主题:浸润

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弥漫浸润型肺泡癌

  肺泡癌为一少见的肺原发性肿瘤,占原发性支气管肺癌的2%~5%,是来自细支气管表面上皮细胞的腺癌,由于侵犯的范围及方式不同而表现不一,如粟粒型、结节型、浸润型等,为对此特殊型肺泡癌能正确诊断,及时治疗,提高疗效,本文将3例弥漫型肺泡癌报告如下。

    1  临床资料

    例1:男,35岁,感冒后咳嗽,咳嗽3个月后阵发性咳嗽,咯白色泡沫痰,伴胸痛,抗结核及抗炎治疗无效,且胸痛加重,气短不能平卧,呼吸困难,且颈部淋巴结增大,病程3个月。

    X线所见,双肺上中野为主呈蝶翼状致密影,从肺门向外放散,片状阴影中夹杂着粗索状影,右下肺野少许小片状影,1周后复查病变明显进展,右下肺小片状影发展成大状影,密度增高,断层支气管树枝弥漫性变细,成枯枝状。

    查痰:霉菌、结核菌痰培养阴性,痰癌细胞学检查证实为肺泡癌。

    例2:男,52岁。咳嗽,胸痛,气短3个月,全身乏力抗结核治疗无效,病情恶化,不能平卧,呼吸困难,左锁骨上淋巴结肿大,病程3个月。

    X线所见,双肺上中下野满布的毛状云朵状、夹杂着网状影,从肺门向外放射,左中肺门旁及左下心缘旁融合成片。

    经支气管镜活检证实为肺泡癌。

    例3:女,49岁。1个多月无明显诱因,气短、呼吸困难,逐渐加重,不能平卧,咯白色泡沫痰,不发热,抗炎治疗无效,误为心衰入院,入院后治疗无效死亡。

    X线所见,双肺以中内带肺野为主,满布密度增高的片状影,从肺门向外辐射,右气管旁淋巴结增大。

    经皮肺穿刺,病理证实为肺泡癌。

    2  讨论

    2.1  诊断标准及命名  肺内无原发病灶无其他型肺癌的肺泡内播散,无身体其他部位的腺癌肺转移,皆经病理证实为肺泡癌者,典型胞泡癌分三型,即单发结节型,为边缘部分的孤立结节,具有一般腺癌的X线征象;多发结节型,为广泛分布的粟粒点;肺炎样浸润型(浸润型,大叶型),为腺胞结节病灶融合行成,很像一般肺炎的实变影象,多位于一个肺叶或一段,此型肺泡癌,即不是单纯表现为弥漫型的粟粒点,也不是局限于肺内部位的炎症表现,而是弥漫分布的浸润型病变为主,因此将此型为弥漫浸润型肺泡癌。

    2.2  临床特点  发病年龄较其他型稍年轻,病程短,症状重,咳白色泡沫痰,进行性呼吸困难,甚不能平卧,因此易被误为左心衰竭入院,症状进展快,在住院治疗过程中,很快恶化,转移至纵隔、上腔静脉、锁骨上窝及胸腔心包,预后不良,甚至死亡。

    2.3  X线表现  无特殊性表现,病变表现弥漫,分布不均,形态不一,密度增高的云朵状、大片状及夹杂着小斑点索影,类似炎症的实质及间质的浸润,既不局限于一个肺叶,也不单一的粟粒点,而表现为弥漫的浸润病变。

   作者单位:152500 黑龙江铁力,铁力市人民医院

  (编辑:邓  锋)

日期:2007年4月26日 - 来自[2007年第6卷第1期]栏目
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膜型基质金属蛋白酶-1对乳腺癌细胞浸润能力的影响

2007年04月13日 中华肿瘤杂志 2006 Vol.28 No.9 P.650-653 8 (广州)为了研究膜型基质金属蛋白酶-1(MT1-MMP)对乳腺癌细胞株浸润能力的影响,并初步探讨其作用机制。研究者用20μg/ml刀豆素(ConA)刺激乳腺癌细胞株MDA-MB-453,促使其表达MT1-MMP蛋白,并用免疫细胞化学和Western blot法检测;然后加入外源性MMP-2原酶(proMMP-2),并用明胶酶谱分析法检测proMMP-2被激活的情况;最后用侵袭实验检测细胞株的浸润能力。实验中将细胞株分为4组:空白对照组、ConA组、MMP-2组和ConA+MMP-2组,各组实验结果进行对比分析。结果 利用ConA刺激后,ConA组和ConA+MMP-2组的细胞均表达MT1-MMP蛋白,另两组无MT1-MMP蛋白表达。明胶酶谱分析实验发现,MMP-2组只检测到72 000原酶形式的MMP-2,ConA+MMP-2组同时检测到72 000原酶形式和64 000活酶形式的MMP-2,其余两组检测不到任何形式MMP-2。侵袭实验结果显示,ConA+MMP-2组细胞穿过Marigel胶的细胞数目明显多于其他组。可见 MT1-MMP能显著增强乳腺癌细胞株的浸润能力,其机制主要是通过激活MMP-2原酶,降解肿瘤周围的基质成分实现的。
日期:2007年4月13日 - 来自[肿瘤相关]栏目

胃癌

【概述】

胃癌是源自胃粘膜上皮细胞的恶性肿瘤。占胃恶性肿瘤的95%。胃癌在我国发病率很 高,死亡率占恶性肿瘤的第一位,全国胃癌平均死亡率高达20/10万,男性高于女性,男:女约3∶1。发病年龄高峰为50岁~60岁。世界胃癌的年发病率为17.6/10万,日本、丹麦等国发病率高,而美国及澳洲则较低,在我国以山东、浙江、上海、福建等沿海地区为高发区。

【诊断】

(一)症状 早期表现为上腹不适,约为80%患者有此表现,将近50%胃癌患者有明显 食欲减退或食欲不振。晚期可出现乏力,腰背疼及梗阻后出现恶心、呕吐、进食困难。肿瘤表面溃疡时出现呕血、黑便。

(二)体征 早期无特殊体征,晚期可见上腹肿块,直肠指诊可及肿块,左锁骨上淋巴结 肿大,同时贫血、消瘦、腹水等恶液质表现。

(三)实验室检查 早期可疑胃癌,游离胃酸低度或缺,如红血球压积、血红蛋白、红细 胞下降,大便潜血(+)。血红蛋白总数低,白/球倒置等。水电解质紊乱,酸碱平衡失调等化验异常。

(四)X线表现气钡双重造影可清楚显示胃轮廓、蠕动情况、粘膜形态、排空时间,有无充盈缺损、龛影等。检查准确率近80%。

(五)纤维内窥镜检查 是诊断胃癌最直接准确有效的诊断方法。

(六)脱落细胞学检查 有的学者主张临床和x线检查可疑胃癌时行此检查。

(七)B超 可了解周围实质性脏器有无转移。

(八)CT检查 了解胃肿瘤侵犯情况,与周围脏器关系,有无切除可能。

(九)免疫学CEA、FSA、GCA、YM球蛋白等检查。

【治疗措施】

胃癌的治疗与其他恶性肿瘤的治疗相同,均应将手术治疗作为首选的方法,同时根据情况合理的配合化疗、放疗、中医中药和免疫治疗等综合治疗。

根据TNM分期,当前采用综合治疗方案,大致如下。

I期胃癌属于早期胃癌,主要以手术切除为主。对个别Ⅱa十Ⅱc型侵及粘膜下层,淋巴结出现转移者,应配合一定化疗。

Ⅱ期胃癌属于中期胃癌,主要以手术切除为主。有的辅助化疗或免疫疗法。

Ⅲ期胃癌多侵及周围组织并出现较广泛淋巴结转移,虽以手术切除为主,但应配合化疗、放疗、免疫治疗和中医中药治疗。

Ⅳ期胃癌已属晚期,多采用非手术疗法,有适于手术者尽量切除原发与转移病灶,配合化疗、放疗、免疫、中医中药综合疗法。

(一)手术治疗 手术治疗分为根治性手术、姑息性手术和短路手术。

1.根治性手术切除:此概念是相对的,指从主观判断认为肿瘤已被切尽,可以达到治疗的效果,实际上只有一部分能达到治愈。

2.姑息性切除:指主观上判断肿瘤已不可能完全切除,但主要的瘤块可切除,切除肿瘤可解除症状,延长寿命,为进一步综合治疗创造条件。

3.短路手术:主要用于已不可能手术切除的伴有幽门梗阻的病例,作胃空肠吻合术可缓解梗阻。

(二)放射治疗

1.术前放疗:指对某些进展期胃癌,临床上可摸到肿块,为提高切除率而进行的术前局部照射。每次200cGY,5次/周,共4周,总量为4000cGY。停止放疗后lo一14d行手术。可增加局部切除率,但不能影响淋巴结转移的程度,术前费时6周。因此对5年生存的影响难以估价。

2.术中放疗:指肿瘤切除后建立胃肠吻合前,针对以腹腔动脉为中心的术野进行一次大剂量照射,以3000~3500cGY为宜。对进展期胃癌可提高5年生存率约10%。术中确保将肠道隔离在照射野外,防止放射性并发症的发生。 

3.术后放疗:多数学者认为无效。

(三)化疗 早期胃癌可不用化疗外,其他进展期胃癌均应适当化疗。 

1.周身化疗:临床上决定化疗方案。首先考虑肿瘤病理类型、部位、病期等因素。胃癌多为腺癌,常选用5-FM、MMC、ADM、MeCCNu等药物。术后第一年应作三个疗程,每疗程约2个月,休息2个月后作第二疗程。第二三年每年作二个疗程,第四五年每年作一个疗程,五年后可不必化疗。

常用化疗方案:

(1)FAM:5-Fu 500mg iv d1d8d15

ADM 30-50mg iv d1

MMC 4-10mg iv d1

21天为一周期。

2.腹腔化疗:可术后腹腔置管或腹腔埋置化疗泵及插管化疗。增加局部浓度。

(四)免疫疗法 免疫治疗与化疗并用,可延长患者生命。常用干扰素、IL-2、BCG等药物。

(五)中医中药治疗 以扶正为主。可对抗放疗副作用,提高白细胞、血小板,调整胃肠功能,提高机体抵抗力。

【病因学】

目前认为下列因素与胃癌的发生有关:

(一)环境因素  不同国家与地区发病率的明显差别说明与环境因素有关,其中最主要的是饮食因素。

食盐可能是外源性胃癌诱发因素之一,居民摄入食盐多的国家胃癌发病率也高。亚硝胺类化合物已成功地在动物体内诱发胃癌。熏制的鱼肉含有较多的3,4-苯并芘(benzopyrene);发霉的食物含有较多的真菌毒素;大米加工后外面覆有滑石粉,其化学性质与结构都与石棉纤维相似,上述物质均被认为有致癌作用。

(二)遗传因素  某些家庭中胃癌发病率较高。一些资料表明胃癌发生于A血型的人较O血型者为多。

(三)免疫因素  免疫功能低下的人胃癌发病率较高,可能机体免疫功能障碍,对癌症的免疫监督作用下降,在胃癌发生中有一定意义。

(四)癌前期变化  所谓癌前期变化是指某些具有较强的恶变倾向的病变,这种病变如不予以处理,有可能发展为胃癌。癌前期变化包括癌前期状态(precancerous conditions)与癌前期病变(precancerous lesions)。

1.胃的癌前期状态

(1)慢性萎缩性胃炎:慢性萎缩性胃炎与胃癌的发生率呈显著的正相关。

(2)恶性贫血:恶性贫血患者中10%发生胃癌,胃癌的发生率为正常人群的5~10倍。

(3)胃息肉:腺瘤型或绒毛型息肉虽然占胃息肉中的比例不高,癌变率却为15%~40%。直径大于2cm者癌变率更高。增生性息肉多见,而癌变率仅1%。

(4)残胃:胃良性病变手术后残胃发生的癌瘤称残胃癌。胃手术后尤其在术后10年开始,发生率显著上升。

(5)良性胃溃疡:胃溃疡本身并不是一个癌前期状态。而溃疡边缘的粘膜则容易发生肠上皮化生与恶变。

(6)巨大胃粘膜皱襞症(Menetrier病):血清蛋白经巨大胃粘膜皱襞漏失,临床上有低蛋白血症与浮肿,约10%可癌变。

2.胃的癌前期病变

(1)异形增生与间变:前者亦称不典型增生,是由慢性炎症引起的可逆的病理细胞增生,少数情况不可发生癌变。胃间变(anaplasia)则癌变机会多。

(2)肠化生:有小肠型与大肠型两种,小肠型(完全型)具有小肠粘膜的特征,分化较好。大肠型(不完全型)与大肠粘膜相似,又可分为2个亚型:Ⅱa型,能分泌非硫酸化粘蛋白;Ⅱb型能分泌硫酸化粘蛋白,此型与胃癌发生关系密切。

【病理改变】

(一)胃癌的发生部位  胃癌可发生于胃的任何部位,半数以上发生于胃窦部、胃小弯及前后壁,其次在贲门部,胃体区相对较少。

(二)巨体形态分型

1.早期胃癌  不论范围大小,早期病变仅限于粘膜及粘膜下层。可分隆起型(息肉型)、浅表型(胃炎型)和凹陷型(溃疡型)三型。Ⅱ型中又分Ⅱa(隆起表浅型),Ⅱb(平坦表浅型)及Ⅱc(凹陷表浅型)三个亚型。以上各型可有不同的组合。如Ⅱc+Ⅱa,Ⅱc+Ⅲ等(图1)。早期胃癌中直径在5~10mm者称小胃癌,直径<5mm称微小胃癌。

图1  早期胃癌分型的示意图

2.中晚期胃癌  也称进展型胃癌,癌性病变侵及肌层或全层,常有转移。有以下几种类型(图2):

图2  中晚期胃癌分型示意图

(1)蕈伞型(或息肉样型):约占晚期胃癌的1/4,癌肿局限,主要向腔内生长,呈结节状、息肉状,表面粗糙如菜花,中央有糜烂、溃疡,亦称结节蕈伞型(彩色图3)。癌肿呈盘状,边缘高起,中央有溃疡者称盘状蕈伞型。

图3  中晚期胃癌(隆起型)

胃窦小弯后壁有一肿物突出胃腔,略呈分叶状,表面不平呈颗粒状,并见有糜烂。肿物基部稍狭小,呈亚蒂型,周围粘膜未见明显浸润

(2)溃疡型:约占晚期胃癌的1/4。又分为局限溃疡型和浸润溃疡型,前者的特征为癌肿局限,呈盘状,中央坏死。常有较大而深的溃疡;溃疡底一般不平,边缘隆起呈堤状或火山口状,癌肿向深层浸润,常伴出血、穿孔。浸润溃疡型的特征为癌肿呈浸润性生长,常形成明显向周围及深部浸润的肿块,中央坏死形成溃疡,常较早侵及浆膜或发生淋巴结转移。

(3)浸润型:此型也分为两种,一种为局限浸润型,癌组织浸润胃壁各层,多限于胃窦部,浸润的胃壁增厚变硬,皱壁消失,多无明显溃疡和结节。浸润局限于胃的一部分者,称“局限浸润型”。另一种是弥漫浸润型,又称皮革胃,癌组织在粘膜下扩展,侵及各层,范围广,使胃腔变小,胃壁厚而僵硬,粘膜仍可存在,可有充血水肿而无溃疡。

(4)混合型:同时并存上述类型的两种或两种以上病变者。

(5)多发癌:癌组织呈多灶性,互不相连。如在萎缩性胃炎基础上发生的胃癌即可能属于此型,且多在胃体上部。

(三)组织分型  根据组织结构可分为4型。①腺癌:包括乳头状腺癌、管状腺癌与粘液腺癌,根据其分化程度分为高分化、中分化与低分化3种;②未分化癌;③粘液癌(即印戒细胞癌);④特殊类型癌:包括腺鳞癌、鳞状细胞癌、类癌等。

根据组织发生方面可分为两型。①肠型:癌起源于肠腺化生的上皮,癌组织分化较好,巨体形态多为蕈伞型;②胃型:癌起源于胃固有粘膜,包括未分化癌与粘液癌,癌组织分化较差,巨体形态多为溃疡型和弥漫浸润型。

(四)转移途径

1.直接播散  浸润型胃癌可沿粘膜或浆膜直接向胃壁内、食管或十二指肠发展。癌肿一旦侵及浆膜,即容易向周围邻近器官或组织如肝、胰、脾、横结肠、空肠、膈肌、大网膜及腹壁等浸润。癌细胞脱落时也可种植于腹腔、盆腔、卵巢与直肠膀胱陷窝等处。

2.淋巴结转移  占胃癌转移的70%,胃下部癌肿常转移至幽门下、胃下及腹腔动脉旁等淋巴结,而上部癌肿常转移至胰旁、贲门旁、胃上等淋巴结。晚期癌可能转移至主动脉周围及膈上淋巴结。由于腹腔淋巴结与胸导管直接交通,故可转移至左锁骨上淋巴结。

3.血行转移  部分患者外周血中可发现癌细胞,可通过门静脉转移至肝脏,并可达肺、骨、肾、脑、脑膜、脾、皮肤等处。

【流行病学】

不同国家与地区胃癌的发病率与死亡率有明显区别,高低之比可相差10倍。日本、智利、冰岛、奥地利、芬兰、匈牙利等国为高发地区;北美、印度、印尼、马来西亚、埃及等国发病率较低。我国胃癌发病率也高,尤其是甘肃河西走廊、胶东半岛、江淅沿海一带。同一国家不同地区的发病率可有明显差别,高发区有低发点,低发区有高发点。流行病学调查,对研究胃癌的病因与发病机理有重要的意义。

【临床表现】

(一)症状  早期胃癌70%以上可毫无症状。根据发生机理可将晚期胃癌症状分为4个方面。

1.因癌肿增殖而发生的能量消耗与代谢障碍,导致抵抗力低下、营养不良、维生素缺乏等,表现为乏力、食欲不振、恶心、消瘦、贫血、水肿、发热、便秘、皮肤干燥和毛发脱落等。

2.胃癌溃烂而引起上腹部疼痛、消化道出血、穿孔等。胃癌疼痛常为咬啮性,与进食无明确关系或进食后加重。有的象消化性溃疡的疼痛,进食或抗酸剂可缓解,这种情况可维持较长时间,以后疼痛逐渐加重而持续。癌肿出血时表现为粪便隐血试验阳性、呕血或黑粪,5%患者出现大出血,甚至有因出血或胃癌穿孔等急腹症而首次就医者。

3.胃癌的机械性作用引起的症状,如由于胃充盈不良而引起的饱胀感、沉重感,以及无味、厌食、疼痛、恶心、呕吐等。胃癌位于贲门附近可侵犯食管,引起打呃、咽下困难,位于幽门附近可引起幽门梗阻。

4.癌肿扩散转移引起的症状,如腹水、肝大、黄疸及肺、脑、心、前列腺、卵巢、骨髓等的转移而引起相应症状。

(二)体征  早期胃癌可无任何体征,中晚期癌的体征中以上腹压痛最为常见。1/3患者可扪及上腹部肿块,质坚而不规则,可有压痛。能否发现腹块,与癌肿的部位、大小及患者腹壁厚度有关。胃窦部癌可扪及腹块者较多。

其他体征多由胃癌晚期或转移而产生,如肿大,质坚、表面不规则的肝脏,黄疸,腹水,左锁骨上与左腋下淋巴结肿大。男性患者直肠指诊时于前列腺上部可扪及坚硬肿块,女性患者阴道检查时可扪及肿大的卵巢。其他少见的体征尚有皮肤、腹白线处结节,腹股沟淋巴结肿大,晚期可发热,多呈恶病质。此外,胃癌的癌旁综合征包括血栓性静脉炎,黑棘病和皮肌炎可有相应的体征。

【并发症】

胃癌可发生出血、穿孔、梗阻、胃肠瘘管、胃周围粘连及脓肿形成等并发症。

【辅助检查】

(一)胃肠X线检查  为胃癌的主要检查方法,包括不同充盈度的投照以显示粘膜纹,如加压投照力双重对比等方法,尤其是钡剂、空气双重对比方法,对于检出胃壁微小病变很有价值。

1.早期胃癌的X线表现  在适当加压或双重对比下,隆起型常显示小的充盈缺损,表面多不光整,基部稍宽,附近粘膜增粗、紊乱,可与良性息肉鉴别(图4)。

A.胃充盈片  显示胃幽门前区大弯侧稍有凹陷,无充盈缺损可见 B.胃加压片  显示胃部小的充盈缺损,胃窦部粘膜增粗。病理检查发现为早期胃癌

图4  早期隆起型胃癌

浅表型(图5):粘膜平坦,表面可见颗粒状增生或轻微盘状隆起。部分患者可见小片钡剂积聚,或于充盈相对呈微小的突出。病变部位一般蠕动仍存在,但胃壁较正常略僵。

A.胃充盈片  显示胃小弯角切迹略不光整 B.双重造影片  显示胃窦及胃小弯侧粘膜增粗,相当于胃角切迹附近粘膜变平坦

图5  早期平坦型胃癌

凹陷型(图6):可见浅龛影,底部大多毛糙不齐,胃壁可较正常略僵,但蠕动及收缩仍存在。加压或双重对比时,可见凹陷区有钡剂积聚,影较淡,形态不规则,邻近的粘膜纹常呈杵状中断。

A.胃充盈片  显示胃小弯侧垂直部呈局限性不光整

B.胃加压片  显示局限性小片钡剂残留,附近粘膜增粗,胃窦部粘膜亦增粗

C.胃切除标本  箭头所指为胃癌凹陷区

图6  早期凹陷型胃癌

2.中晚期胃癌的X线表现  蕈伞型(图7):为突出于胃腔内的充盈缺损,一般较大,轮廓不规则或呈分叶状,基底广阔,表面常因溃疡而在充盈缺损中有不规则龛影。充盈缺损周围的胃粘膜纹中断或消失。胃壁稍僵硬。

图7  胃窦蕈伞型胃癌

显示胃窦部不规则充盈缺损,呈息肉样

溃疡型(图8):主要表现为龛影(见图8),溃疡口不规则,有指压迹征与环堤征,周围皱襞呈结节状增生,有时至环堤处突然中断。混合型者常见以溃疡为主,伴有增生、浸润性改变。

图8  胃窦部溃疡型胃癌

胃窦小弯侧不规则阴影,周围有息肉样增生,形成指压迹(↑)和裂隙

浸润型(图9):局限性者表现为粘膜纹异常增粗或消失,局限性胃壁僵硬,胃腔固定狭窄,在同一位置不同时期摄片,胃壁可出现双重阴影,说明正常蠕动的胃壁和僵硬胃壁轮廓相重。广泛浸润型的粘膜皱襞平坦或消失,胃腔明显缩小,整个胃壁僵硬,无蠕动波可见(图10)。

图9  胃窦浸润型胃癌

显示癌肿引起胃窦部狭窄

A.胃腔显著缩小,正常粘膜纹消失,呈颗粒样阴影

B.胃不能充盈,易排空,胃轮廓尚光滑

图10  浸润型胃癌(呈皮革胃)

(二)内镜检查  可直接观察胃内各部位,对胃癌,尤其对早期胃癌的诊断价值很大。

1.早期胃癌  隆起型(彩色图11)主要表现为局部粘膜隆起,突向胃腔,有蒂或广基,表面粗糙,有的呈乳头状或结节状,表面可有糜烂。表浅型表现为边界不整齐,界限不明显的局部粘膜粗糙,略为隆起或凹陷,表面颜色变淡或发红,可有糜烂,此类病变最易遗漏。凹陷型有较为明显的溃疡,凹陷多超过粘膜层(彩色图12)。上述各型可合并存在而形成混合型早期胃癌。

图11  早期胃癌(隆起型)

胃体中部大弯侧有一半球形息肉样隆起,表面光滑,质硬,直径约1.5厘米,基底宽,四周粘膜完整,无水肿,无浸润

图12  早期胃癌(浅表溃疡型)

幽门前区偏后壁有一隆起,部分呈节结状,色苍白,其中央有一不规则浅溃疡,病理证实为腺癌

2.中晚期胃癌  常具有胃癌典型表现,内镜诊断不难。隆起型的病变直径较大,形态不规则,呈菜花或菊花状。

(三)胃液检查  约半数胃癌患者胃酸缺乏。基础胃酸中乳酸含量可超过正常(100μg/ml)。但胃液分析对胃癌的诊断意义不大。

(四)生物学与生物化学检查  包括癌的免疫学反应、本内特殊化学成分的测定及酶反应等。血如血清胃蛋白酶原Ⅰ及胃蛋白酶原Ⅰ/Ⅱ之比;CEA,CA19-9,CA125等癌胚抗原及单克隆抗体的检测等,但这些检查假阳性与假阴性均较高,特异性不强。

【鉴别诊断】

胃癌须与胃溃疡、胃内单纯性息肉、良性肿瘤、肉瘤、胃内慢性炎症相鉴别。有时尚需与胃皱襞肥厚、巨大皱襞症、胃粘膜脱垂症、幽门肌肥厚和严重胃底静脉曲张等相鉴别。鉴别诊断主要依靠X线钡餐造影、胃镜和活组织病理检查。

【预防】

由于胃癌的病因尚未明确,故无特殊预防方法。除应注意饮食卫生、避免或减少摄入可能的致癌物质,可多进食含维生素C丰富的蔬菜、水果等。对所谓癌前期病变,要进行密切随访,以早期发现变化,及时进行治疗。

【预后】

胃癌的预后取决于癌肿的部位与范围、组织类型、浸润胃壁的深度、转移情况、宿主反应、手术方式等。

日期:2007年1月11日 - 来自[肿瘤科]栏目
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胆管癌

【概述】

胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见,占普通尸检的0.01%~0.46%,肿瘤病人尸检的2%,胆道手术的0.3%~1.8%。在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5~5倍,日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1.5~3.0。发病年龄多为50~70岁,但也可见于年轻人。

【诊断】

除注意以上临床表现外,应做下列辅助检查。

1.实验室检查:主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常,如胆红素和碱性磷酸酶的增高等。

2.B超检查:反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管,梗阻的部位,甚至肿瘤。胆管癌的、超声像可呈肿块型、条索状、突起型及血栓状,肝内胆管癌常呈肿块或条索状,肝门部癌常为条索状,下部胆管癌常为突起型,肝门部血栓状声像可能是肝门癌、胆囊癌或转移癌。由于胆管扩张发生在黄疸之前,B超具有诊断早期胆管癌的价值。

3.PTC:是诊断胆管癌的主要方法,它能显示胆管癌的位置和范围,确诊率可达94%~100%。

4.CT:胆管癌的CT基本表现为⑦显示为胆管癌之近端胆管明显扩张。接近肿瘤的胆
管壁增厚,于增强扫描时胆管更清晰可被强化,管腔呈不规划的缩窄变形。一般可发现软组织密度的肿瘤影,其CT值为50Hu,增强扫描时被强化CT值为60~80Hu。②肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长。胆管壁增厚,边缘欠清晰,增强扫描时可被强化而易显示。少数呈息肉状或结节状向管腔内生长,结节为软组织密度。③肿瘤向腔处浸润扩展,管壁边缘模糊。常侵犯胆囊肝脏、毗邻的血管及淋巴组织。而呈不均密度软组织影,形态不规整,组织结构模糊,界限不清。

5.ERCP:可直接观察十二指肠乳头,造影能显示梗阻远端胆管。

6.血管造影:血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。

7.细胞学检查:在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜,可直接观察并钳取肿块活检。行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。

【治疗措施】

1.胆管癌的手术治疗

(1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择:

①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总管癌。

②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。

③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管,肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于左肝管及肝总管癌。

④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于右肝管及肝总管癌。

⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管、肝外胆管、部分尾状叶切除、胆肠吻合。适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。

⑥姑息性切除。肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合,并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。

⑦门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建,术后辅以腔内放疗。

(2)肝门部胆管癌故息性手术:胆肠内引流术是首选的姑息手术方法。原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况,选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门,或因肝萎缩-肥大复合征存在,萎缩叶胆管吻合、引流价值不大。肥大叶胆管显露困难,使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱,应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上,并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD,也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管。穿过狭窄段。

(3)中、下部胆管癌切除术:中、下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者为其手术方式是胰头、十二指肠切除术。中下部癌无法切除者,可用上述姑息性方法。

2.化疗:术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管,皮下埋泵,术后经药物泵给药,常用的化疗药为5-Fu.MMC。

3.放疗:术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等。根治性剂量照射放疗,对晚期胆管癌有一定的效果,因其可使癌细胞变性、坏死与抑制其生长,可延长晚期胆管癌病人的生存期。

【病理改变】

1.肝外胆管癌的发生部位。在解剖学上,根据癌发生的部位,肝外胆管癌可分为:①左右肝管癌;②肝总管癌;③胆囊管癌;④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌;⑤胆总管癌。

2.肝外胆管癌的大体形态:肝外胆管癌在大体形态上可分为三型:①管壁浸润型:可见于胆管的任何部位,最为多见。由于受累的管壁增厚,可致管腔变小或狭窄,进而可发生阻塞现象。②结节型:较管壁浸润型少见,可见于较晚期的胆管癌,癌结节的直径可1.5~5.0cm。③腔内乳头状型:最少见,可见于胆管的任何部位,但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外,亦可进一步向管壁内浸润生长。

3.肝外胆管癌的组织学类型:根据癌细胞的类型,分化程度及癌组织生长方式。肝外胆管癌可分为以下6型:⑦乳头状腺癌:除个别为管壁浸润型外,几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌:在胆管癌中最多,可占2/3以上,可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长,环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等,形状不规则的腺体结构,有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌:即分化差的腺癌,癌组织部分呈腺体结构,部分为不规则的实性片块,亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌:较少见。有的小细胞未分化癌,与胆囊的未分化癌相同,癌细胞在胆管壁内弥漫浸润,间质较少。癌组织侵袭较大,常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。⑤印戒细胞癌:较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样,由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构,弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌:罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。

4.肝外胆管癌的扩散与转移:早期,发生转移者较少,主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝,要比中、下段癌多见。最常见的是肝门部淋巴结转移,也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移,除非是晚期癌者,一般较少。各部位的胆管癌,以肝转移最多见,尤其高位胆管癌,癌组织易侵犯门静脉,形成癌性血栓,可导致肝转移。也可向邻近器官胰腺、胆囊转移。

【临床表现】

进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状,常伴有皮肤瘙痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热,但程度一般较轻。少数病人可出现胆管炎的表现,约一半病人有食欲减退和体重减轻。胆囊肿大与否,随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大,可在肋下或剑突下捫及,其质地较坚硬,压痛不显,后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。

【预后】

胆管癌预后是极差的。手术切除组一般平均生存期为13个月,很少存活5年。如单作胆管内或外引流,其平均生存仅6~7个月,很少超过1年。

日期:2007年1月11日 - 来自[肿瘤科]栏目

浅层点状角膜炎

【概述】

浅层点状角膜病变(superficial punctate keratopathy)是角膜上皮三种病变类型的总称,即点状上皮角膜炎(punctate epithelial keratitis)、点状上皮糜烂(punctate epithelial erosions)和点状上皮下浸润(punctate subepithalial infiltrates),它们常同时存在,只是轻重和病变范围有所偏重和不同。

【诊断】

浅层点状角膜炎在临床上比较常见且其特性各不一样。现将其诊断依据分裂如下:

1.葡萄球菌性的角膜炎:常伴发于慢性结膜炎,集中在角膜下1/3。为针尖大小皮点状糜烂,呈极细的点状、椭圆或圆形高出上皮的浸润病灶。

2.红眼性角膜炎:多位于瞳孔区角膜上皮或上皮下呈点状浸润,大小不均。

3.单疱性上皮型角膜炎:上皮下点状和线状浸润很快发展成树树状。

4.春季结膜炎性角膜炎:多半发于春季结膜炎,点线状上皮剥脱满布于整个角膜上。

5.沙眼性角膜炎:位于角膜上端、沙眼血管翳末端的上皮及上皮下浸润、糜烂及浅溃疡。

6.表层点状角膜炎:荧光素染色在角膜瞳孔区有聚焦状的针尖大小细点状上台着色。

7.药物诱发性角膜上皮炎:均匀分布在角膜全表面细点状混浊,有用药点眼史。

8.辐射性角膜炎:多见于电兴性眼炎,有睫状充血,眼睑痉挛、流泪等自觉症状,睑裂区角膜上皮弥漫性片状剥脱。

【治疗措施】

1.原因治疗:根据病因采取对平治疗。

2.抗生素及抗病毒药物点眼。

3.微量皮质类固醇点眼或配合其他抗生素药物点眼。

【病因学】

1.细菌性感染:在各种细菌性结膜炎或睑缘炎时,常合并角膜的上皮糜烂和点状表层炎以及多膜边缘部上皮下浸润,这些病变在角膜上有时呈散在性,有时在全角膜上弥漫性分布,特别是角膜周边部较多。

2.病情性感染:在各种病毒性结膜炎的早期,常可能先引起角膜点状上皮糜烂 。

3.频繁的点眼药水的刺激或紫外线刺激可引起角膜上皮糜烂和炎症。

4.机械性刺激,可使上皮擦伤,倒睫及营养不良均可导致上皮糜烂和炎症。

5.其他眼病,如干燥性角膜炎、春季结膜炎、药物过敏均可引起角膜上皮的损害。

【临床表现】

㈠自觉症状

畏光、刺疼、酸磨、视力模糊或雾视症。

㈡体征

1.点状上皮角膜炎:根据其病因不同而体征各异。

⑴单纯性卡他性角膜炎:多见于老年人。沿角膜缘发生针尖样灰白色状浸润,或淡黄色串珠样浸润,病情进一步发展可形成平行角膜缘的月牙形浅在性溃疡。

⑵病毒性点状角膜炎:由于病毒感染角膜上皮层或上皮下的点状混浊浸润,以腺病毒多见,如腺病毒8型引起的流行性角膜结膜炎,肠道病毒引起的流行性出血性结膜炎,常使单眼或双眼受累。球结膜为混合性充血,轻度水肿,经过1~2周后,结膜炎消退后,均可在瞳孔区角膜上皮和上皮下引起炎症和浸润,可见粗细不等的点状细小灰色点或呈点状星芒状线状混浊,荧光素染色可着色,经2~3天后,这些点状浸润点变平,很快变成树枝状或地图状浸润,融合成团。

⑶表层点状角膜炎:表现为双眼角膜上皮针尖大小炎症,但无上皮下浸润,时轻时重,可持续数月数年。在高倍裂隙类显微镜下观察点状着色呈椭圆形,微微高出上皮面,这种角膜炎愈合后不留瘢痕。

2.点状上以下浸润

⑴沙眼性上皮下浸润性角膜炎:在角膜上方沙眼性血管翳的末端,有粗点状表浅的基质溃疡,愈合后常留有薄翳或斑翳。

⑵钱状角膜炎:在角膜瞳孔区的上皮下如钱币状浸润,大小不等。裂隙灯检查,其浸润多在表浅基质层,愈合后常留有疤痕。

3.点状上皮糜烂

⑴为单个或多个点状上皮缺损,缺损区透明,其周围角膜上皮水肿,在裂隙类下直照时不易发现,患眼反复发作,常有眼睑痉挛和睫状充血。

⑵创伤性或化学清创后的浅层角膜营养不良的早期病例常发生周期性点状上皮糜烂,这些缺损糜烂修复后,上皮常遗留有指纹状或旋涡状混浊。

日期:2007年1月11日 - 来自[眼科]栏目
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干燥综合征

【概述】

干燥综合征是一种及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病,订在侵犯泪腺和唾液腺,表现为眼和口的干燥;但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。原发性和继发性两种,前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病;而后者则指伴发其他结缔组织病。

【诊断】

国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等,由于敏感性较差、目前很少采用,又如Manthorpe诊断标准(1981):①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。

【治疗措施】

无特殊治疗。注意口眼的卫生,以0.5%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时,可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公芚制剂,血浆转换治fuufurui疗,可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。

【发病机理】

尚不清楚,有人认为本病为一自身免疫性疾病。原发性口肯干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关,而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关,文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山,有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZW小鼠唾液腺导管有大量淋巴细胞浸润,并出现一系列自身免疫现象,认为这种小鼠存在一种原发的β细胞过度反应,为多克隆性质,直接针对多种自身与非自身抗原决定簇,产生多种自身抗体和免疫复合物,包括对抑制性T细胞抗体的产生,使其功能缺陷,并延续β细胞的过度反应而发病。人类的SS可能有类似的发病机制。已证明人类SS患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶,主要由β细胞与浆细胞组成,而较大病变主要中央由T细胞浸润组成,周边区为β细胞与浆细胞。T细胞中TH亚群占优势,病变早期是抗原识别与/或移行至病变区的β细胞与浆细胞引起的组织损伤。其机制可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应或产生了细胞毒抗体,通过淋巴细胞趋化因子等使T细胞在病变积聚。

【流行病学】

本病发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0.4%~0.7%,在老年人中可高达3~4%。发病率仅次于类风湿性关节炎。任何年龄都可发病,以中年女性多见。

【临床表现】

起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。

(一)口腔  轻度病变常被病人忽视,较重时唾液少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,舌红、干裂或溃疡,活动不便,舌系带底部无唾液积聚,咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。约半数病人反复发生腮肿大,重度时形成松鼠样脸,颔下腺亦可肿大。

(二)眼  呈干燥性角结膜炎,眼觉干燥、痒痛,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎,球结膜血管扩张;泪液少,少数泪腺肿大,易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。

(三)呼吸道  鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎,传导性耳聋;咽喉干燥,有声音嘶哑,痰液稠粘,并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张,临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。

(四)消化道  咽部和食管干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食管狭窄,胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大,胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%,小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍,提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。

(五)泌尿道  肾病变占1/3,常见为间质性肾炎,有肾小管功能缺陷,呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿,和尿酸再吸收减少等,亦有并发肾小球肾炎,系IgM和补体在肾小球沉积。

(六)神经系统  各水平的神经组织可受损,中枢神经累及为25%、周围神经为10%~43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累,周围神经的部位广泛,包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及;临床表现多样,包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫,共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。

(七)肌肉  累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成,间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润,也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。

(八)关节  约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节为。

(九)皮肤粘膜  干燥如鱼磷病样,有结节性红斑、紫癜,雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩。

(十)淋巴结  局部或全身淋巴结可肿大。

继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎(35~55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎,桥本氏甲状腺炎,原发性胆汁性肝硬化,慢性活动性肝炎等。

假性淋巴瘤  通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺,呈进行性口眼干燥的良性过程,尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润,临床上表现淋巴肿大,有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及,血象白细胞减少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高,组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性,为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等,持续数年,病程良性,称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤,浸润细胞呈高度未分化,组织结构破坏,浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。

【辅助检查】

较度正细胞正色素性贫血(25%),白细胞减少(6%~33%),嗜酸性粒细胞增多(5%~25%)亦可发生轻度血小板减少。血沉增快(80%~94%)。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高,主要在γ球蛋白部分,亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高,约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型;抗核抗体阳性(17%~68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%~75%,抗SS-B抗体达48%~60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少,以Ts降低明显,Ia阳性T淋巴细胞群增加,淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常,发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷,当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时,高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症,自身抗体滴度下降或阴转。

(一)泪腺功能检测  有Schirmer试验(用滤纸测定泪流量,以×35mm滤纸,在5mm处折弯,放入下结膜囊内,5'后观察泪液湿润滤纸长度,<10mm为低于正常);泪膜破碎时间(BUT试验,<10〃为不正常),角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。

(二)唾液腺检测  有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片,每片800mg,放在舌背中央,记录完全溶解所需时间,<30'正常;唾液流率测定:以中空导管相连的小吸盘,以负压吸附于单侧腮腺导管开口处,收集唾液分泌量,正常>0.5ml/min)。腮腺造影,以40%碘油造影,观察腺体形态,有否破坏与萎缩,造影剂在腮腺内停留时间,腮腺导管狭窄或扩张,腮腺同位素131碘或99m锝扫描,观察放射活性分布情况,其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变,以上两项阳性符合干燥症。

(三)组织病理  泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

【预后】

本病病程缓慢,取决于病变的累及范围及伴有的其他疾病,对假性淋巴瘤的例需密切观察其转归,发生恶性淋巴瘤者预后差。

日期:2007年1月11日 - 来自[风湿免疫科]栏目

嗜酸细胞性胃肠炎

【概述】

嗜酸细胞性胃肠炎亦称嗜酸性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis)是一种少见病,以胃肠道的某些部位有弥散性或局限性嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床表现有上腹部痉挛性疼痛,可伴恶心、呕吐、发热或特殊食物过敏史。约80%的患者外周血嗜酸性粒细胞高达15%~70%。Kaizser于1937年首先报道,迄今世界文献报道约200余例。

【诊断】

本病的诊断不无困难,有时需经手术探查方可确诊。随着内窥镜检查的广泛应用,对本病的诊断有重要的意义。

Leinbach提出诊断依据是:1.进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征;2.周围血中嗜酸粒细胞增多;3.组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。

由于不少病例不易作出诊断,临床上凡遇到难以解放的胃肠道症状,有过敏性疾患史,或进食某些食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状、周围血嗜酸粒细胞增高者均应考虑本病之可能。并进行胃肠钡餐造影或内镜检查,取活组织作病理学检查。但活检阴性并不能排除本病。

【治疗措施】

本病的治疗原则是去除过敏原,抑制变态反应和稳定肥大细胞,达到缓解症状,清除病变。

(一)内科治疗

1.饮食的控制  对于确定的或可疑的过敏食物或药物应立即停止使用。没有食物和药物过敏史者,可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物,诸如牛奶(特别在儿童)、蛋类、肉类、海虾、麦胶制品以及敏感的药物。许多病人在从饮食中排除有关致病食物或药物后,腹部疼痛和腹泻迅速改善,特别是以粘膜病变为主的病人,效果更明显。虽然饮食控制不一定能治愈本病,但一般在制定治疗方案时,总应把饮食控制作为基本措施,而首先应用。

2.糖皮质激素的应用  激素对本病有良好疗效,多数病例在用药后1~2周内症状即改善,表现为腹部痉挛性疼痛迅速消除,腹泻减轻和消失,外周血嗜酸性粒细胞降至正常水平。以腹水为主要表现的浆膜型患者在激素应用后7~10天腹水完全消失。远期疗效也甚好。个别病例激素治疗不能完全消除症状,加用硫唑嘌呤常用良好疗效(每日50~100mg)。

一般应用强的松20~40mg/d,口服,连用7~14天作为一疗程。也可应用相当剂量的地塞米松。

3.色甘酸二钠的应用  色甘酸二钠(色甘酸钠)系肥大细胞稳定剂,可稳定肥大细胞膜,抑制其脱颗粒反应,防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放而发挥其抗过敏作用。1988年Moots报告一例强的松治疗失败的患者应用色甘酸二钠治疗,取得良好效果。方法是100mg,每日4次口服。10天后症状渐好转,一个月后完全缓解,血中嗜酸性粒细胞由71%降至4%,10周后完全康复,体重增加10kg。Di-Gioacchino报告2例每日服1200mg色甘酸二钠,治疗4~5月后症状消失,炎症消退,外周血嗜酸性粒细胞完全恢复正常。

色甘酸二钠的用法为40~60mg,每日3次。也有用至800~1200mg/d。疗程从6周至5月不等。对糖皮质激素治疗无效或产生了较为严重的副反应者可改用色甘酸二钠治疗,作为前者的替代药物。

(二)手术治疗

病变局限以肌层浸润为主的患者,常有幽门梗阻或小肠梗阻,可考虑行胃次全切除或肠段切除或胃肠吻合术。术后如仍有症状或嗜酸粒细胞升高者,尚可应用小剂量强的松,5mg或2.5mg/d口服,维持治疗一段时间。

本病是一种自限性变态反应性疾病,虽可反复发作,但长期随访未见恶变,多数预后良好。

【病因学】

嗜酸细胞性胃炎的病因不甚明确,一般认为是对外源性或内源性过敏原的变态反应所致。近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史;部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发;某些病人摄食某些特异性食物后,血中IgE水平增高,并伴有相应的症状,因而认为本病与特殊食物过敏有关。

【发病机理】

食物过敏引起嗜酸细胞性胃肠炎的机理可能为:1.由于病灶中存在大量嗜酸粒细胞浸润,有人认为食物过敏原与胃肠道敏感组织接触后,在胃肠壁发生抗原抗体反应,吸引嗜酸粒细胞进入抗原-抗体复合物沉积的部位,这是由于嗜酸细胞表面有C3受体;2.有认为系由于淋巴细胞衍生的嗜酸性趋化因子(ECF)吸引嗜酸粒细胞所致;3.认为胃肠组织中肥大细胞通过Fc受体与食物抗原引起的IgE抗体相结合后,再遇相应的抗原,促使肥大细胞脱颗粒,释放组胺、ECF和缓激肽等物质。ECF可吸引嗜酸粒细胞,组胺进一步加强其趋化性。有人则持相反意见,认为:1.并非每个患者都有过敏史;2.有此人在控制可疑过敏食物的摄入后,并不能使其胃肠道症状缓解;3.血清IgE水平仅在少数病例中增高,其他免疫指标如IgG、补体、淋巴细胞计数等均未见异常。

【病理改变】

嗜酸性粒细胞在胃肠道浸润甚广,可从咽部至直肠,其中以胃和小肠最多见。按浸润范围可分为局限或弥漫型。局限型以胃窦部最多见,肉眼所见为坚实或橡皮样、平滑、无蒂或有蒂的息肉状肿块,突入腔内可导致幽门梗阻。弥温型往往仅引起粘膜水肿、充血、增厚,偶见浅表溃疡和糜烂。肠道病变多为弥温型,受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽、有纤维渗出物覆盖。

组织学特点包括:1.由纤维母细胞与胶原纤维所构成的粘膜下基质水肿;2.基质有大量嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润,可同时伴有巨噬细胞、巨细胞或组织细胞浸润;3.粘膜下血管、淋巴管、肌层、浆膜和肠系膜淋巴结均可受累,伴有粘膜溃疡与有蒂或无蒂的肉芽肿。嗜酸粒细胞浸润可仅局限于胃肠壁,亦可呈穿壁性。

klein根据嗜酸粒细胞浸润胃肠壁的程度分为:1.粘膜病变型:粘膜内大量嗜酸粒细胞浸润,伴明显的上皮细胞异常,肠绒毛可完全消失,导致失血、缺铁、吸收不良和蛋白丢失等;2.肌层病变型:浸润以肌层为主,胃肠壁增厚,呈结节状,导致狭窄与梗阻塞;3.浆膜病变型:浸润以浆膜为主,浆膜增厚,并可累及肠系膜淋巴结,有腹水形成。

【临床表现】

本病缺乏特异的临床表现,症状与病变的部位和浸润程度有关,一般分为两型。

(一)弥温型  多见于30~50岁,男性略多于女性。病程可长达数十年。80%病人有胃肠道症状,主要表现为上腹部痉挛性疼痛,伴恶性、呕吐、发热,发作无明显规律性,可能与某些食物有关,用抗酸解痉剂不能缓解,但可自行缓解。

1.嗜酸粒细胞浸润以粘膜为主者  多出现上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、低蛋白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约50%的患者有哮喘或过敏性鼻炎,湿疹或荨麻疹。粪便潜血试验阳性,可有夏科雷登结晶。80%患者外周血嗜酸粒细胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量试验异常。X线胃肠钡餐检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜充血、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。

2.嗜酸粒细胞浸润以肌层为主  引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出现幽门梗阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征。X线胃肠钡餐检查显示幽门狭窄,蠕动减少或胃窦多个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠活检可见广泛成熟的嗜酸性粒粒细胞浸润到粘膜下,并通过肌层向浆膜层延伸。

3.嗜酸粒细胞浸润以浆膜下层为主者  常可发生腹水或胸水,其中含大量嗜酸性粒细胞。剖腹探查常见小肠浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜病变也可见到类似改变。

(二)局限型  多见于40~60岁,男女发病率无明显差别。主要症状为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐,起病较急,病程较短。患者过敏史不明显,外周血象仅少数有嗜酸粒细胞增多。X线胃肠钡餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃窦部狭窄,可有光滑圆形或卵圆形及分叶状充盈缺损,类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块,粘膜充血、水肿,易误诊为肿瘤或克隆病。少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。

【鉴别诊断】

下列疾病应与本病作鉴别:

(一)寄生虫感染  周围血嗜酸粒细胞增多可见于钩虫、血吸虫、绦虫、囊类圆线虫所致的寄生虫病,各有其临床表现。

(二)胃肠道癌肿与恶性淋巴瘤  也可有周围血嗜酸粒细胞增高,但属继发性,应有癌肿与淋巴瘤的其他表现。

(三)嗜酸性肉芽肿  主要发生于胃和大肠、小肠呈局限性肿块,病理组织检查为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。过敏史少见,周围血中白细胞数及嗜酸性粒细胞常不增加。

(四)嗜酸粒细胞增多症  除周围血嗜酸粒细胞增高外,病变不仅累及肠道,还广泛累及其他实质器官,如脑、心、肺、肾等,其病程短、预后差,常在短期内死亡。

日期:2007年1月11日 - 来自[消化内科]栏目
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热带性肺嗜酸粒细胞浸润症

【概述】

1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现热带性肺嗜酸粒细胞浸润症或称热带性嗜酸粒细胞增多症(tropical eosinophilia),又称Weingarten综合征。其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现。本症主要与丝虫感染有关,男性多于女性,多见于青壮年。

【诊断】

根据本病多发生于丝虫流行地区,患者有阵发性咳嗽及哮喘等症状,外周血嗜酸粒细胞显著增高等可以作出诊断。如再加上微丝蚴补体结合试验阳性则可确诊。有时单凭临床表现易误诊为支气管哮喘,也可能与其他PIE相混淆。以海群生作诊断性治疗取得迅速效果可作出鉴别诊断。

【治疗措施】

海群生( diethylcarbamazine)为本症首选药物,6~8mg/kg/d,分三次口服,持续10~14天,症状常在数天内缓解。其他可选用的药物有左旋咪唑、卡巴砷及亚乙酰拉砷(acetyllarsan)等。血嗜酸粒细胞及X线改变恢复正常所需时间常比临床症状的消失来得缓慢,约需1~3月。个别病人在治疗初期可有症状加重等现象,可并用数天泼尼松。约20%病例经上述治疗后,数年后又有复发,故有的作者主张以上治疗宜重复2~3次,每一疗程间歇1个月,以防复发。

【病因学】

已有4足够的证据表明,此症与丝虫感染有密切关系,如绝大部分患者血清对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性,治愈后滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴结内均曾找到微丝蚴;用抗丝虫药物治疗本症有良好效果等。一些其他寄生虫病,如蛔虫、钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起本症。

【病理改变】

肺实质有弥漫性组织细胞和嗜酸粒细胞浸润,可形成嗜酸性脓肿。有报告提到在肺部病灶中心找到微丝蚴及其残骸。晚期病灶可呈纤维化并造成肺功能损害。

【临床表现】

常见临床症状有咳嗽、喘鸣、胸闷乏力、厌食及发热等。咳嗽剧烈,但痰多粘稠,不易咳出,有时痰中带血。可有哮喘样发作。少数患者可有心律失常及消化系统表现。若不给予有效治疗,病程常迁延反复,数年后可由于肺纤维化出现肺功能不全的表现。体检可发现肺部哮鸣音及轻度肝、脾、淋巴结肿大。实验室检查外周血嗜酸粒细胞显著增加,可超过2500/mm3,甚至更高。IgE也相应增高。

胸部X线表现为粟粒状或模糊阴影,中下肺野、两侧分布为多。经治疗后肺部X线异常可很快消失。但慢性患者常遗留肺间质纤维化。

日期:2007年1月11日 - 来自[呼吸内科]栏目
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