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胰高血糖素瘤

来源:网易 作者: 2006-8-18
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摘要: 概述胰高血糖素瘤(Glucagonoma)是胰岛A细胞肿瘤,肿瘤细胞分泌过量的胰高血糖素,临床上主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑,口角、唇、舌等部位的慢性炎症,指甲松动,外阴阴道炎,贫血,糖尿病等,故又称为高血糖皮肤综合征。1963年Unger采用放射免疫法测定病人血清中的胰高血糖素诊断本病。1966年Mc Gavran应用电子显微......


概述
胰高血糖素瘤(Glucagonoma)是胰岛A细胞肿瘤,肿瘤细胞分泌过量的胰高血糖素,临床上主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑,口角、唇、舌等部位的慢性炎症,指甲松动,外阴阴道炎贫血糖尿病等,故又称为高血糖皮肤综合征。1963年Unger采用放射免疫法测定病人血清中的胰高血糖素诊断本病;1966年Mc Gavran应用电子显微镜技术发现肿瘤细胞有A细胞颗粒的特征,并用放射免疫方法测定出切除的肿瘤组织中含有大量胰高血糖素,为本病的首次确定性诊断。胰高血糖素瘤的发病率不甚清楚,国内迄今仅有少数病例报道,国外资料中也没有较大宗的病例,故本病是一种罕见性疾病。病人年龄为20~73岁,平均52岁,男女之比为1∶2,或1∶3,女性病人中大多数为绝经期妇女。有的病人可伴有多发性内分泌综合征Ⅰ型(Multiple Endocrine Neoplasia,MEN-I)。因此,对病人及其家庭成员都应仔细检查,了解是否存在其他内分泌肿瘤。

病因病理病机
1.胰高血糖素瘤的瘤体较其他功能性内分泌肿瘤都大,其直径为3~35cm,且大多数为单发肿瘤,多发性者仅为2~4%。恶性者占60~82%。50%以上的病人在诊断时已经远处转移,最常见转移部位是肝脏和淋巴结,但也有转移至骨和肾上腺者。胰高血糖素瘤几乎都发生在胰腺,其中50%位于胰尾、38%位于胰体、12%在胰头。

2.组织学检查,镜下胰高血糖素瘤为分化较好的内分泌肿瘤形态,没有显著的特征性改变。尽管大多数为癌瘤,而有丝分裂相或核异形性却少见。免疫组织化学染色显示含胰高血糖素颗粒阳性,提示肿瘤来源于胰岛A细胞,电子显微镜检查显示肿瘤细胞内含有数量不等的分泌性颗粒,通常良性者细胞内充满这种颗粒,而恶性者颗粒数量明显减少。

3.本病的皮肤病理主要表现为表皮棘细胞层呈坏死溶解,并导致大疱性破裂,在表皮层的血管周围有少量淋巴细胞浸润。在病程较久的病变组织中,表现为非特异性皮炎样改变,有不规则的棘皮症伴海绵层水肿,梭状角质细胞伴核固缩,免疫荧光检查阴性。

临床表现
(一)移行性坏死溶解性皮炎

这是本病最显著的特征性临床改变,约68%的病人出现这种皮炎(表1)。开始时主要表现为区域性红斑,或为脱屑性红色斑丘疹,皮损常呈环形或弧形;接着这些红斑呈环行或匐行向周围扩展,并相互融合;红斑向表面隆起,其中央出现大疱;继之这些大疱糜烂、坏死、结痂,发展为坏死溶解性大疱状斑丘疹。这些皮损一般在2~3周内愈合,愈合处有色素沉着。整个病变过程呈慢性、复发性和迁徙性发展。皮肤病变最初多从易受探伤的部位和在嘴、阴道、肛门周围的皮肤开始,最终可累及躯干、臀部、大腿、手臂和脸面部。取病变周围组织作活组织病理检查,在表皮角质层和生发层之间的棘细胞层可见海绵层水肿和坏死,为诊断本病的特征性标志。
表一 胰高血糖素瘤的临床表现

症状与体征


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