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原发性醛固酮增多症

来源:网易 作者: 2006-7-24
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摘要: 概述醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后,醛固酮分泌增多,导致水钠潴留,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外,多因有效血容量降低,肾血流量减少等原因肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能亢进。过多的......


概述
醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后,醛固酮分泌增多,导致水钠潴留,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外,多因有效血容量降低,肾血流量减少等原因肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带,于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人,女性较男性多见,约占高血压病人的0.4~2.0%。

病因病理病机
一、肾上腺皮质醛固酮瘤  约占80~90%。又称Conn综合征,多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。

二、肾上腺皮质醛固酮癌   少见,多有包膜外的肿瘤细胞浸润,癌肿经常除分泌醛固酮外,还分泌大量其他类固醇激素,临床表现多呈混合型症群。

三、肾上腺皮质增生  约占10-40%,均为双侧性,又称特发性醛固酮增多症,病因不明,可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生,不伴包膜。多见于儿童。


临床表现
一、高血压   与钠潴留,血浆容量增加,血管壁内钙离子浓度增加等因素有关,虽然经常随病程延长而逐渐升高,一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间,但很少呈恶性高血压表现。

二、钠潴留   血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后,引起体内排钠系统的活动,虽然醛固酮的分泌物多,但不再呈现钠正平衡,即“逸脱“现象。

三、钾的丢失   无曲小管中钠-钾交换,钾大量由肾排出,机体缺钾,血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面,可以从肌力减退到典型的周期性麻痹,多劳累后休息时发作,下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难,麻痹可持续数小时到数日或更久   麻痹与血钾降低程度有关,更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关,即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面,心电图可以出现Q~T时间延长、T波增宽、减低或倒置,U波显著。可以出现早搏或心动过速,严重时可能出现室速。③肾脏方面   长期严重缺钠,可以引起肾小管空泡样变性,肾脏浓缩功能障碍,呈现多尿,以夜间增多为明显,尿比重和渗透压低,口渴多饮。

四、酸硷平衡紊乱   细胞内大量钾离子丢失,钠、氢离子贮留于细胞内,使PH下降,细胞外液氢离子相对减少,呈现硷中毒。在明显硷中毒时,游离钙减少,引起肢端麻木,手足搐搦,补钾时提高了神经肌肉应激能,使抽搐加重,此时应同时补钙。

五、其他   可以因长期缺钾,引起生长发育障碍,可以伴有低镁血症,这也诱发或珈重手足搐搦,严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。


实验室及其他检查
一、一般检查   持续性或间歇性低钾血症,血钠在正常范围上界或稍高,血PH轻度升高,尿PH中性或偏硷。尿钾增多,经常超过25mmol/24h,(胃肠道丢失钾所致低钾血症者,尿钾均低于15mmol/24h)肾脏浓缩功能减退,夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1,如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义(正常人唾液Na+/K+比率大于1)。

二、特殊检查

(一)肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验   首先在清晨安静平卧4小时后采血,测定基础值,本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时,并肌肉注射速尿20mg,测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平,在正常人两者均显著升高,本病患者,两者均无显著升高。

(二)血浆醛固酮基础值测定及负荷试验   清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值(正常值28-138pmol/L)(1-5mg/dl),本病明显升高,然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度(正常值138~415pmol/L)(5~15mg/dl)本病仍接近基础值,无明显升高。

(三)安体舒通试验   安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320-400mg,分4次口服,持续2~3周,血压和血钾均应恢复或接近正常,否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症,安体舒通对此不起作用。

(四)钠、钾平衡试验   低钠,高钠负荷试验,测定尿排出钠,钾量。钾代谢呈负平衡,钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐,摄入量难于准确控制,故已很少进行。

三、定位检查  可选择不同的影像学检查,包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮,以确定肿瘤的部位。


诊断及鉴别诊断
根据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别,包括肾血管狭窄性高血压,恶性高血压,肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高,鉴别并不困难。


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