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晶体异位和脱位

来源:网易 作者: 2006-8-18
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摘要: 概述在正常情况下,晶体(lens)由晶体悬韧带悬挂于睫状体上,其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶体悬韧带缺损或破裂,可引起悬挂力减弱,导致晶体异位(ectopia lentis)或半脱位(subluxation)。如果悬韧带发生完全断裂,可产生晶体完全脱位。病因病理病机晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若......


概述
在正常情况下,晶体(lens)由晶体悬韧带悬挂于睫状体上,其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶体悬韧带缺损或破裂,可引起悬挂力减弱,导致晶体异位(ectopia lentis)或半脱位(subluxation);如果悬韧带发生完全断裂,可产生晶体完全脱位。

病因病理病机
晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若出生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若出生后因先天性因素、外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lens dislocotion)或半脱位(lens sublaxation)。但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清何时发生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并无严格的分界,常常通用。

一、先天性晶体异位或脱位

可作为单独发生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发;或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发。不论何种情况,多由于一部分晶体悬韧带薄弱,牵引晶体的力量不对称,使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位。

(一)单纯性晶体异位

有较明显的遗传倾向,为规则的或不规则的常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传,常为双眼对称性。可伴有裂隙状瞳孔畸形。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素,但确切机理不明。如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。

(二)伴有晶体形态和眼部异常

常见的有小球形晶状体(microspherophakia)、晶体缺损(coloboma of the lens)、无虹膜症(aniridia)等。

(三)伴有先天性的晶体异位或脱位

1. Marfan综合征 是一种不规则的常染色体显性遗传病,为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位,尤其是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外,眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常见于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症。一般男性多于女性。

2.同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征。晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内。晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变。眼部也可合并先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常。实验室检查可检出血、尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria)。本病原因为缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。

3.Marchesani综合征 为常染色体隐性遗传病。体矮、肢指(趾)短粗,心血管系统正常。晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视。其它眼部异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。

下面是以上三种综合征的比较(见表1)。
表1 三种综合征比较

  


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