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尿道下裂

来源:网易 作者: 2006-8-18

摘要: 概述尿道异位开口于尿道腹侧,称尿道下裂。病因病理病机病因:外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育,15周完成,尿道沟沿着阴茎腹侧表面由近端远端逐渐融合,形成尿道,直至阴茎龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足,尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部,停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂,又因尿道沟是由近端向远端融......


概述
尿道异位开口于尿道腹侧,称尿道下裂。是泌尿生殖系统比较常见的先天性发育异常。

病因病理病机
病因:外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育,15周完成,尿道沟沿着阴茎腹侧表面由近端远端逐渐融合,形成尿道,直至阴茎龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足,尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部,停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂,又因尿道沟是由近端向远端融合,故远端尿道下裂更多见。

尿道下裂发生率为每300例男性儿童中有1例,目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史,但还不知道其遗传特性。

临床表现
临床表现:

①症状和体征:新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状,青少年、成人常诉尿线弯曲,尿呈喷雾状,阻茎弯向腹侧,妨碍性生活。会阴型、阴茎阴囊型需蹲下排尿,并常引起不育,另外,因阴茎腹侧皮肤少,阴茎呈钩状,尿道外口可呈狭窄,应仔细检查,如有狭窄需行尿道口切开术。尿道下裂常并发睾丸下降不全,应仔细检查阴囊内是否有睾丸。

②分型:根据尿道外口位置不同,可分为下列几种类型:①阴茎头型:尿道外口位于阴茎头近端;②冠状沟型:尿道外口位于冠状沟腹侧;③阴茎型;④阴茎阴囊型;⑤会阴型。大约70%的病人尿道位于阴茎远端和冠状沟处。

男性尿道下裂认为是女性化的一个征象。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂认为有潜在两性畸形的可能,需鉴别其性别,尿道下裂的新生儿不应行包皮环切。因为,以后包皮将用来重建尿道。

诊断
根据症状和体征可以作出诊断。但是,任何类型的尿道下裂都认为是女性化的征象,对阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应仔细检查,需与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。

治疗
尿道下裂成形手术有150多种,考虑到心理方面的因素,多数主张一期手术修补完成。手术方法是利用带蒂皮片和游离皮瓣移植,已被越来越多的泌尿科医师所应用,膀胱膜尿道成形也有成功的应用。上述手术尿瘘发生率为15%~30%,但是修补尿瘘认为是简单而小的手术。分二期手术有满意的疗效,对尿道下裂修补手术经验较少的外科医生来说是一种最安全的方法。

所有的修补术,首先应去除阴茎腹侧的纤维索,将阴茎伸直,纤维索是否彻底去除在术中可以通过人为诱导勃起证实,然后再行重建尿道的手术,大部分成功的手术是利用局部的皮肤和包皮来重建尿道。近几年,尿道口前移至阴茎头的手术已是可行的,达到外形美观的要求。

辅助检查
实验室、X线、内窥镜检查:阴茎阴囊型和会阴型的尿道下常并发阴囊分裂,外生殖器官性别难定,所以应行口腔颊粘膜涂片和染色体核型检查,以确定性别。尿道镜和膀胱镜可了解男性内一殖器官的发育情况;排泄性尿路造影可以了解是否合并重复肾及输尿管的先天性畸形。对于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列为常规检查。然而,对于龟头型尿道下裂的价值不大,因为这些病人上尿路畸形的发病率并不比常人高。

预后
手术矫正阴茎弯曲及尿道成形后,病人能站立排尿,并能在阴道内射精。总的来说,外形美观和防止瘘仍是各种成形手术需要高度重视的问题。



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