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膀胱外翻

来源:网易 作者: 2006-8-18

摘要: 概述膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。在儿童尸解中约于每一千例中有一例膀胱外翻,但临床病例统计材料约于50,000人中有一例,说明患者多数在出生后不久死去,男性多于女性,约为8:1。病......


概述
膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。在儿童尸解中约于每一千例中有一例膀胱外翻,但临床病例统计材料约于50,000人中有一例,说明患者多数在出生后不久死去,男性多于女性,约为8:1。

病因病理病机
从胚胎学解释,一般认为中胚层在下腹局部未能发育,腹壁部分缺损,泄殖腔向前移位引起膀胱外翻。(图1、2)

图1 膀胱外翻及尿道上裂
患者邢××、男性7岁、住院号79694

图2 膀胱外翻(示意图)

临床表现
下腹壁部分缺损、膀胱粘膜外翻,呈鲜红色。严重者两侧输尿管口外露,可见有尿液自两侧输尿管口呈阵性喷出。更严重者,则耻骨联合缺损,严重的尿道上裂及阴茎畸形。由于尿液经常浸湿裤,周围皮肤有糜烂尿臊味很浓。患者常伴有其它先天畸形,如脊柱裂、唇裂等。就一般而论,患者极易并发上泌悄系感染,但实际情况,亦有严重的膀胱外翻,生活了将近30年才来就医,检查起来成长发育生活都良好。

诊断
诊断本病可一望而知,不需特殊检查。但由于多伴发其它先天畸形,故对全身及各个系统检查,都须详尽细致。

治疗
手术治疗除对轻型病例,仅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺损亦甚小,可用局部修补方法得到成功。对较为重型者,局部修补多归失败,一般多在十岁后。行输尿管直肠移植,乙状结肠造瘘术处理,结果较为理想。

并发症
脊椎裂;唇裂



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