【关键词】 系统性红斑狼疮;血液系统
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，常常累及血液系统，主要表现为贫血、白细胞增多或减少、血小板减少。SLE患者在其疾病的某一阶段，可发生一项或多项血液系统异常，并以首发症状出现，而缺乏典型的皮肤、关节、肾脏等损害的表现，常难以识别。故深入了解SLE患者血液系统损害的临床特点及发生机制，对及时诊断和正确治疗SLE患者的血液系统损害具有重要意义。
1 SLE血液学异常的发病率
SLE发生血液系统异常较为常见，几乎所有的SLE患者在其疾病的某一阶段均可发生一项或几项血液系统的异常，其中以贫血最为常见，其贫血的发生率可高达73%～90%，贫血的轻重与病程长短和病情的严重程度有关，多数为轻至中度贫血，少数为重度贫血[1]。约50%可有白细胞减少，25%～50%有轻度血小板减少，5%～10%有重度血小板减少，全血细胞减少(PCP)者约5%[2]。复习国内外资料发现SLE合并血液系统损害占75%～86.2%,其中贫血19%～57%，白细胞减少11%-75%，血小板减少7%～30%[3] 。
2 SLE相关血液系统异常的机制
2.1 贫血发生的机制 贫血是SLE血液系统最常见的一种表现，约60%～80%的活动期SLE患者有不同程度贫血，有人报道贫血发生率可高达98%，贫血的轻重与病程长短和病情的严重度有关，多为轻至中度正细胞正色素贫血，少数为重度贫血。造成贫血的原因较复杂，可分为免疫性和非免疫性贫血。 前者包括自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)、再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)、纯红细胞再生障碍性贫(pure red cell aplasia，PRCA);后者包括慢性病贫血(animea of chronic disease，ACD)、慢性肾功能不全所致贫血、缺铁性贫血(iron deficient anemia，IDA)等。
2.1.1 免疫因素所致贫血 (1)SLE合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)： 免疫性因素所致贫血主要为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，约占10%～40%。可能因病毒、淋巴组织感染、肿瘤、免疫缺陷等因素激活多克隆B细胞或改变红细胞膜抗原性，产生红细胞自身抗体，在有或无补体参与下，使红细胞加速破坏而致溶血性贫血[4]。 抗人球蛋白试验(Coombs)阳性率报道不一，西方国家为16%～65%,日本报道为17.6% ,该试验阳性的SLE 患者半数以上不发生贫血,引起明显溶血性贫血者不超过10 %[5]，说明Coombs阳性并不一定有抗红细胞自身抗体(AEA)存在，可能与血清免疫球蛋白(IG)或免疫复合物(IC)被吸附于红细胞表面有关。SLE 所产生的抗红细胞抗体多为温抗体IgG及C3 的混合型。溶血偶与冷凝集素有关。近年来，有一些文献报道在SLE患者溶血性贫血的形成中。还有其他免疫性因素的参与。早有报道认为，抗心磷脂(AcL)抗体阳性患者在临床上常与血栓性病变、习惯性流产相关。近来人们发现，它也与AIHA有一定相关性[6]。 (2)SLE相关性再生障碍性贫血(AA)：SLE引起免疫性再生障碍性贫血很少见，往往是由于氮芥、硫唑嘌呤、氯喹等药物所致，但也有报道认为系SLE 本身疾病所致。其发病机制可能与以下因素有关。①自身抗体能够抑制红系爆式集落形成单位(BFU-E)、幼红细胞集落形成单位(CFU-E)、粒单系祖细胞(CFU-GM)的形成;抗造血干细胞抗体破坏造血干细胞;抗造血干细胞刺激因子受体的自身抗体抑制造血干细胞的增殖和分化;②体内T淋巴细胞亚群发生变化:CD8阳性T淋巴细胞明显增高抑制造血干细胞的增殖分化。(3)SLE相关性纯红再生障碍性贫血(PRCA)。其主要机制：①在SLE相关PRCA患者体内有多种自身抗体存在，这些自身抗体可作用于红细胞生成的多个阶段，血浆抑制物抑制红系祖细胞生成活性[7]。T淋巴细胞介导的红系祖细胞免疫损伤;存在抗红细胞生成素抗体，Schett等[8]报道46%无肾损害SLE贫血患者存在红细胞生成素(EPO)抗体、EPO生成减少，对EPO反应迟钝，因此认为是SLE贫血发生的重要机制之一。②病毒感染能直接引起B淋巴细胞的活化：Mistsunaka等[9]报道了1例与微小病毒Bl9持续感染有关的SLE相关PRCA。③免疫紊乱，张丽奏[10]对1例SLE相关PRCA患儿进行T细胞亚群测定，CD4+/CD8+比值减低，提示免疫功能紊乱。
2.1.2 SLE合并非免疫性溶血性贫血 (1)SLE并发慢性疾病性贫血(ACD)，ACD是SLE最常见的贫血，其确切机制尚不清楚，可能与以下机制有关：慢性炎症刺激下单核细胞吞噬系统(MMS)增生、活性增强，患者肠道吸收的铁被局部MMS阻留，转铁蛋白通过和巨噬细胞表面的特异受体结合也被阻滞;ACD时脾MMS活性增高，对平时不予识别微小损伤的红细胞进行强制性过滤，使之阻留于脾而遭破坏：活动期SLE患者分泌TNF，其抑制BFU-E及CFU-E的生成，还通过诱导间质细胞产生IFN-α，而间接抑制BFU-E、CFU-E的生成;另外慢性病时常伴摄食减少，引起机体营养及热量不足，结果导致体内T4转化为T3减少，发生保护性的甲状腺功能低下而并发贫血;也可因长期应用免疫抑制剂抑制骨髓造血。(2)SLE并发缺铁性贫血：SLE常有铁的转运和利用障碍，沈建箴[11]报道SLE患者红细胞中心淡然区增大，骨髓内外铁含量明显减少，而骨髓增生正常，说明SLE患者存在缺铁性贫血。其发病机制尚不十分清楚。一般认为是通过多环节机制致病[12]：铁吸收减少;红细胞摄取和铁利用减少;铁的释放及利用障碍。低铁是机体的“营养免疫形式”。药物治疗所致的急慢性胃肠道出血或月经过多均可引起缺铁性贫血。(3)肾功能不全所致贫血：SLE并发肾功能衰竭时促红细胞生成素不足且存在抗红细胞生成素(EPO)抗体，Txiougsd等[13]发现血红蛋白低于100g/L者，28.6%抗EPO抗体阳性，并且发现和贫血的严重程度及疾病的活动有关;亦使骨髓中红细胞集落形成单位(CFU-E)增殖分化受阻，致红细胞生成减少。
2.2 白细胞异常发生的机制 SLE 白细胞减少是很常见的,其发生率仅次于贫血,主要是粒细胞及淋巴细胞减少,与外周血中性粒细胞或淋巴细胞遭到破坏及骨髓造血功能受到抑制有关。近年来人们发现SLE 患者的淋巴细胞凋亡增加,并推测这是外周血淋巴细胞减少的原因之一[14]。白细胞减少与脾功能亢进有关,也与SLE 活动期造血干细胞的生长和增殖存在着一定的缺陷有关。亦有报道显示SLE 不仅引起白细胞减少,还可出现白细胞增高[15]。体外实验发现TNF-α对于髓系造血祖细胞具有抑制和促进增生的双向作用。当TNF-α浓度> 20μg/ L 时具有明显抑制骨髓髓系造血祖细胞增生分化的作用,但低浓度的TNF-α(2μg/ L) 能提高髓系细胞增生能力,即促进粒细胞生成。TNF-α通过细胞膜上相对分子质量为55 000 (P55) 和75 000 ( P75) 的TNF受体( TNFR) 抑制骨髓髓系祖细胞增生,而TNF-α促进髓系细胞增生的作用只有通过TNF R2P55 发挥作用。
2.3 血小板减少发生机制 血小板减少是SLE 患者较常见的血液系统表现,据报道有15 %～50 %的SLE 的患者伴有血小板减少[16],其中严重血小板减少的发生率约为5%～10%。血小板减少可为SLE 的前驱症状,约3%～15%的SLE 患者早期表现为原发性血小板减少性紫癜,往往给予糖皮质激素治疗,经数月至数年在激素维持量或停药时才出现典型的SLE 表现,特别是伴有高滴度抗核抗体(ANA) 阳性或抗SSA 抗体阳性的患者可能性更大,这些病例常易误诊为原发性血小板减少性紫癜。
造成血小板减少的原因很多，较明确的有。(1)自身免疫因素：①抗磷脂抗体与血小板减少有密切关系。抗磷脂抗体滴度越高, 发生血小板减少的危险性越大。由于血小板富含磷脂,易受到抗磷脂抗体作用而变形并被脾脏等网状内皮系统扣留而最终破坏。Junzo 等[17]对抗心磷脂抗体与血小板减少的关系做了进一步的研究, 发现其在血小板严重减少的SLE 患者中起主要作用。②抗血小板自身抗体有两方面作用,首先它可结合血小板膜抗原、活化补体和通过单核- 巨噬系统介导血小板的免疫破坏;另一方面可以结合巨核细胞,影响其增生和成熟,减少血小板的产生,从而导致循环血小板的减少[18] 。③SLE 血小板减少患者在造血干细胞向巨核细胞前体细胞增殖分化过程中存在缺陷 。骨髓造血祖细胞体外半固体培养发现SLE 患者的巨核细胞集落形成明显低于正常人[19] 。(2)细胞免疫 Bussel[20] 报道在免疫性血小板减少患者中,IgG型抗血小板抗体的产生受T 辅助细胞( Th) 和抗原递呈细胞(APC) 的共同调节,而此类患者Th 和APC 的活性及相互作用明显升高,从而促进了抗血小板抗体的产生。(3)病毒因素。 病毒感染导致血小板减少往往为轻度至中度减少,少有重度减少。能引起血小板减少的病毒有人类免疫缺陷病毒(HIV) 、丙型肝炎病毒(HCV)、巨细胞病毒、B19 微小病毒等。病毒导致血小板减少的机制涉及到病毒对血小板和巨核细胞的直接影响、免疫因素和混合因素三方面。(4)血小板生成素。据Masataka 等[21]报道,SLE 合并血小板减少的患者血清中可检测出抗血小板生成素受体抗体,这种抗体阻断血小板生成素(TPO) 对造血干细胞向巨核细胞的诱导分化作用,从而在巨核细胞前体细胞的水平上抑制了SLE 患者巨核细胞的生成。 另外Shiozaki 等[22]在SLE 合并血小板减少患者的血清中检测到抗血小板生成素抗体,该抗体能中和TPO ,降低TPO 的水平,从而使巨核细胞的生成明显减少。
2.4 全血细胞减少 SLE合并AA、TTP、HUS、噬血综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)及各种原因引起的骨髓抑制时可出现全血细胞减少 。HPS发病机制目前认为活化的T细胞分泌的细胞因子促进吞噬血细胞，使单核细胞分泌细胞因子，它们继续刺激T细胞，这样形成一条循环。亦有主张SLE所致的HPS发病机制另有途径，血细胞表面的免疫复合物与单核-巨噬细胞表面的Fc受体结合，而被吞噬破坏，故国外把SLE为基础病的HUS称为“急性狼疮性嗜血综合征”(acute lupus hemophagocytic syndrome,ALHS)。
综上所述,SLE 患者的血液系统改变很常见，在SLE中血液系统异常包括免疫和非免疫因素。SLE血细胞减少机制研究的对象不仅仅是外周血，目前认为骨髓也是SLE损害的靶器官之一。骨髓中的自身抗体的存在及造血干/祖细胞的凋亡增加都可以导致外周血细胞减少。临床上理解SLE血细胞减少的机制，可帮助决定干预的目标。
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●5月10日是“世界狼疮日”，专家表示大多数未婚未育的女患者在有效控制病情之后，可安全妊娠生育
以前，一提到红斑狼疮，很多女性都容易联想到身上现红斑。专家指出，其实这种病临床表现复杂多样，多呈隐匿起病，开始仅表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，有小部分患者还可能表现
妊娠生育曾被列红斑狼疮患者的禁忌症。不过，目前中西医结合对轻、中型病症的控制效果已日趋理想。特别令人欣慰的是，大多数未婚未育的女患者在病情得到有效控制之后，也可安全地妊娠生育。
医学指导/广州中医药大学第一附属医院风湿免疫科副教授、硕士生导师关 彤
病例
月经失调半年 竟是“狼”上身
以前，一提到红斑狼疮，很多女性都容易联想到身上现红斑。和大多数人一样，才24岁的阿娟很难想象月经失调、头发掉得多也是发病的相关信号。自恃年轻的她半年多前出现相关症状后，以为刚进入外企，老加班、休息不够，是工作压力太大引起的，自行到药房买了乌鸡白凤丸吃，效果不明显，也没太在意。
半年后，工作适应了，可阿娟还是月经紊乱，头发掉得越来越厉害，并出现疲倦、乏力和关节疼痛，去医院的妇科做了系统检查后并没发现大问题，倒是查血分析时发现白细胞、血小板偏低。医生认为她该去血液科住院检查。果然住院后，她又出现双下肢浮肿，查尿分析显示尿蛋白阳性，同时出现多种自身抗体阳性。
“你得的是系统性红斑狼疮(简称SLE)，应该转到风湿免疫科治疗。”医生的话令阿娟如坠云雾里：“我脸上并没有红斑，只是月经不调，怎么会是红斑狼疮呢？”
分析
月经失调也可能成为首发症状
“其实，系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样，多呈隐匿起病，所以许多患者早期都不太在意。”关彤解释说。
80%的患者可出现各种皮肤黏膜损害(皮损常见于暴露部位，其中50%可出现典型的蝶形红斑)，30%~60%的患者有光过敏，50%以上的患者有心脏损伤(常见心包炎)，10%~20%的患者有雷诺现象，10%~30%的患者肌肉酸痛。而在患者当中，以关节症状首发的占第一位(27%)，发热起病占25%，皮疹发病占20%，其他有血小板减少、溶血性贫血、栓塞性血管炎等为首发症状，而以月经失调、掉发增多作为首发症状的患者相对较少。也难怪阿娟未能及时将月经失调跟它联系到一起。但之后，她也出现了关节痛的症状，本来应该引起重视，因为90%的SLE患者有关节损害。
不过，关彤也提醒年轻女性，出现脱发、关节痛等症状时，要同时做SLE、干燥综合征及类风湿性关节炎的排查等。
另外，90%的SLE患者可有肾脏损害，阿娟后来出现双下肢浮肿，尿分析异常，关彤指出这其实是SLE影响到肾脏的表现。一些患者也可被误诊为肾炎，但肾穿活检可鉴别两者。但也有少数不典型患者一发病就表现为肾功能不全，甚至是进入肾功能衰竭的尿毒症期。
治疗
轻度患者若病情稳定不影响生育
关彤通过长期的临床观察发现，一些不典型的SLE可表现为多发和反复发作的关节痛和关节炎，持续多年而不产生畸形，因此难以及早发现、错过最佳的治疗时机。他指出，其实通过血液检查还是可以早发现的，血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和身体多个系统受累是SLE的两个主要临床特征。但有不少患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，一般是在由轻型突然变为重症狼疮或逐渐出现多系统损害后才发现的。
“不过，随着人们保健意识的增强，拖到重症才来治疗的病例越来越少，大部分患者确诊时还是属于轻、中度活动狼疮。”关彤称，目前此病的预后与过去相比已有显著提高。相关统计显示，经过正规治疗后，这类患者的1年存活率可高达96%，5年存活率为85%，10年存活率也已超过75%。
由于SLE又偏偏好发于生育年龄女性，女性患病是男性的7~9倍。这也是像阿娟这样的未婚未育女患者最担心的问题：不幸染上这种病，以后还能不能怀孕生小孩啊？关彤称，以前，妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症，但现在大多数SLE患者在病情得到控制后，还是可以安全地妊娠生育的。
一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂停药半年，激素仅用小剂量维持时方可怀孕。但他特别提醒，SLE患者妊娠后，需经产科和风湿科医生双方共同随访诊治。妊娠期间若病情出现波动，应根据具体情况决定是否终止妊娠。
轻中度患者中西医治疗效果更佳
“以前人们都闻‘狼’色变，现在随着认识的增强和诊疗水平的提高，提起这种病，人们已经不像以前那么恐慌了。”关彤称，虽然SLE目前仍没有根治的办法，治疗的关键仍是重建正常的免疫功能，但恰当的治疗可以使大多数患者的病情完全缓解。临床上，轻中度活动狼疮患者接受中西医治疗效果更稳定，而且副作用相对较小，且不易复发，可有效避免或延缓组织脏器的病理损害。
皮质类固醇激素(GC)结合细胞毒性药物仍是目前西医治疗SLE的首选方案。皮质激素开始所需剂量较大，以期在l～2周内抑制病情。但是，长时间大剂量使用皮质激素会引起严重的副作用，包括体重增加、感染、糖尿病、颜面虚肿、大关节坏死等。因此，不少患者寄望于中医药治疗。但关彤指出，单纯中医药治疗SLE未必能获取满意疗效。不过，作为协同治疗的一部分，中医药的干预作用越来越受到重视，特别是轻、中度活动狼疮患者，用中医药参与治疗，可相应减少激素的使用剂量和疗程，降低药物不良反应对身体的影响。
“中医认为SLE的发病与特殊体质有关，阴虚、气虚和痰瘀体质的育龄女性或更易染上此病。”关彤解释说，针对SLE这种慢性疾病的特点，中医治疗的关键在纠正患者的体质偏差，提高自身抵御疾病的能力。从长远看中医药治疗的整体调节和辨证论治，治本多于治标，有增强疗效、稳定病情等功效。比如，临床上，对长期使用激素和免疫抑制剂，机体的免疫力受到削弱，容易并发感染或使原有感染进一步扩散者，在不能停用或暂不能减少西药用量时，常选用人参、黄芪、白术、熟地、当归等中药以助患者增强机体免疫力。如因激素诱发胃肠损害，虽已用西药预防但仍有消化道不适症状者，常用四君子汤、参苓白术散等中药以助健脾消食。
【摘要】 目的 探讨肾穿刺活检在系统性红斑狼疮(SLE)合并乙肝病毒相关性肾炎(HBV-GN)中的诊断价值。 方法 临床有SLE，肾活检病理诊断为狼疮性肾炎（LN）共55例，均用免疫荧光法检测肾组织乙肝病毒表面抗原（HBsAg）、乙肝病毒核心抗原（HBcAg）。结果 5例肾组织中检测到乙肝病毒抗原。结论 肾组织切片上找到HBV抗原在诊断中有重要意义,为临床上诊断SLE合并HBV-GN提供了一个新的有效途径。
【关键词】 肾活检；系统性红斑狼疮；乙肝相关性肾炎
Value of renal biopsy in diagnosis of systemic lupuserythematosus complicated with hepatitis B-related nephrtitis.
CHEN Ru, FU Ke-ying, ZHAN Feng, et al.
Hainan Provincial Peoples’s Hospital, Haikou 570311, Hainan, P.R.China
Abstract：Objective To enhance the level in diagnosis systemic lupus erythematosus complicated with hepatitis B-related nephritis by Percutaneous kidney biopsies. Methods HbsAg nd HbcAg in in 55 cpnfirmed lupus nephritis patients were determined by immunofluorescene. Results Hepatitis B virus antigen was detected in kidney tissue of 5 cases. Conclusion Successful detection of HBV antigen in slices of kidney is of potential significance for clinical diagnosis of systemic lupus erythematosus complicated with hepatitis B-related nephritis.
Key word:Kidney biopsies; Systemic lupus erythematosus; Hepatitis B-related nephritis
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多发于年轻女性的自身免疫性疾病，可侵犯全身多个系统，肾脏受累是SLE常见的临床表现之一。狼疮性肾炎（Lupus nephritis, LN）是患者死亡的主要原因之一。如行肾活检，则80%～100%的SLE患者均有不同程度的肾脏病变［1］。我国也是乙型肝炎病毒 (HBV)感染的高发区，HBV可引起肝外多个脏器的病变与损害［2］，国内外已有SLE合并乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV Associated Glomerulonephritis, HBV-GN)的报告［3］。由于对其发病机制认识上的不足和检测手段的局限，使得HBV-GN的诊断较为困难。目前比较公认的诊断标准：①血清HBV抗原阳性；②有肾脏受累；③肾组织中找到HBV相关抗原或DNA。其中第三点对确诊是必备的［4,5］。目前主要通过免疫荧光（IF）或免疫组化法（PAP）确定肾组织切片中HBV抗原是否存在。故肾穿刺活检对SLE合并HBV-GN的早期诊断有至关重要的意义。
1 对象与方法
1.1 对象
在海南省人民医院肾内科住院行肾活检病例共407例，符合以下条件者：①肾组织活检病理显示LN；②进行HCV-RNA检测排除丙肝相关性肾炎，共55例。其中女性46例，男性9例，男女之比为5.1：1；年龄10～54岁，平均29.7岁。55例患者中乙肝两对半全部为阴性的有51人，HBsAb、HBeAb、HBcAb为阳性的有2人，HBsAg、HBeAg、HBcAb为阳性的有1人，HBsAb阳性有1人。
1.2 方法
肾组织经常规光镜HE、PAS、Masson、PASM等4种染色，并半定量计算肾组织狼疮活动性指数及慢性化指数［6］。肾活检组织冰冻切片后行免疫荧光IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、FRA、HBsAg、HBcAg等9种染色，观察免疫球蛋白、补体及HBV沉积的强度、分布特点及部位，染色强度按半定量评分为0～++++。
2 结果
2.1 光镜检查
肾小球病损率为100%，肾小球内细胞增生及浸润，可呈局灶节段性或弥漫性，肾小球细胞数及种类也是不均一的，可见“白金耳”及双轨征的形成，肾小球内免疫复合物可沉积于上皮侧、内皮下、基膜内及系膜区。90%患者有不同程度的肾小管间质病变，常见小管上皮细胞变性、上皮细胞刷状缘脱落、小管萎缩、坏死、间质纤维化伴炎细胞浸润，提示病变程度。
2.2 免疫荧光检查
所有患者肾小球均有免疫球蛋白及补体沉积，70%患者3种免疫球蛋白伴补体同时阳性（“满堂亮”）。其中5例患者肾小球出现HBV抗原沉积，见表1。表1 5例HBV患者免疫荧光检查结果患者（略）
2.3 诊断及HBV检测符合情况
55例患者中乙肝两对半全部为阴性的有51例，HBsAb、HBeAb、HBcAb阳性有2例，HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性有1例，HBsAb阳性有1例。与肾组织行免疫荧光法检测HBsAg、HBcAg的结果对照发现，51例乙肝两对半为阴性的患者在肾组织免疫荧光法检测HBsAg、HBcAg中检测到病毒抗原沉积的仅有1例，余50例均未检测到HBsAg、HBcAg病毒抗原的沉积，4例乙肝两对半阳性的患者同时检测到HBsAg、HBcAg病毒抗原沉积，均结合光镜及电镜确诊。
3 结论
LN合并HBV-GN比较少见，其病理改变与预后关系最为密切。目前临床上诊断乙肝相关性肾炎的困难在于肾组织中HBV相关抗原或DNA的检测，现检测HBV抗原主要依靠免疫组化及免疫荧光法，其结果受到如抗体特异、切片种类、操作者的经验和主观因素等的影响。肾组织中乙肝病毒抗原沉积以HBsAg和HBcAg为主，肾组织切片上找到HBV抗原在诊断中最重要。鉴于我国是HBV的高感染地区，在肾活检组织中常规检测HBV标志物，对HBV-GN的早期诊断有重要意义。故目前国内有条件开展肾活检的单位，对每位肾病患者最好行肾活检，这对病情的诊断，估计肾损害程度，对预后作出判断，也可定出合理治疗方案具有非常积极的意义。
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［6］Austia HA III,Muenz LR, Joyce KM, et al.Diffuse proliferative lupus nephritis:identification of specific pathologic features affeeting renal outcome［J］. Kidney lnt, 1984,25:689～695.
作者单位：海南省人民医院肾病研究室,海南 海口 570311.
【摘要】 目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）死亡相关因素。 方法 收集1998年1月～2006年5月在我院收治的SLE患者206例，其中存活168人，死亡38人，利用χ2检验，对死亡相关因素进行对比分析。 结果 SLE患者死亡的高危因素是合并感染肾损害，心血管损害，神经精神症状，C3水平下降与SLE患者死亡存在相关关系。 结论 合并感染是导致SLE患者死亡的首要因素。
【关键词】 系统性红斑狼疮 死亡 相关因素
Analysis of factors associated with death in patient with systemic lupus erythrmatosus.
SHEN Ci-shi, WANG Tian-li, WU Dao-shen.
(Longgang District Chronic Disease Hospital of Shenzhen City, Shenzhen 518172, Guangdong, P. R. China)
Abstract：Objective To analyze factors assoicated with the death of systemic lupus erythrmatosus (SLE) patients. Methods There 206 SLE patients induding 168 survivors 38 deaths were collected in hosipital and the factors assoicated with the deaths were analyzed. Results The risk factors were damage to kidney due to complication, cardiovascular injury, mental disorders, the reduction of level of complement C3. Conclusion Complications is the major cause leading to the death of SLE patients.
Key words：SLE; Death; Risk factors
系统性红斑狼疮（SLE）是一种可以影响全身多个系统器官组织的全身免疫性疾病。几十年来虽然不断研究和探讨，但SLE死亡仍然很高，为探讨SLE死亡的相关因素，我们选择了1998年1月～2006年5月在我院治疗病历资料完整的206例患者进行统计分析，现报告如下。
1 对象和方法
1.1 研究对象 符合条件的病历共206例，其中男11例，女195例，男：女1：17.7，发病年龄9～63岁,存活168例,死亡38例，死亡率22.6%.入选病历符合ARA 1982年修订SLE诊断标准［1］，死亡原因与SLE发病无关的病历不纳入。
1.2 分组方法 分为A、B两组，A组为存活组，B组为死亡组，分析对象为病历记录的临床表现和实验室检查指标，详细资料见表1。
1.3 统计与处理 将各指标进行单因素分析用χ2检验，统计学处理用SPSS10.D软件。
2 结果
对两组病人临床症状及实验室指标统计分析发现：感染、肾损害、心血管损害、神经精神症状两个指标组间对比差异具有显著性（P<0.05），提高可能是SLE死亡的高危因素，另外，存活组补体C3水平降低，死亡组C3水平下降更明显，两组间差异有显著性（P<0.05），提示与SLE死亡存在相关关系。
3 讨论
SLE临床表现复杂，病程迁延，临床工作中我们发现SLE患者存活与死亡除与治疗相关外，尚与临床症状及实验室检查指标相关，本组资料证实了这一观点，统计分析提示SLE死亡的高危因素为：合并感染、肾损害、心血管损害、神经精神症状，与侯占全报道的SLE四大死亡因素相一致［2］，而与米国兴报道的SLE三大死亡原因有差别［3］。
表1 两组病人临床及实验室资料比较（略）
本组资料SLE感染以院内感染居多，感染部位以下呼吸道最常见，其次是泌尿道和消化道，病原体包括多种细菌重叠感染，其细菌感染，支原体、衣原体感染，有少部分为病毒感染，发生感染的原因与SLE自身因素所致免疫力低下有关，也与医源性因素如应用激素，免疫抑制剂有关．因此在治疗过程要加强感染的防治，包括病房的消毒，严格的无菌操作，创面的清洁处理，激素和免疫抑制剂适量规则使用，免疫增强剂的辅助治疗率。从而提高存活期，降低病死率，死亡病历中肾损害较多，初期主要表现为镜下血尿，蛋白尿，尿成分的改变与肾损害程度基本一致，随病程的延长，血肌酐适度递增，晚期损害为尿毒症，肾功能衰竭，肾功能衰竭是致死的直接原因［2］，因心血管损害死的病历最常见的是心包炎及心肌炎，临床上发现心包积液、心包摩擦音、心脏湿罗音的病例：心动过速、活动时心悸气促、心音低钝、收缩期杂音、心律不齐、房颤。所有死亡病例有心电图异常，病变广泛时心功能异常，传导阻滞，部分患者出现高血压神经精神症状表现多种多样，早期为焦虑、烦躁、抑郁、失眠、偏头痛、面瘫，严重可导致精神障碍、昏迷，本资料死亡病例中60.5%精神症状，随病程发展而加重，后期表现为狼疮脑为主的中枢损害。
在实验检查指标的对比分析中，我们发现补体C3降低与SLE死亡有相关性，可能与C3水平的降低与肾脏、血液系统的损害存在相关要素有关，杨庆永报道C3水平下降与肾脏损害成正相关，PLT、WBC同时降低有关［4］，刘辅仁报道C3降低是SLE进展的一个主要指标，C3水平愈低提示肾损害程度愈重［1］，因此C3水平的显著下降提示SLE预后不良，是SLE患者死亡的危险信号。
综上所述，针对SLE死亡的相关因素我们建议予以早期重视，早期干预，有助于降低死亡率。
【参考文献】
［1］ 刘辅仁. 实用皮肤科学［M］.第2版.北京:卫生出版社，1996,417～419.
［2］ 侯占全,王晓东,李季.系统性红斑狼疮死因分析研究［J］. 医学研究杂志,2003,32(2):163.
［3］ 陆春, 米国兴. 皮肤性病科典型病例分析［M］.科学技术文献出版社,2002,163.
［4］ 杨庆永,王宗发,廖元兴,等. C3降低与系统性红斑狼疮患者肾脏及血液活动性升高相关性研究［J］.实用医学杂志，2002，18（2）:1282.
作者单位：深圳市龙岗区慢性病防治院,广东 深圳 518172.
【关键词】 系统性红斑狼疮;心理问题;应对
系统性红斑狼疮(SLE)是一个累及多系统、多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病[1]。本病广泛累及多系统、多器官、病情迁延反复。治疗药物多为激素和免疫抑制剂，这些药物都有严重的副作用，如出现柯兴症、骨质疏松、诱发糖尿病、高血压等，严重影响患者身心健康和生活质量。我们在积极配合医生采取治疗措施及常规护理的同时，运用心理学知识，针对患者心理反应进行心理护理，使患者尽快恢复心理健康[2]。
1 临床资料
86例SLE患者，男5例，女81例。年龄9～55岁，平均29.2岁。病程15天～18年，平均22.4个月。所有患者均符合1982年美国风湿学会(ARA)关于SLE的诊断标准。
84例患者通过有效的心理护理都能正视疾病，定期随访。2例患者出现自杀倾向，均为女性，其中1例经有效的心理治疗及护理，积极配合治疗，按时随访，疾病控制良好。另一例患者来自偏远山区，少数民族，语言交流障碍，家庭经济困难，出院后未再复查。
2 常见心理问题及应对
2.1 焦虑、恐惧 要使SLE患者正确认识疾病，树立战胜疾病的信心。要求医护人员有丰富的知识，敏锐的洞察力和独立解决问题的能力，有交谈技巧，精确的表达能力，及良好的性格，稳定的心理，让SLE患者了解疾病的发生发展、变化规律、医学进展、及防治知识，反复宣传SLE是可以通过中西药物等治疗和自己的努力而得到控制，甚至可以完全缓解，长期生存。不良的心理状态只会让自己变得消沉，抑郁、形成恶性循环，加重病情，不利于SLE的治疗和发展，应以一种积极向上的态度面对疾病，使患者主动配合治疗，自我调整情绪、兴趣，使自己
心情开朗，保持心理上的平衡，让自己生活丰富多彩，对人生充满信心和力量，解除患者的自卑和依赖性。
2.2 社会、家庭应对无效 帮助患者适应社会，树立正确的人生观。SLE患者以女性为多，而女性多愁善感，担心影响正常的工作、学习、婚姻、家庭而产生悲观情绪，长期闷在家里，不敢出门，消极了却一生。其实，这些想法都是错误的。近20年来，由于临床免疫学的飞速发展，SLE的早期诊断和治疗已不是难题，大多数患者只要得到正确的诊断和治疗，特别是坚持长期随访，病情多能控制，有很多患者能恢复工作能力，而且有的患者还闯出了一番不寻常的事业。按目前的治疗手段，在病情得到控制，稳定1年以上，是可以考虑结婚、生育的。SLE患者的性器官的结构和功能一般没有改变，不会影响正常的性欲和性功能，也不会因为性生活而使病情加重。由于本病受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫条件等综合因素的影响，本病只能称为有遗传倾向，而不能称为遗传病，在病情稳定后，专业医生的指导下，可以考虑生育，我科1例系统性红斑狼疮患者病情稳定2年，在医生的指导下顺利产一正常健康男婴。而婚后夫妻间的体贴和安慰照顾、支持、鼓励，正常的家庭生活是SLE患者最大的精神支柱，有利于树立战胜疾病的信心。
2.3 自杀倾向 由于本病病程长，迁延反复，累及多系统、多器官、需长期治疗、加上形体的改变，家庭，社会、经济等因素，有的患者对治疗丧失信心，表现为精神抑郁，悲观厌世，甚至自杀。据调查，失业、单身、性格内向，来自边远山区，及家庭经济困难的患者自杀率高，应高度重视，发现有异常应及时处理，预防意外事故发生。
2.3.1 对有自杀倾向的患者要有预见性 对有自杀倾向的患者，安排在有防护设施的房间(如窗户安防护栏)，对患者进行24 h监护，要求医护人员及亲属给予贴心和关怀和照顾，防止患者单独活动或外出。并根据SLE患者的生活环境，受教育程度，从事职业以及人格的特点等，精神上给予同情，循循善诱，耐心疏导，与患者进行交流，掌握患者的内心世界，心理变化，给予有效心理护理解除患者的孤独感和相互之间的陌生感，消除患者的顾虑，抑郁心理，保持良好的心态。
2.3.2 洞察患者的心理需要 耐心听取患者诉说，了解患者形体、生理、心理上的痛苦，减轻心理负担，尽量满足患者合理要求，与患者建立信任、友谊，适时向患者宣传疾病知识，保健指导，医学进展，使患者正确认识疾病，走出误区，积极配合治疗。
2.3.3 对自杀未遂者的护理 要让患者表达其不良心境、自杀、自伤的冲动和想法，帮助患者明白自杀、自伤的想法是疾病所致，帮助患者认识其思想方法是错误的，并要使患者得到保证，医护人员随时准备帮助她，希望她积极配合，争取早日恢复健康。
2.3.4 有自杀倾向者的护理 公开表明自杀意图或自杀嫌疑者，均应进行仔细，深入的谈话，谈话应敢于针对患者的自杀问题，如因患者有意隐瞒，使谈话未能触及所估计的自杀倾向更应高度重视，最好请有丰富经验的心理医生进行诊治。
2.3.5 必要时请SLE控制良好的患者现身劝说 竭尽全能消除患者自杀念头，恢复正常的心境，配合治疗，正确面对疾病，面对人生，创造自己美好的人生。
3 小结
SLE并不可怕，只要在思想上正确认识疾病，重视疾病，相信科学，严格按医嘱服药，坚持定期复查，精神上摆脱疾病的困扰，乐观开朗，决不悲观厌世，树立战胜疾病的信心，勇于与疾病作斗争的决心，坚持治疗的耐心，相信在科学的春天里热爱生命，定会使脆弱的病体绽放坚强的生命之花!
【参考文献】
1 王娟，佟欣，杨英慧.系统性红斑狼疮患者心理护理干预.齐齐哈尔医学院学报，2009，30(3)：351.
2 蔡维云，陈艺侠.系统性红斑狼疮患者的心理护理.广东医学杂志，2007，25(2)：72.
(本文编辑：李倩倩)
作者单位：400038 重庆，第三军医大学西南医院皮肤科
【摘要】 自体外周血干细胞移植为治疗严重的系统性红斑狼疮（SLE）开辟了新途径，就自体外周血干细胞移植治疗SLE的近况、病例选择、PBSC的动员、预处理的护理、PBSC采集及移植中的监护、移植后的随访与辅导等进行综述。
【关键词】 造血干细胞；移植；自体；红斑狼疮，系统性
系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因未明的自身免疫性疾病（AID），许多研究证明T、B淋巴细胞过度活化导致致病性自身抗体的产生，是其发病机制中的关键环节。临床上多采用大剂量皮质类固醇和免疫抑制剂治疗，虽然在一定程度上能控制病情的发展，但其毒副作用大，且对晚期患者疗效差。近十年来，随着自体外周血干细胞移植（APBSCT）的实验室研究，临床应用及相关学科的快速发展，其移植技术逐渐成熟，并得到广泛应用，已成为治疗SLE的适应证之一。现就外周血干细胞移植治疗SLE做一简要综述。
1 APBSCT的近况
1.1 APBSCT治疗SLE现状 SLE是我国常见的以淋巴细胞功能异常为特点的多脏器受累和血中存在多种抗体的AID。Ikchara提出AID为造血干细胞疾病。自20世纪90年代以来，国内外研究造血干细胞移植治疗AID成为热门，1966年第一届国际造血干细胞移植登记处自体外周血干细胞移植治疗AID的主要适应证包括SLE［1］。自从1997年Marmont等首次对自体造血干细胞移植应用于单纯的SLE患者治疗并取得良好的疗效后，国外文献报道有近100例SLE患者接受了自体外周血干细胞移植治疗，国内也先后报道采用APBSCT治疗SLE均获得完全缓解。
1.2 造血干细胞移植（HSCT）治疗SLE的原理 SLE为AID，而HSCT治疗AID的原理有两方面，一是在预处理时，通过大剂量化疗或全身照射摧毁患者的异常免疫系统，对自身免疫病起缓解作用，二是移植的自体外周血干细胞以重建正常的免疫系统，在免疫重建中阻断自身抗体的产生，或诱导对自身抗原的免疫耐受，后者被认为是HSCT治疗SLE并使其长期缓解的主要原理。有报道对27例SLE患者采用APBSCT后的免疫学指标进行监测，结果显示，APBSCT可以改变SLE患者的免疫混乱状态，重建正常的细胞免疫和体液免疫系统。从而使APBSCT从根本上治疗SLE成为可能。
2 病例选择
HSCT为SLE的治疗开辟了一条新的途径，但因为存在一定危险，所以对于一些轻型患者，仍然以激素等传统治疗方法为主，结合现有的治疗研究成果及南方医科大学南方医院风湿科在自体外周血造血干细胞移植治疗SLE方面所积累的经验，至少有下列1项表现者可考虑进行HCST治疗；出现癫痫或精神症状；肺部受累至少下列1项：肺出血、浸润而无感染存在，最近6个月内用力肺活量降低>15%，肺动脉高压；难治性溶血性贫血，网织红细胞记数>3%，血红蛋白<100 g/L；或存在其他有致命危险的血细胞减少；SLE疾病活动指数>16分；存在严重抗心磷脂抗体综合征（肾炎并且有下列一项者：蛋白尿>1 g/d且白蛋白<30 g/L，血清肌酐>15 mg/L并有血尿、细胞管型、肾活检提示急性增生性损害）同时需要患者对下列治疗无效：口服泼尼松0.5 mg/kg至少2个月，或最近6个月内静脉注射甲泼尼龙1 g，共3次；应用CTX 500 mg/m2，1次/月，共3次［2］。
3 PBSC的动员
3.1 动员时机 在动员前，均经过动态监测SLE相关的自身抗体（ANA、ds-DNA、ENA等）及狼疮细胞补体，免疫球蛋白血沉蛋白尿等，根据SLEDLA·Score以评价狼疮活动情况。SLEDLA·Score评分标准小于五分时开始动员［3］。
3.2 PBSC动员方案 目前认为，较为理想的动员方案是：CTX 210～410 mg/ m2后给予粒细胞及集落刺激因子（G-CSF）10 μg/（kg·d）×5 d，然后用血细胞分析仪分离HSC，经CD 34+选择去除T细胞、纯化移植物，使移植物CD 34+细胞数达到2×106/kg以上，T细胞数<1×105/kg，最后将之妥善冻存起来。T细胞去除目的：外周血中混含较多成熟的、能介导异常的自身免疫的T细胞，若不将之去除，或去除不充分时，会导致APBSCT失败和疾病复发。符粤文等经临床观察总结大剂量CTH联合G-CSF作为动员方案能有效地动员SLE外周血干细胞，临床应用过程安全，无SLE病情反复，移植后造血重建顺利。
4 预处理的护理
4.1 预处理方案 SHCT前进行预处理的目的是彻底清除外周血中自身免疫反应的T、B淋巴细胞。预处理方案有：（1）CTX 20 mg/kg+抗胸腺细胞球蛋白（ATG）90 mg/kg，还可加用小剂量全身放疗（TBI） 400 cGy；（2）CTX 120 mg/kg，TBI 1 200 cGy；（3）CTX 120 mg/kg，马利兰140 mg/m2。
4.2 预处理的护理
4.2.1 化疗期的护理 由于CTX的代谢产物烯丙醛刺激膀胱壁可引起出血性膀胱炎，故化疗期间输入液体量最多，而一些药物需按时输入，所以在治疗护理中，要有计划地调整输液速度，保持24 h 恒速输入液体，达到恒定持续冲洗，恒定碱化尿液的作用，由于乔振华［4］观察两组不同输液速度患者出血性膀胱炎发生率，恒速输液组为413%，不均匀输液组为40%，两组差异有显著统计学意义（P<0.01），因此恒速输液很重要，保持尿量在200～300 ml/h。督促患者定时排尿，并碱化尿液，使尿pH>7.10，定时监测尿常规。
4.2.2 TBI的护理 TBI常见的不良反应有：（1）消化道反应的发生率为100%；（2）发热反应；（3）腮腺炎；（4）口腔黏膜炎。因此，在进行TBI时应注意倾听患者的不适主诉，照射前30 min予以镇静止吐治疗，并嘱患者禁食，以免引起照射时呕吐。照射后予清淡易消化饮食，鼓励患者多饮水，注意监测患者的体温变化。口腔溃疡者，嘱清淡饮食，忌刺激性食物，做好口腔护理，必要时予以大剂量维生素B12治疗。腮腺炎一般于2～3天恢复，严重者给予局部冷敷，减少疼痛［4］。
5 PBSC采集及移植中的监护
5.1 采集准备工作 采集前，应对其进行宣教，减轻其对采集的恐惧感，采集前一周，常规口服钙剂，减少采集中低钙症状的发生，对于贫血患者，输注经射线照射的红细胞悬液，将HCT提高到30%以上再进行采集。
5.2 采集过程的监护 应选择弹性好损伤较小的四肢大血管，必要时选择锁骨下静脉、股静脉等血管，以建立良好的血管通道，进行静脉穿刺时应严格无菌操作，有报道由于血小板经采集后明显减少，临床上应注意观察有无出血情况。
5.3 冷冻保存 APBSCT移植中每次经分选采集的细胞均需进行冷冻保存，目前使用较广泛的方法有两种：程序降温冷冻法和非程控-80 ℃冷冻保存法。程序降温冷冻有着细胞活率和细胞回收率高及保存时间长等优点。而非程控-80 ℃冷冻保存法操作简便，易于开展，国内外相关研究均证实能有效地用于移植，但其保存时间相对较短［5，6］。
5.4 解冻与回输 取出冷冻的自体外周血干细胞后，应放入装有氮液或干冰的盆罐中，送至病房，经两人核对无误后，将其浸入37 ℃～45 ℃无菌生理盐水中快速解冻后，立即用无过滤器的输液器根据患者的年龄，身体状况调整滴速，一般在5～15 min内输完，再用生理盐水冲管，以减少造血干细胞的损失。在回输前，应对患者进行水化和用抗组胺药抗休克，以减少血管塌陷和低血压的危险，回输过程中应注意监测患者的生命体征。
6 移植后的随访与辅导
移植后，每天监测血象1次，直至造血功能恢复。移植后1个月内每周测免疫球蛋白、补体C3、C4、ANA、anti-ds DNA等。患者出院时应建立档案，教会患者及家属认识一般的检验报告、感染的症状和体征，学会自我监测，做到劳逸结合。每月门诊随访1次，每3个月复查上述免疫学指标1次，有异常时及时与医生联系。
【参考文献】
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6 王存邦，欧英贤，白海，等.非程控-80 ℃冷冻保存自体外周血干细胞的活性观察.中国现代医学杂志，2002，12（11）：44-46.
（编辑：陆 华）
作者单位：524060 广东肇庆，肇庆市端州区妇幼保健院
