组织细胞增多症X

概述
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏，故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。

病理
病变在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支气管和血管周围组织，并可有出血和坏死；原有结构被破坏，纤维组织增生，或呈蜂窝肺变化。

临床表现
约20％无症状，仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20％患者合并尿崩症，另20％患者可并发单或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。

胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。


诊断
主要依靠肺组织活检

治疗
糖皮质激素疗效不一，早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感；但因放射可引 起纤维化，应慎用，可用于肺外局限性病灶。