颅咽管瘤

概述
颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占６０％，占颅内肿瘤的５％—６％。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为２:１。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。

临床表现
1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。
2.发育迟缓，性功能障碍，女性月经不调、闭经、不孕，男性性欲减退、阳萎。
3.体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常等。
4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。

诊断
1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。
2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。
3.内分泌学检查异常：血清ＧＨ、ＬＨ、ＦＳＨ、ＡＣＴＨ均减低。
4.头颅Ｘ线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏，鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和鞍上低、中、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度，实质性者Ｔ１加权图像为等信号而Ｔ２加仅图像为高信号。

治疗
1.外科手术：首选，彻底切除肿瘤解除压迫，挽救视力，颅高压明显而又双目失眠可作分流术。
2.放射治疗：单纯放疗疗效差，多为手术后的辅助治疗，有时可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治疗。
3.化学疗法：争先酶素直接注入肿瘤囊内，对囊性肿瘤可有较好疗效。
4.预防感染、对症及并发症治疗。

用药
1.药物对肿瘤无直接作用。
2.纠正脑水肿、降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主要药，甚至可使用人血白蛋白。
3.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。
4.有垂体功能低下者可行药物替代治疗，如甲状腺素片、强的松、垂体后叶素等。
5.术后酌情用抗生素预防感染，可联合用药；使用神经营养药物促进脑细胞康复。
6.对症治疗，处理并发症。
7.尿崩严重者，可使用长效尿崩停。

辅助检查
1.病史及体征怀疑本病者，内分泌检查（如ＰＲＬ、ＧＨ、ＡＣＴＨ等）及头部电脑体层摄影或核磁共振成像首选，定位定性率高，可确诊，同时可瞭解侧脑室扩大的程度，对决定手术入路有帮助。
2.脑血管造影可瞭解肿瘤血供情况，必要时可选用。
3.治疗过程可能反复使用部分基本检查。