,常较轻;增生的细胞中可能还有浸润的单核细胞;系膜基质增多;虽然有时可有节段性加重,但通常是弥漫均一的表现;肾小球毛细血管壁完好,无血管丛坏死现象;通常不伴有粘连和硬化改变。约半数病人肾小球内可见嗜伊红沉积物,仅限于系膜区。偶然在肾小球囊基膜和小动脉壁有类似嗜伊红沉积物和"透明样变"改变。系膜细胞和基质不插入外周毛细血管壁中。在免疫荧光检查时的发现颇为多样性。以IgA为主的,则为IgA肾病,不在本节讨论。常见的表现为以IgG或IgM为主呈颗粒状弥漫性分布,可伴系膜区C3沉积,亦可伴少量IgM或IgG和IgA不同程度的沉积。这种以IgM沉积为主的发病机制和临床意义都还不清楚。另有一些系膜增生性肾炎可无免疫球蛋白和补体沉积,这是否可划归伴明显系膜增生的微小病变肾病,也有争议。偶尔可仅有C3沉积而无免疫球蛋白沉积。电镜检查中较典型的是系膜区有细颗粒状或均一性的电子致密沉积物。有人认为伴大颗粒状电子致密物沉积时应除外IgA肾病和系统性疾病肾损害。此外,上皮细胞可有足突肿胀和消失,基膜也可有轻微改变。


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