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垂体前叶机能减退症

来源:网易 作者: 2006-8-18
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摘要: 概述垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症(Simmond disease),指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。病因:1.垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome)。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。2.垂体及下丘脑肿瘤。...


概述
垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症(Simmond disease),指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。病因:1.垂体前叶缺血性坏死 产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome)。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。2.垂体及下丘脑肿瘤。3.垂体浸润性疾病 白血病、结节病等。4.自身免疫性垂体炎。5.其他 放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。6.特发性 多为单一激素缺乏。

症状
产后乳汁减少或无乳;性腺功能减退,月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩;男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩;甲状腺功能减退,淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等;肾上腺皮质功能减退,虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、 低血钠等。GH减少,身材矮小。

辅助检查
1.内分泌功能测定:
显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。(1)血中靶腺激素及其代谢物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂体促激素(TSH、CTH、LH)连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高,呈延迟反应, 可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶TRH、CRH、LHRH兴奋试验无反应。
2.蝶鞍X线摄片:
蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏,CT或MRI有助进一步诊断。

诊断
应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别。长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大,不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。

治疗
一、激素替代治疗:
补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
1.肾上腺皮质激素:
可的松、氢化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg, 分清晨和午后两次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量。 遇应激情况(如感染、手术、外伤、分娩等)应将用量临时加大2-3倍, 严重时按危象处理。垂体功能减退患者,大多无需用盐皮质激素。
2.甲状腺激素:
L-甲状腺素片,从50ug/d开始,逐渐增加至100-200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全,宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。
3.性激素及促性腺激素:
(1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周。为促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,疗程3个月以上;后者每周肌注2-3次,每次1000IU。
(2)女性:绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d,连用24天,第21-25天加用黄体酮10mg,肌注,撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮 12.5mg,肌注,1-2次/周。
二、中医中药:
多以温肾壮阳及补气益血的药物,如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等, 以提高激素替代疗法的效果。
三、病因治疗:
垂体肿瘤用放疗或手术切除,下丘脑肿瘤应手术治疗。


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