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原发醛固酮增多症

来源:网易 作者: 2006-7-24

摘要: 概述原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变,致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症,简称为原醛。而肾上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、肾病综合症以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮产生类似上述的症状,称为继发醛固酮增多症,简称为继醛,诊断时需要加以区别......


概述
原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变,致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症,简称为原醛。而肾上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、肾病综合症以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮产生类似上述的症状,称为继发醛固酮增多症,简称为继醛,诊断时需要加以区别。

醛固酮的主要生理作用是促进肾远曲小管对钠的重吸收,并排出钾离子和氢离子。

醛固酮的分泌直接受血清中钾离子的影响,钾离子浓度增高钠离子浓度降低时,醛固酮分泌增加,反之则降低。醛固酮的分泌还受肾素-血管紧张素的影响。血管紧张素Ⅱ在使小动脉收缩的同时,可刺激肾上腺皮质球状带分泌醛固酮。血管肾张素Ⅱ在血液肽酶作用下转变为血管紧张素Ⅲ时其刺激作用更为强烈,可使之分泌大量的醛固酮,可引起继醛。

病因病理病机
原醛的主要病因是肾上腺皮质腺瘤,约占90%,良性,桔黄色,多数直径小于2厘米,左侧多于右侧,双侧约占10%,细胞主要为球状带细胞。少数病例系由皮质增生所引起,多为双侧性。肾上腺皮质癌所致的原醛极为罕见,常同时合并有性征异常或皮质醇增多现象。


临床表现
(一)临床表现

本病女多于男,约2∶1,多见于20~40岁,其主要临床症状为高血压、肌无力和多饮多尿。

1.高血压

为本病的重要症状,常以头痛为首发症状,主要系因水钠潴留,细胞外液容量增加所致。

2.肌无力

是本病的最常见症状之一,常突然出现对称性肌无力和麻痹,致使行走困难,双膝跪倒,严重时跌倒后不能自行爬起,有的低头过久,头部不能自行抬起。这些局部或全身性肌无力症状主要因血钾过低,神经肌肉功能障碍所致。

3.多饮多尿

部分病人有明显多饮多尿症状,尤其夜尿多,系由于低钾引起肾小管近段病变使尿液再吸收及浓缩能力降低,表现为肾源性尿崩症。


诊断
(二)化验检查

1.血钾降低,24小尿钾>30毫当量,尿常呈硷性反应。

2.血浆醛固酮定量升高,肾素或血管紧张素含量低。

(三)心电图提示低钾,常有期外收缩,QRS波增宽,ST段低平。

(四)B超检查

有重要诊断价值,常可准确显示肿瘤的部位及大小,因价廉可多次重复检查。

(五)X线检查

腹膜后充气造影断层有时可显示增大的肾上腺,但由于腺瘤常很小的而不能查见,目前已很少应用。

CT扫描对本病有很高诊断价值。肾上腺动脉造影也可协助诊断。

(六)安体舒通治疗试验

本病的高血压及低钾,经一般降压药物及补钾治疗均不能改善,但经安体舒通治疗后,症状可很快改善,故安体舒通不仅有治疗作用,而且也是一种重要试验诊断方法。

(七)鉴别诊断要点

1.原醛与原发性高血压的鉴别:原发性高血压血浆肾素及醛固酮含量均正常。

2.原醛与继醛的鉴别:继醛血浆肾素或血管紧张素均增高而肌无力及低钾症状较轻。

3.有些疾病可致高血压低血钾,但肾素血管紧张素活性不高,血浆醛固酮含量正常,常见者有:

(1)久服甘草制剂者,可有钠潴留,高血压,低血钾,血浆醛固酮含量不高。

(2)柯兴氏征,特别是异位分泌ACTH肿瘤患者,可表现为高血压、低钾、血浆皮质醇增高而醛固酮定量正常。

(3)17-α羟化酶缺少症,致使肾上腺皮质皮质醇合成障碍,从而促使垂体ACTH分泌增加,造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增多。此症称为“先天性醛固酮症”,罕见。投予地塞米松抑制ACTH,可使血钾上升,血压下降。

(4)腺瘤与增生的鉴别如术前能明确诊断,对指导治疗有极大帮助,如经B超、CT等检查仍不能明确诊断则有赖手术探查。


治疗
1.手术治疗

肾上腺皮质腺瘤宜手术摘除,可望获得治愈。如术前诊断不能明确,可取上腹入路,探查双侧肾上腺,如有腺瘤予以摘除,如冰冻切片证实为增生,一般不主张手术,可采用药物治疗。

2.药物治疗

适宜于双侧增生的病例,可服用安体舒通40~120mg/天,可根据病情摸索出适当剂量长期应用。

术前口服安体舒通纠正高血压和低血钾,改善患者心功及全身情况,对术中安全及术后康复有重要意义。

此外,有Aminogtuethimide 0.5~1.5克/日,分三次服用,能阻断醛固酮合成,可与安体舒通交替使用。还有不影响K+的利尿剂如Amibride、Triamterene-thiazide,亦可联合应用,减少药物用量。




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