主题:克隆病

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溃疡性结肠炎克隆病护理

按内科及本系统疾病的一般护理常规。
【病情观察】
1.根据病情观察腹泻的频率次数和大便的性状。
2.暴发型患者因大便次数频繁,应观察是否有口渴、皮肤弹性减弱、消瘦、乏力、心悸。
血压下降等水、电解质、酸碱平衡失调和营养障碍的表现。
3.如病情恶化、毒血症明显、高热伴腹胀、腹部压痛、肠呜音减弱或消失,或出现腹膜刺
激症,提示有并发症应立即与医师联系协助抢救。
【对症护理】
1.腹痛应用解痉剂时,剂量宜小,避免引起中毒性结肠扩张。
2.严重发作者,应遵医嘱及时补充液体和电解质、血制品,以纠正贫血、低蛋白血症等。
3.需行结肠内窥镜或钡剂灌肠检查时,以低压生理盐水灌肠做好肠道准备,避免压力
过高防止肠穿孔。
4.指导患者以刺激性小、纤维素少、高热量饮食;大出血时禁食,以后根据病情过渡到
流质和无渣饮食,慎用牛奶和乳制品等。
[一般护理】
1.连续便血和腹泻时要特别注意预防感染,便后温水坐浴或肛门热敷,改善局部循环。
并局部涂擦抗生素软膏。
2.需行药物保留灌肠时,宜在晚睡前执行,先嘱患者爿Dat便,取方叙B啦,行低压盐水灌肠。
3.轻者适当休息,指导患者晚间安然入眠,重视午睡;重型患者应卧床休息,以减轻肠
蠕动和肠痉挛。
【健康指导】
1.向患者讲解此病的诱发因素、治疗后的效果,并保持情绪稳定。
2.按时正确服药,配合治疗和护理。
摘自上海科学技术出版社出版《护理常规》

 

日期:2007年11月26日 - 来自[内科护理]栏目
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克隆病病因不明可控制不可治愈

  本报讯 (记者/张蜀梅 实习生/卫学军 通讯员/陈起坤 李绍斌)近日,有媒体报道怪病女孩求药无门引起了人们对克隆病这一罕见疾病的关注。但该病实在罕见,许多人根本没听说过,认识上存在误区。对此,中山一院内科主任陈旻湖表示,该病在西方发达国家特别是白人中并不少见,随着我国社会经济发展,该病近年来也时有发生。

  【病例】

  克隆病女孩急救药断炊

  安英今年28岁,是一名克隆病患者。因为患病,她多年饱受折磨,切除了大部分大肠,甚至辍学。2003年开始,安英一直在中山一院就诊,病情危重中,德国产的口服药布地奈德救下了安英。因为该药至今没有获得国家药监部门的批文,在国内医院根本找不到。安英的母亲透露,以前的药是通过药商购买,但药商手头的存药到6月就全部过期。如果安英断药,病就会复发,需要切除全部大肠甚至会有生命危险。

  【专家】

  病因不明可控制不可治愈

  对于安英的这种情况,曾经治疗过安英的陈旻湖表示,克隆病因为病因不明,目前还只能控制不能治愈。“虽然布地奈德可以有效维持安英的病情,但并不是治疗克隆病的唯一的特效药,其他的如5氨基水杨氨、糖皮质激素、免疫调节剂等治疗克隆病效果也不错,特别是即将要获得国家药监部门的批文的单克隆抗体治疗效果明显,可以作为首选,但价格较贵,服用该药物一年花费大概要10万。”

  陈旻湖还介绍说,克隆病实际上并不罕见,特别是在西方国家,发病率大概为万分之五。日本在社会发展的同时该病发病率也曾逐年升高,我国近年发现的该病病例也是呈增多趋势。那克隆病是不是富贵病呢?陈旻湖说:“该病算不上富贵病,目前研究表明跟遗传、个人生活水平、免疫系统等有关。”

  【治疗】

  中国人保重疾险包括克隆病

  治疗克隆病最便宜的药——5氨基水杨氨国产的每盒要两三百元,进口的每盒要上千元,长期服用的话费用很高。如果要动手术,最少也要几万,而且同样不能根治,有可能反复发作。

  克隆病治疗花费如此之大,一般家庭根本无法承担。所幸的是,今年8月1日我国首部《重大疾病保险的疾病定义使用规范》将正式实施,中国人保健康今年4月份推出的重疾险新产品保障范围在《规范》规定的25种疾病的基础上有所扩展,新增加的6种疾病就包括克隆病。

  □名词解释

  克隆(Crohn)病,又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎,是一种原因不明的肠道炎症性疾病。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)。克隆病在整个胃肠道的任何部位均可发生,但好发于末端回肠和右半结肠。以腹痛、腹泻、肠梗阻、便血为主要症状,且有发热、营养不良等肠外表现。病程多迁延,常有反复,不能根治。

日期:2007年6月6日 - 来自[健康快讯]栏目

对于克隆病的遗传易感性

        对克隆病个体进行的遗传变异全基因组评估确定了与增加患病危险相关的7个基因或区域,这项研究结果发表在本周的《自然—遗传学》网络版上。其中的3个基因是以前知道的,而另4个基因则是最新发现与疾病有联系。
        克隆病是一种最常见的发炎性肠道疾病形式,每10万欧洲人中便有100到150人罹患此病。John  Rioux和同事评估了克隆病患者携带的超过30万个遗传变异,同时验证并找出了之前报道过的危险因子(CARD15、IL23R和ATG16L1),以及4个新的危险因子(PHOX2B、NCF4、FAM92B和10号染色体的一部分)。
        结合其他的研究成果,这些“全基因组联合研究”意味着将充实与克隆病易感性有关的遗传变异的目录,并对导致这种疾病的原因提供新的认识。在这项研究中,作者指出,ATG16L1可能在退化以及身体的炎症响应对细菌的处理过程——即我们知道的自体吞噬——中扮演了一个角色,这一点与其他证据——肠道中一个对细菌不恰当的响应对于克隆病的发作是至关重要的——相一致。
日期:2007年5月23日 - 来自[克隆与干细胞研究]栏目
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最新发现4个基因与克隆病有联系

对克隆病个体进行的遗传变异全基因组评估确定了与增加患病危险相关的7个基因或区域,这项研究结果发表在本周的《自然—遗传学》网络版上。其中的3个基因是以前知道的,而另4个基因则是最新发现与疾病有联系。  
克隆病是一种最常见的发炎性肠道疾病形式,每10万欧洲人中便有100到150人罹患此病。John  Rioux和同事评估了克隆病患者携带的超过30万个遗传变异,同时验证并找出了之前报道过的危险因子(CARD15、IL23R和ATG16L1),以及4个新的危险因子(PHOX2B、NCF4、FAM92B和10号染色体的某一部分)。  
结合其他的研究成果,这些“全基因组联合研究”意味着将充实与克隆病易感性有关的遗传变异的目录,并对导致这种疾病的原因提供新的认识。在这项研究中,作者指出,ATG16L1可能在退化以及身体的炎症响应对细菌的处理过程——即我们知道的自体吞噬——中扮演了一个角色,这一点与其他证据——肠道中一个对细菌不恰当的响应对于克隆病的发作是至关重要的——相一致。
日期:2007年4月25日 - 来自[遗传与基因组]栏目

克隆病

【概述】

克隆(Crohn)病,又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎,是一种原因不明的肠道炎症性疾病。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)。克隆病在整个胃肠道的任何部位均可发生,但好发于末端回肠和右半结肠。以腹痛、腹泻、肠梗阻为主要症状,且有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延,常有反复,不易根治。

【诊断】

腹泻、腹痛(尤其是慢性)及腹块应考虑克隆病可能,如有肠梗阻、肛门周围病变,更应作X线和内镜检查。急性回肠克隆病易与急性阑尾炎、急性出血性小肠炎等急腹症混淆。本病与溃疡性结肠炎有时不易鉴别。近年来统计,在IBD病例的病理切片中亦有5%~10%病例尚难确定诊断。已有报道,在超声引导下经皮细针抽吸异常的小肠壁有助于鉴别。应用逆行灌洗结肠超声检查,有89%克隆病能与溃结相鉴别。克隆病也不能单纯根据有无肉芽肿而作出诊断。

【治疗措施】

目前尚乏根治疗法。一般支持疗法和对症治疗十分重要。加强营养、纠正代谢紊乱、改善贫血和低白蛋白血症。必要时可输血、血浆、白蛋白、复方氨基酸,甚至要素饮食或静脉内全营养。

(一)水杨酸偶氮磺胺吡啶(sulfasalazine,SASP)和5-氨基水杨酸(5-ASA) 适用于慢性期和轻、中度活动期病人。SASP在结肠内由细菌分解为5-ASA与磺胺吡啶。后者能引起胃肠道症状和白细胞减少、皮疹和精液异常而导致不育等不良反应;而前者则是SASP的有效成份,主要是通过抑制前列腺素合成而减轻其炎症。治疗剂量为4~6g/d,分4次服用,一般3~4周见效,待病情缓解后可逐渐减量至维持量1~2g/d,主张连续应用1~2年。

(二)肾上腺皮质激素  皮质激素的作用为稳定溶酶体酶,减少毛细血管通透性,抑制化学趋向性及吞噬作用,并能影响细胞介质的免疫反应。常用于重症或暴发型患者。治疗剂量为强的松40~60mg/d,用药10~14天,有75%~90%患者症状缓解,以后可逐渐减量至5~15mg/d,维持2~3个月,也有主张维持1~2年者。10%~15%病人在完全停用激素后症状可复发而需要长期口服强的松10~15mg/d以控制病情,对不能耐受口服者,可静滴氢化考的松200~400mg/d或ACTH40~60u/d,14天后改口服强的松维持。

(三)其他药物  对磺胺药或肾上腺皮质激素治疗无效者,可改用或加用其它免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、6-巯嘌呤(6MP)、环胞菌素、FK506等,也可合用免疫增强剂,如左旋咪唑、干扰素、转移因子、卡介苗及免疫球蛋白等;此外,灭滴灵、广谱抗生素、分离的T细胞和单克隆抗体等也可应用,但上述各药的疗效评价不一。

(四)外科手术  半数病例早晚需作外科手术切除病变肠段。5~10年内有部分病例可能仍宜再次手术。

紧急手术指征:①急性小肠梗阻;②并发中毒性巨结肠,保守治疗无效者;③急性阑尾炎不能排除者;④急性肠穿孔和严重肠出血,保守治疗无效者;⑤肠内感染灶用抗生素不能控制者。

择期手术指征:①内科治疗效果不佳,仍有肠梗阻而持续腹痛者,或一般情况未见改善者;②有严重药物不良反应;③合并瘘管、严重肛门周围病变或腹内严重化脓性病灶者;④疑有癌变者。

手术方式:①单纯病灶切除;②直肠、结肠或次全结肠切除术;③回肠造瘘术。

【病因学】

病因尚未明,可能为多种致病因素的综合作用,与免疫异常、感染和遗传因素似较有关。

(一)免疫  患者的体液免疫和细胞免疫均有异常。半数以上血中可检测到结肠抗体、循环免疫复合体(CIC)以及补体C2、C4的升高。利用免疫酶标法在病变组织中能表现抗原抗体复合物和补体C3。克隆病患者出现关节痛,也与CIC沉积于局部而引起的损害有关。组织培养时,患者的淋巴细胞具有毒性,能杀伤正常结肠上皮细胞;切除病变的肠段,细胞毒作用亦随之消失。患者的巨噬细胞也有协同T细胞和抗体介导的细胞毒作用,攻击靶细胞而损害组织。白细胞移动抑制试验亦呈异常反应,说明有细胞介导的迟发超敏现象;结核菌素试验反应低下;二硝基氯苯(DNCB)试验常为阴性,均支持细胞免疫功能低下。近年来还发现某些细胞因子,如IL-1,2,4,6,8,10,γ干扰素和α肿瘤坏死因子等与炎症性肠病发病有关。如活动性炎症性肠病患者的血清和粘膜的IL2浓度增高,应用IL2能使病情恶化,而抗IL2受体的抗体能使之改善。有认为克隆病属自身免疫性疾病。

(二)感染  应用特异性的DNA探针以PCR方法发现2/3克隆病病人有副结核分支杆菌(MP)存在,但抗MP治疗疗效不显著,而且此菌也存在于正常人的肠壁,因此本病与MP感染关系不肯定,可能与诱导复发有关。此外,近年来倾向于克隆病与病毒及衣原体感染无关。

(三)遗传  近年来十分重视遗传因素。根据单卵性和双卵性双胎的调查,双生子共患克隆病的远较溃疡性结肠炎为多。北美犹太人患病的较黑人多,具阳性家族史达10%以上。家庭成员中同患本病的尚不能完全排除相同环境、饮食和生活方式对发病的影响。近有认为本病患者染色体有不稳定现象。

【病理改变】

克隆病是贯穿肠壁各层的增殖性炎变,并侵犯肠系膜和局部淋巴结。病变局限于小肠(主要为未端回肠)和结肠者各占30%,二者同时累及的占40%,常为回肠和右半结肠病变。Crohn将病理变化分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和瘘管形成期(穿孔期)。本病的病变呈节段分布,与正常肠段相互间隔,界限清晰,呈跳跃区(skip area)的特征。急性期以肠壁水肿、炎变为主;慢性期肠壁增厚、僵硬,受累肠管外形呈管状,肠管狭窄上端则肠管扩张。粘膜面典型病变有:①溃疡:早期浅小溃疡,后成纵行或横行的溃疡,深入肠壁的纵行溃疡即形成较为典型的裂沟,沿肠系膜侧分布。肠壁可有脓肿。②卵石状结节:由于粘膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起,加上溃疡愈合后纤维经和疤痕的收缩,使粘膜表面似卵石状。③肉芽肿:肉芽肿由类上皮细胞组成,常伴郎罕细胞,但无干酪样变,有别于结核病。肠内肉芽肿系炎症刺激的反应,并非克隆病独有;且20%~30%病例并无肉芽肿形成,故不宜名之为肉芽肿性肠炎。④瘘管和脓肿:肠壁的裂沟实质上是贯穿性溃疡,使肠管(段)与肠管(段)、肠管(段)与脏器或组织(如膀胱、阴道、肠系膜或腹膜后组织等)之间发生粘连和脓肿,并形成内瘘管。肠管(段)如穿透肠壁,经腹壁或肛门周围组织而通向体外,即形成外瘘管。

【流行病学】

本病分布于世界各地,国内较欧美少见。近十余年来临床上已较前多见。据1950~1982年国内文献报告,经手术及病理证实的共523例,而1987~1993年文献报告625例。男女间无显著差别。任何年龄均可发病,但青、壮年占半数以上。

【临床表现】

比较多样,与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。典型病例多在青年期缓慢起病,病程常在数月至数年以上。活动期和缓解期长短不一,相互交替出现,反复发作中呈渐进性进展。少数急性起病,可有高热、毒血症状和急腹症表现,整个病程短促,腹部症状严重,多有严重并发症。偶有以肛旁周围脓肿、瘘管形成或关节痛等肠外表现为首发症状者,腹部症状反不明显。本病主要有下列表现。

(一)腹泻  常见(70%~90%)。多数每日大便2~6次,常无脓血或粘液;如直肠受累有里急后重感。

(二)腹痛  常见(50%~90%)。多位于右下腹,与末端回肠病变有关。餐后腹痛与胃肠反射有关。肠粘膜下炎症刺激痛觉感受器,使肌层收缩,肠壁被牵拉而剧痛。浆膜受累、肠周围脓肿、肠粘连和肠梗阻、肠穿孔和急性腹膜炎以及中毒性巨结肠等均能导致腹痛。以急性阑尾克隆病为首发症状的仅占1.8%,但克隆病病程中出现一般急性阑尾炎的可达14%~50%。

(三)发热  占5%~40%。活动性肠道炎症及组织破坏后毒素的吸收等均能引起发热。一般为中等度热或低热,常间歇出现。急性重症病例或伴有化脓性并发症时,多可出现高热、寒战等毒血症状。

(四)腹块  约1/3病例出现腹块,以右下腹和脐周多见。肠粘连、肠壁和肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘形成以及腹内脓肿等均可引起腹块。易与腹腔结核和肿瘤等混淆。

(五)便血  与溃疡性结肠炎相比,便鲜血者少,量一般不多。

(六)其他表现  有恶心、呕吐、纳差、乏力、消瘦、贫血、低白蛋白血症等营养障碍和肠道外表现以及由并发症引起的临床表现。

【并发症】

40%以上病例有程度不等的肠梗阻,且可反复发生。急性肠穿孔占10%~40%。肛门区和直肠病变、瘘管、中毒性巨结肠和癌变等,国内相对少见。克隆病可出现下列诸多肠外或全身性病情:关节痛(炎)、口疱性溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、炎症性眼病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石病、硬化性胆管炎和胆管周围炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊椎炎、血管炎、白塞病、淀粉样变性、骨质疏松和杵状指等;年幼时患病的可有生长受阻表现。

【辅助检查】

 (一)血象等检查  白细胞常增高;红细胞及血红蛋白有不同程度的降低,与失血、骨髓抑制以及铁、叶酸和维生素B12等吸收减少有关。血球压积下降;血沉增快。

(二)粪便检查  可见红、白细胞;隐血试验可阳性。

(三)血生化检查  α1和α2-球蛋白增高,血内糖蛋白上升,粘蛋白增加,白蛋白降低。血清钾、钠、钙、镁等可下降。血浆凝血酶原时间延长。血清溶菌酶水平上升,与巨噬细胞被破坏后释出该酶有关。

(四)肠吸收功能试验  因小肠病变而作广泛肠切除术或伴有吸收不良者,宜进一步了解小肠功能(详见“吸收不良综合征”)。

X线检查

胃肠道钡餐造影能了解末端回肠或其他小肠的病变和范围。其表现有胃肠道的炎性病变,如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布。钡剂灌肠有助于结肠病变的诊断,气钡双重造影可提高诊断率。X线腹部平片可见肠袢扩张和肠外块影。

内镜和活组织检查

内镜检查和粘膜活检有助于发现微小和各期病变,如粘膜充血、水肿、溃疡、肠腔狭窄、假息肉形成以及卵石状的粘膜相。病变呈跳跃式分布。经口作小肠粘膜活检对确诊十二指肠和高位空肠的克隆病有重要意义。

【鉴别诊断】

诊断本病时应排除其他肠道感染和病变、血管病变和肿瘤等,如细菌性痢疾、阿米巴痢疾、肠结核、血吸虫病,以及由其他病因引起的肠炎、结肠癌、小肠淋巴瘤、肉瘤、类癌、慢性肠道真菌感染、肠型白塞病。

【预后】

本病多为慢性渐进型,虽可自行缓解,多有反复。绝大多数患者经相应治疗后,可获得某种程度的康复。发病15年后约半数尚能生存。急性重症病例常有严重毒血症和并发症,预后较差,近期死亡率为3%~10%左右。近年来发现克隆病的癌变率也较高。

日期:2007年1月11日 - 来自[消化内科]栏目
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胃肠道克隆病的临床影像诊断(附20例分析)

    克隆病是一种病因不明的非特异性炎症,好发于回肠末段,其次为空肠及右侧结肠,少数病例见于十二指肠、胃和食管。主要病变为肠管单发或多发性节段性肉芽肿病变,导致纤维化和肠腔狭窄 [1] 。笔者收集20例胃肠道克隆氏病,结合文献分析,以进一步加深对本病的认识。

  1 资料与方法

    1.1 一般资料 男18例,女2例,年龄最小20岁,最大64岁,平均40岁。食道病变2例,其中1例同时合并回肠克隆氏病;回肠病变17例,回盲病变并升结肠病变1例,由于病变发生的部位不同;临床症状各不相同,发生在食道2例,呈进行性吞咽困难,术前误诊为食道癌。发生于肠道病例腹痛15例,腹泻3例,便秘腹泻交替1例,便血10例,恶心呕吐伴肠梗阻症状者5例,腹部触及肿块8例,个别病例出现体重减轻、发烧、全身疲乏等症状。

    1.2 检查方法 用自制简易导管导丝经鼻、口、咽、食道、胃、十二指肠将导管插至十二指肠屈氏韧带处,在日本岛津500mA数字胃肠机透视下,行小肠气钡双对比造影,全程连续观察小肠显影。

  2 影像表现 [2]

    2.1 食管克隆病 2例X线表现为:食管中下段管腔狭窄,管壁僵硬、扩张受限,黏膜皱襞消失,两端黏膜皱襞向狭窄处集中并见有小息肉样充盈缺损及不规则钡斑影。

  2.2 回肠、回盲部克隆氏病的X线表现

    2.2.1 环状狭窄 回肠肠腔呈中心性对称,单或多处环状狭窄,狭窄段长短不一,长1~10cm不等,扩张受限,黏膜皱襞消失,狭窄近端肠腔扩张,形如串珠状。狭窄与扩张交界肠管呈锥状,钡剂通过受限,提示不全梗阻。

    2.2.2 单发或多发偏心性狭窄 小肠克隆病中,肠管呈单发或多发偏心状狭窄比较常见,狭窄程度不一,狭窄处加压可见大小不等的钡斑龛影,其周围可见透亮晕,黏膜皱襞向之集中,钡斑影对侧呈切迹状,狭窄近端肠管扩张,此种表现比较常见。

    2.2.3 线样征 17例小肠克隆病中,仅2例出现线样征,回肠末段长9cm管腔狭窄如线状,管壁僵硬,低张注气病变肠管不能扩张,近端可见不规则卵石样充盈缺损。盲肠短缩,升结肠近端狭窄1例误诊为肠结核。

    2.2.4 车轮征 在良好的气钡双对比造影像中,回肠末段见不规则的大钡斑影,周围黏膜皱襞以龛影为中心呈放射状纠集,形似车轮状,当钡剂充满整个肠腔时,该征象消失,呈憩室状改变。有人认为该征为线状溃疡的独特表现形式。

    2.2.5 线状溃疡 线状溃疡是小肠克隆病最具有特征性表现,主要沿肠管长轴系膜侧分布,溃疡长短不一。

    2.2.6 裂隙状溃疡 裂隙状溃疡为浅而小,在肠襞边缘呈细尖刺状钡影。

    2.3 回盲部和升结肠受累 回盲部和升结肠克隆病1例,显示盲肠短缩,升结肠狭窄,黏膜皱襞紊乱消失,见大小不等卵石状充盈缺损。

    3 讨论

    本病于1932年由克隆(Crohn)等人最早描述,因此被世界卫生组织命名为克隆病,过去曾名“局限性肠炎”、“肉芽肿性肠炎” [2] 。本病多见于青壮年,病变可发生于消化道的任何部位,但以末段回肠和右半结肠多见。克隆病的发病原因至今不明,目前认为可能与感染、遗传、免疫三个方面的因素有关。病理特点为肉芽肿性炎症病变,合并纤维化与溃疡,在消化道中产生溃疡,黏膜呈铺路石子状和肠道狭窄。

    由于消化道任何部位都可发生克隆病,因此症状各不相同。主要症状有腹痛、腹泻、发热、消瘦、贫血、食欲减退、恶心呕吐、腹部肿块、肠梗阻、瘘管形成等,伴有营养不良、贫血、关节炎、虹膜炎和肝病等。

    X线检查有重要意义,它能了解克隆病病变的范围,可见到节段性分布的特征,病变偏肠系膜缘、小肠黏膜的皱襞增厚、低平或消失和卵石症。钡灌肠有助于结肠病变的诊断,气钡双重造影可提高小肠或结肠克隆病的诊断率。食管为克隆病的非好发部位,若食道异常合并小肠克隆病,要想到本病的可能。

    克隆氏病常见并发症包括肠梗阻、瘘管和感染所致的脓肿,肠穿孔是罕见并发症。肠道克隆病应注意与急性坏死性肠炎和肠结核鉴别。

  【参考文献】

    1 李利利.小肠克隆病X线及CT影像表现.中华现代临床医学杂志,2004,2:3.

    2 吴恩惠,白人驹,刘望彭,等.医学影像诊断学.北京:人民卫生出版社,2004,631-632.

  作者单位:264400山东威海,文登中心医院

   (编辑:卉 梅)

日期:2006年8月20日 - 来自[2005年第5卷第16期]栏目

克隆病

概论
又称局限性肠炎,是病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于未回肠和邻近结肠,常呈节段性分布。临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻,伴有发热、贫血等。发病年龄多在15-40岁,男性稍多于女性。

病因病理病机
病因

病因迄今未明,近年认为可能有下列因素。

一、感染 本病过去认为可能由结核杆菌引起,后已否定。近年发现病变组织中分离出一种病毒,接种于小鼠和家兔,能引起肉芽肿性病变,但是否为本病的病原体,或仅是一种过路病毒尚未定论。

二、免疫反应 本病的发病和免疫反应有关。①本病的主要病理改变与迟发型变态反应的病变相似;②在组织培养中,取病人的淋巴细胞对正常结肠上皮细胞有细胞毒作用;③病人血清中有抗结肠上皮细胞抗体或病变组织中查到抗原抗体复合物;④常并发肠外表现如关节炎;⑤激素治疗能使病情缓解。以上几点说明可能与免疫反应有关,确切机制尚未明确。

三、遗传 家族中的发病率较高,占10-20%,在不同种族间发病率也有明显差异,提示与遗传因素有关。

目前认为本病,可能系多种因素的综合作用。

病理

克隆病最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠,其次为局限于回肠末段或结肠,而整个胃肠道其他部位也可出现此病变,受累肠段呈节段性分布,与正常肠段分界清楚,可以呈区域性涉及一个肠段,也可跳跃性累及多个肠段。

本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变,主要表现为粘膜充血、水肿、表面有溃疡,浆膜层有纤维性渗出物,相应的肠系膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大。镜下所见为肠壁各层水肿,以粘膜下层最为明显,有充血、炎性细胞浸润、淋巴管扩张及组织细胞增生等。随着疾病的发展,粘膜面有多数匐行性溃疡或纵行裂沟,深达肌层并可互相形成窦道。附近的粘膜由于粘膜下层的水肿,肉芽肿性增生等,可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润,肉芽组织增生及纤维化,使肠壁逐渐增厚僵硬,肠腔狭窄,呈橡皮管样或皮革样坚韧。受累肠段因有纤维素性渗出,常和邻近的肠段及其他器官粘连;或与增厚的肠系膜、肿大变硬的淋巴结互相粘连成不规则肿块。纵行裂沟与匐行溃疡可并发穿孔和局部脓肿或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外瘘。组织学改变为肠壁各层炎性反应,弥漫性的淋巴细胞与浆细胞浸润,并有散在非干酷性坏死性肉芽肿,后者的特点和结核性假结节相似,但无结核杆菌和干酷坏死。


临床表现
起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程,有活动期和缓解期相交替的趋势。少数为急性起病,可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。

一、腹痛 是最常见的症状,多位于右下腹或脐周,一般为中等度疼痛,呈痉挛性,餐后加重,禁食、休息、局部热敷可减轻。如炎症波及腹膜或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛,呈急性腹膜炎表现。部分病人出现急性右下腹痛,并扪及包块,酷似急性兰尾炎。

二、腹泻 由于炎症刺激肠道使蠕动增加或因广泛小肠受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状,一般每日3-4次,常无脓血及粘液,病变位于结肠远端常有粘液血便。

三、腹块 由于肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大,内瘘或局部脓肿形成,故常可于右下腹扪及包块,比较固定,边缘不很清楚,有压痛。

四、瘘管形成 为本病的特征性体征,病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道和腹膜后等处,外瘘系经腹壁、肛门周围通向体外。肠段之间瘘管形成常导致腹泻加重,营养障碍和全身情况恶化。瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染,如腹膜后脓肿、膀胱或阴道炎症。腹壁外瘘常因腹部手术而诱发。

五、肛门直肠周围病变 部分病人有肛门周围瘘管、脓肿、肛裂等病变,约四分之一的病人这些病灶存在多年才出现腹部症状。

六、全身表现 约三分之一的病人有间歇性低热或中等度发热,偶有高热。严重者可有贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。

七、肠外表现 部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杆状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。


日期:2006年7月24日 - 来自[腹部]栏目
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何谓克隆病?

  克隆病(Crohn病),旧名局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎,是一种慢性、复发性、原因不明的肠道炎症性疾病,本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病(IBD),但克隆病腹泻一般不如慢性溃疡性结肠炎严重,以腹痛、腹泻、肠梗阻为主要症状,且有发热、营养障碍等肠外表现。

  病变主要侵犯回肠末段,但各部分肠段都可罹患。据1978年杭州全国消化系疾病学术会议综述的150例中,累及回肠者55%,累及回肠与升结肠者9%,其余者分别累及空肠、十二指肠、盲肠等部位。

  本病分布于世界各地,国内较欧美少见。近十年来临床上已较前多见,男女尚无显著差别,老幼均可罹患,但以21~40岁之间发病者占半数以上。

  本病多为慢性渐进型,虽可自行缓解,但多有反复,不易根治,绝大多数患者经相应治疗后,可获得某种程度的康复。发病15年后,约半数尚能生存,急性重症病例常有严重毒血症和并发症,预后较差,近期死亡率为3%~10%左右。

日期:2006年4月16日 - 来自[腹泻防治300问]栏目
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