主题:结节性多动脉炎

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多层螺旋CT血管成像诊断腹腔结节性多动脉炎的应用价值

【摘要】  目的 探讨多层螺旋CT血管成像(MSCTA)诊断腹腔结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)的应用价值。方法 回顾性分析16例PAN的MSCTA表现。后处理方法均采用容积再现法(VR)、表面覆盖法(SSD)、最大密度投影(MIP)、多平面重组(MPR)以及曲面重建(CPR)等处理技术,以VR作为诊断的主要依据,其他重组方法作为补充。结果 16例PAN中,有18处动脉血管表现为管壁不规则增厚、管腔狭窄,6处闭塞,12处扩张,9处呈动脉瘤样改变,VR、SSD、MIP、MPR以及CPR均能显示PAN,以VR显示最佳。结论 MSCTA能够准确地显示腹部结节性多动脉炎的存在以及CT改变,是诊断和随访该病的重要方法。

【关键词】  腹腔动脉;动脉炎;血管造影术;体层摄影术,螺旋计算机


    Diagnostic value of MSCT angiography on polyarteritis nodosa

    XIE Liang-jun,HOU Zong-lai,ZHOU Bo,et al.Department of Radiology,The Third People’s Hospital of Jinan,Jinan 250101,China

    [Abstract]  Objective  To explore the diagnostic value of MSCT angiography on the polyarteritis nodosa(PAN).Methods  The MSCT data of 16 sases with PAN were retrospectively analysed.The post-processing techniques of all the cases included volume rendering (VR),surface shaded display (SSD),maximum intensity projection (MIP),multiplanar reformation (MPR) and curved planar reformation (CPR).In all the techniques,VR was considered as the main evidence of diagnosis,and other techniques were used as supplements.Results  In 16 examples of PAN,18 arteries showed irregular wall thickening and tube cavity was narrow,6 examples occluded,12 examples expanded,9 examples had aneurysmal change,VR,SSD,MIP,MPR and CPR could show the PANs clearly,VR was the best.Conclusion  MSCT is an effective and noninvasive examination modality of PAN.It can reliably reveal the PAN and the pathologic changes,so it is the best modality of choice for diagnosis and follow-up of PAN.

    [Key words]  arteria coeliaca;arteritis;angiography;tomography,spiral computed

    结节性多动脉炎(PAN)属于一种变态反应性疾病,主要侵犯中小动脉管壁,使血管壁发生结节性弥漫性纤维组织增生及细胞浸润[1]。导致血管管壁增厚,管腔狭窄甚至闭塞从而引起相应脏器缺血、坏死、功能障碍。同时也可导致管腔扩张以及动脉瘤形成,动脉瘤一旦破裂死亡率高达70%[2]。因此,早期发现和早期诊断对PAN患者来说非常重要。

    1  资料与方法

    11  一般资料  收集2004年7月~2007年7月的186例经过腹部CT检查诊断为PAN患者16例,男4例,女12例,年龄36~76岁,平均58岁。病程2~51个月,平均28个月,7例临床表现为不规则发热、乏力、关节痛、肌痛、体征减轻等周身不适症状;3例有蛋白尿、血尿,呈肾病综合征表现;9例以腹痛为主并伴有呕吐、便血。实验室检查:部分患者白细胞总数及中性粒细胞常增高,血沉多增快,尿检常见蛋白尿、血尿、管型尿,肌酐清除率下降;其中有2例患者丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降。

    12  检查方法  采用SIEMENS Somatom plus全身CT机,平扫加增强扫描。高压注射器以3 ml/s注射速度注入非离子型造影剂(碘海醇)100 ml,均在患者屏气状态下行三期扫描。管电流140 mAs,管电压140 kV,准直1 mm,重建层厚1 mm,间隔0.5 mm。

    13  图像后处理  用机器提供的软件系统,进行CTA成像,包括容积再现(VR)、表面覆盖法(SSD)、最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)以及曲面重建(CPR)。观察腹腔动脉的分布、方向以及形态,并结合SSD、MIP、MPR以及CPR来描述病变动脉的部位、大小、形态、数量以及狭窄与扩张的程度、血栓与钙化情况,有无动脉瘤破裂等。

    2  结果

    186例经腹部CT检查的病例中,发现PAN 16例,其中有18处动脉血管表现为管壁不规则增厚、管腔狭窄,6处闭塞,12处扩张,9处动脉瘤样改变,并且有2例发现多个动脉瘤,呈串珠状,见图1~6。

    图1  VR图像显示腹主动脉及髂动脉多处扩张,呈囊袋状  图2  MIP图像显示左髂动脉扩张  图3  MIP清晰显示腹腔中小动脉的充盈缺损及迂曲  图4  MIP显示左肾动脉近肾门处小动脉瘤  图5  MPR图像显示腹腔干与脾动脉管腔不规则狭窄与扩张  图6  CPR图像示迂曲的髂动脉拉直展示在同一层面上,清晰显示髂动脉管壁明显增厚,管腔狭窄

    3  讨论

    31  对腹腔动脉及其病变血管的显示  MSCT较普通CT机扫描速度快,其速度是单层螺旋CT的2.6倍,扫描效率为41倍,血管强化效率为其2.5倍[3]。MSCT为容积扫描,允许对图像的层厚和层间距进行薄层再重建,能在无需延长扫描时间和对比剂的情况下,获得更高质量的血管重建图像[4],使被检病变血管清晰显示。笔者对本组腹腔动脉均进行了三期扫描,但主要探讨动脉期腹腔动脉的解剖特点以及与炎性血管的关系,从而为介入插管和其他治疗提供指导意义。

    32  各种血管成像后处理技术的比较  血管成像后处理技术主要有VR、SSD、MIP、MPR和CRP等。但各种技术均有其优缺点,一般而言,VR表现最为直观,有空间立体感。VR可以充分利用容积内的扫描数据,显示扫描容积内不同密度的组织结构,且保存容积内组织结构的三维空间关系,保证了血管结构的连续性,图像细腻逼真,有较强的立体感,明显优于SSD及MIP成像法[5]。VR成像能更准确地显示动脉血管的特征、解剖以及与病变血管的毗邻关系,并且可以通过旋转角度,在不同的方位观察动脉的全貌。

    MIP能构很好地显示血管的狭窄、扩张、充盈缺损及区分壁上的钙化与血管腔内的对比剂[6]。对钙化的显示明显强于SSD,但该重建法仅仅利用了不到10%的原始数据[7],因此,图像立体感略差,骨骼和钙化可遮挡血管图像,其敏感性好,但特异性较差。

    SSD是将容积扫描数据按表面数字模式进行计算机处理,将符合预设CT阈值的相邻像素连接再重建出图像。对显示血管外壁、血管走向以及临近结构的空间毗邻关系比较直观。可从外观上显示动脉瘤和血管狭窄的程度、范围。主要价值不是用来诊断病变而是用来显示病变,使病变与周围空间的毗邻关系更加直观,使手术者对病变一目了然,协助制定手术计划,帮助实施手术。但因为它是以阈值为参数进行图像处理的,丧失了大量的X线衰减有关信息,不能显示血管内部结构、血管壁钙化和血流情况。因此,对血管壁钙化的显示不如VR、MIP清晰。

    MPR、CPR是将扫描范围的所有轴位图像叠加起来,再对需要显示的组织进行冠状、矢状位任意角度、斜位及曲面的切层及图像重组。可显示血管腔内的血流情况,区别血管壁钙化和管内造影剂,可显示附壁血栓。但MPR难以显示迂曲血管的全貌,而血管的多平面重组大多采用CPR。CPR可将扭曲、重叠的血管在同一层面上显示出来,MPR、CPR均为二维图像,缺乏立体感,其敏感性及特异性均较差,但密度分辨率最高,在显示血栓、粥样斑块及钙化方面有优势。

    33  MSCTA诊断PAN的价值  本组结果发现,腹腔PAN并非少见,关键是提高对该病的认识,做到早发现、早治疗。对腹腔血管的狭窄、附壁血栓、血管的壁增厚以及合并动脉瘤等情况,本组资料做了回顾性的分析,MSCTA能够清晰显示病变血管的范围和程度,尤其是迂曲的血管,是常规横断位CT图像所不及的。通过三维重建,可以显示出类似解剖标本的立体图形,提高了PAN的检出率。

    常规的数字减影血管造影(DSA)能反映血管的动态信息,细小血管分辨率高,一直被视为诊断血管病变的金标准,有着不可替代的作用。但DSA是有创检查,常并发穿刺部位血肿、远端血管血栓等。自从MSCT应用于临床后,通过MSCTA对血管的成像已不亚于DSA,其重建图像任意方向的旋转和任意大小的切割性,常对血管病变有更加清晰、直观地显示。加之其无创性和高性能的密度分辨能力,可明确诊断PAN,与DSA相比有其独到之处。

    总之,多层螺旋CT血管成像作为一种有效、无创性的检查手段,具有多种重建模式,能够准确地显示腹腔结节性多动脉炎的病理改变,为临床治疗提供有效信息和资料,具有重要的临床应用价值。

 

【参考文献】
  1 陈灏珠.内科学,第4版.北京:人民卫生出版社,1997,322-324.

2 Robert B,Rutherford MD.Vascular surgery.Philadelphia:WB Saunders Co,2000,1370.

3 U Joseph Schoepf,Christoph R,Becker,et al.Multislice CT angiography.European Radiology,2003,13:1946-1961.

4 Hu H.Multi-slice helical CT:scan and reconstruction.Med Phys,1999,26:5-18.

5 Hong KC,Freeny PC.Pancreatioduodenal arcades and dorsal pancreatic artery:comparison of CT angiography with threedime nsional volume rendering,maximum.intensity.projection,and shaded-surface.display.AJR,1999,172(4):925.

6 Luboldt W,Weber R,Seemann M,et al.Influence of helical CT parameters on spatial resolution in CT angiography performed with a subsecond,scanner.Invest Radiol,1999,34(6):421.

7 Health DG,Soyer PA,Kwzyk BS,et al.Three-dimensional spiral CT during arterial portography:comparison of three rendering techniques.Radiographics,1995,15(5):1001.


作者单位:250101 山东济南,济南市第三人民医院影像中心

日期:2008年5月30日 - 来自[2008年第5卷第1期]栏目

结节性多动脉炎合并妊娠10例

     我站1990年1月~2001年10月收治10例结节性多动脉炎合并妊娠者,现报告如下。

    1  临床资料

    1.1  一般资料  10例患者中年龄最小者23岁,最大者30岁,平均26.5岁。孕次最少1次,最多3次,平均孕(1.5±1.2)次。有头痛、头晕病史者6例,四肢发冷、乏力及麻木者4例(其中2例脉搏弱,2例无脉征,并均伴有头痛、头晕),2例在锁骨下动脉处闻及血管杂音,1例在颈动脉处闻及杂音,2例在T12及L1的脊椎两侧闻及血管杂音。8例经我院内科在妊娠前行血管造影确诊,其中3例合并肾动脉狭窄;2例分别于妊娠34周及39周根据临床表现由我院产科确诊。

    1.2  妊娠期变化  妊娠前8例有头痛、头晕、四肢乏力、发冷、麻木、脉弱、无脉或高血压病史,妊娠后以上症状加重。妊娠前无症状者2例,妊娠后也出现了以上的临床症状和体征。10例患者中,血压最高达250/150 mmHg,最低150/100  mmHg,尿蛋白(+~++++),水肿Ⅱ~Ⅳ度。妊娠后均发展成为妊高征,其中2例为中度,8例为重度。8例中有3例在妊娠18~20周自觉胎动消失,B超证实胎儿宫内死亡(死胎);2例出现少尿、无尿,肌酐、尿酸、非蛋白氮升高,表现为急性肾功能不全;1例突然腹痛,呈板状腹,胎心不清,B超示胎盘早剥。以上3例严重并发症均发生在妊娠32~36周。妊娠结局:10例结节性多动脉炎中有8例发生重度妊高征,3例肾动脉狭窄者均在孕18~20周因死胎而行引产术(其中1例连续3次因死胎引产);5例行剖宫产,均为重度妊高征患者;2例中度妊高征患者1例足月后自然临产,1例因臀位在孕38+2周时行剖宫产。

    1.3  胎儿情况  新生儿存活6例,死胎4例。存活的6例中1例顺产,5例剖宫产。4例死胎中,3例因肾动脉狭窄在孕18~20周死胎而引产,1例因孕32+4周时胎盘早剥而剖宫产,剖出一死婴。新生儿体重≥2500 g者2例,<2500 g者4例,最低1例体重仅1800 g。

    1.4  产后情况  10例患者产后自觉症状有不同程度的好转,其中5例血压恢复到妊娠前水平;5例虽较分娩前有所下降,但处于较高水平,故必须服降压药物。

    2  讨论

    2.1  发病情况  结节性多动脉炎属于一种变态反应性疾病,主要侵犯中小动脉管壁,使血管壁发生结节性弥漫性纤维组织增生及细胞浸润[1]。结节性多动脉炎多发生在青年女性,多侵犯锁骨下动脉(90%)、颈总动脉(45%)、椎动脉(25%),约85%侵犯2支以上动脉[2],所以患者多有头痛、头晕及上、下肢发冷、乏力、麻木及肢体两侧血压不一致,脉搏强弱不一,甚至发生无脉症。

    结节性多动脉炎造成中小动脉狭窄,妊高征使血管痉挛管腔狭窄,二者相加使血管腔更加狭窄,造成组织严重缺血缺氧,所以易发展成重度妊高征,而致心、肝、肾衰竭,失明及胎盘早剥等严重并发症[3]。胎儿因缺血缺氧而发育不良,重者发生死胎。

    2.2  诊断  患者以往有头痛、头晕、高血压病史,出现肢体发冷、麻木、乏力,肢体两侧血压不一致、两侧脉搏强弱不一,严重者甚至无脉,在患病的血管处闻及杂音,可助诊断。有条件的医院或症状不典型的患者可行血管造影确诊。

    2.3  治疗及预后  治疗原则是解痉、镇静、降压,积极治疗24~48 h,症状好转,可在严密观察下继续妊娠,等胎儿成熟后终止妊娠。如疗效不佳应及早终止妊娠,根据情况可适当放宽剖宫产指征。结节性多动脉炎合并重要器官损害,如心、肝、肾、脑功能受损者,应劝其绝育;未孕已确诊者也应劝其绝育。

【参考文献】
  1 陈珠.内科学,第4版.北京:人民卫生出版社,1997,322-324.

2 苏应宽,徐增祥,江森.实用产科学.济南:山东科学技术出版社,1997,326.

3 吕佩瑾,孙念枯,陈蕴华.妊娠合并大动脉炎20例临床分析.中华妇产科杂志,1986,21:136.


作者单位:256500 山东博兴,博兴县妇幼保健站

日期:2008年5月30日 - 来自[2007年第4卷第1期]栏目

结节性多动脉炎

【概述】

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。

【诊断】

皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。

系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化,肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润,以上10条中至少具备3条阳性者,可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。

【治疗措施】

本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。

皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药物,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效,常用剂量,2mg/(kg·d)口服,如因消化疲乏反应不能耐受者,可予静脉给药。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成,加用非激素类抗炎,抗凝血药如肠溶阿斯匹林、潘生丁等有相当的对症疗效,如出现血管狭窄,可如用扩血管药如钙离子拮抗剂。

【病因学】

尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积,引起坏死性动脉炎。

药物如磺胺类,青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因,肿瘤抗的能诱发免疫复合物导致血管炎。毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病,有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关。

总之,本病的病因是多因素的,其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损作,释出大量趋化因子和细胞因子,如白介素(IL-1)和肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤,抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)也可损伤血管内皮,使失去调节血管能力,血管处于痉挛状态,发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。

【病理改变】

主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润引起内弹力层断裂,可有小动脉瘤形成。由于内膜增厚,血栓形成,管腔狭窄致供血的组织缺血,随着炎症逐渐吸收,纤维组织增生,血管壁增厚甚至闭塞,炎症逐渐消退,肌层及内弹力层断裂部由纤维结缔组织替代,形成机化。以上各种病理变化在同一患者常同时存在。

【临床表现】

男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。

(一)皮肤型  皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。良性过程,呈间隙性发作。

(二)系统型  急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。

1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见,有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。

2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。

3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累,以周围神经病变常见,出现分布区感觉异常,运动障碍等多发性单神经炎,多神经病等。累及中枢神经时,可有头晕,头痛,脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫,脊髓受累较少见。

5.皮损表现与皮肤型所见相似,部分患者伴雷诺现象。

6.肺脏血管很少受累,眼部症状约占10%。其他如生殖系统,尸检材料睾丸和副睾80%受累,但临床表现者仅20%左右。

本病的病程视受累脏器,严重程度而异。重者发展迅速,甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。

【辅助检查】

1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。

2.免疫学检查  丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳性,约有30%病例可测得HBsAg阳性。

3.病理活检对诊断有重要意义。但本病病变呈节段性分布,选择适当器官,部位进行活检至关重要,可见中小动脉坏死性血管炎。

如活检有困难或结果阴性时,可进行血管造影。常发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样扩张或节段性狭窄,对诊断本病有理要价值。

【鉴别诊断】

需鉴别诊断的变应性肉芽肿病,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润,偶尔亦有肉芽肿形成。结节性多动脉炎伴发热,体重减轻时应与感染性疾病鉴别。有心脏杂音时需与亚急性细菌性心内膜炎鉴别。许多疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节为等可合并多动脉炎、需注意鉴别。

日期:2007年1月11日 - 来自[风湿免疫科]栏目

结节性多动脉炎

概述
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。

病因
尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积,引起坏死性动脉炎。

药物如磺胺类,青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因,肿瘤抗的能诱发免疫复合物导致血管炎。毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病,有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关。

总之,本病的病因是多因素的,其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损作,释出大量趋化因子和细胞因子,如白介素(IL-1)和肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤,抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)也可损伤血管内皮,使失去调节血管能力,血管处于痉挛状态,发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。

病理改变
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润引起内弹力层断裂,可有小动脉瘤形成。由于内膜增厚,血栓形成,管腔狭窄致供血的组织缺血,随着炎症逐渐吸收,纤维组织增生,血管壁增厚甚至闭塞,炎症逐渐消退,肌层及内弹力层断裂部由纤维结缔组织替代,形成机化。以上各种病理变化在同一患者常同时存在。

诊断
皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。

系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化,肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润,以上10条中至少具备3条阳性者,可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。

临床表现
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。

(一)皮肤型 皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。良性过程,呈间隙性发作。

(二)系统型 急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。

1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见,有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。

2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。

3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累,以周围神经病变常见,出现分布区感觉异常,运动障碍等多发性单神经炎,多神经病等。累及中枢神经时,可有头晕,头痛,脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫,脊髓受累较少见。

5.皮损表现与皮肤型所见相似,部分患者伴雷诺现象。

6.肺脏血管很少受累,眼部症状约占10%。其他如生殖系统,尸检材料睾丸和副睾80%受累,但临床表现者仅20%左右。

本病的病程视受累脏器,严重程度而异。重者发展迅速,甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。

日期:2006年8月18日 - 来自[皮肤]栏目

结节性多动脉炎会引起头痛吗?

  结节性多动脉炎可以引起头痛。结节性多动脉炎是原因不明的累及中小动脉的炎症性疾患,主要病理变化为中小动脉各层的水肿、渗出,继而白细胞浸润,最后弹力纤维破坏、断裂、坏死、结缔组织增生、血管闭塞,甚至血栓形成。本病可在任何年龄发生,但以20~50岁多见,男多于女,约为4∶1,主要症状为发热、腹痛、皮疹、心动过速、体重减轻等;典型病例为皮下有结节,如黄豆大,有疼痛或压痛,一个或多个,沿动脉排列,或不规则地聚在血管近方,呈周期性发作,发作时有发热。约30%的结节性多动脉炎的患者可因病变侵犯脑部血管而致中枢神经系统受损。如果脑中小动脉病变范围比较弥散,就常引起脑或脑膜炎症状,出现头痛、呕吐、意识障碍等全脑症状。若病变的血管形成局限性肉芽肿,患者会因为脑瘤样占位而出现头痛、呕吐等颅内压增高的症状。当脑部血管破裂时,可引起脑实质内出血或蛛网膜下腔出血,临床上可有头痛,意识障碍,和/或伴有肢体偏瘫,偏盲,失语,局限性癫痫等局灶性定位症状。本病的确诊要依靠皮下结节或肌肉活组织的检查。本病用激素治疗有一定的效果,急性期可用大剂量激素治疗,进入慢性期,则需要激素长期维持,一般维持量为5~10毫克/日。
日期:2006年4月16日 - 来自[头痛防治300问]栏目

结节性多动脉炎神经系统损害

 1988年1月~2002年10月,我院共收治结节性多动脉炎32例,均符合1988年卫生部有关会议文件标准,其中21例有神经精神症状。本文结合文献资料,对21例患者临床表现、鉴别诊断及治疗分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者21例,男16例,女5例,年龄8~70岁,以40~60岁居多,病程数月~数年不等。

1.2 治疗方法 结节性多动脉炎的神经系统损害,表现类型多样,其中,中枢神经系统损害发病多较危重,我院使用强的松加环磷酰胺治疗取得较好效果,但对多发性单神经炎疗效较差。

2 结果

21例中15例曾在我院住院1~3次,6例为门诊病人,3例在神经系统症状出现后72h内死亡,6例神经系统症状持续存在,12例神经系统症状则于1天~半年内缓解。

3 讨论

3.1 神经系统损害临床特征

3.1.1 脑损害 结节性多动脉炎,有30%中枢神经系统受累,多发生于2~3年后,可以表现为抽搐、偏瘫、脑病、精神症状等 [1] ,同一患者又可以有几种脑损害症状,本文21例中有10例发生脑损害症状,在发生脑损害症状时,常同时伴发生心、肾、肝损害,且多发生于活动期及晚期。(1)癫痫:国内报道癫痫发生率占5%~11%,本文6例呈癫痫发作患者中,2例于癫痫发作后48h死亡,4例于2个月内恢复。(2)偏瘫:本组病例中发生偏瘫6例,基本上伴有癫痫发作,起病分别在2~3年后,但类似大中型动脉发生梗塞者并不多见。(3)蛛网膜下腔出血:本组中仅有1例发生经CT扫描证实,笔者认为可能由于结节性多动脉炎形成小动脉瘤破裂所致。(4)精神异常:本组中精神异常者14例,有8例伴有癫痫发作,主要表现在躁动不安、哭笑打闹、抑郁及幻觉,服用激素后,症状1~6个月缓解。

上述脑损害症状及精神症状目前认为是 [2] :(1)病理生理改变为全身小动脉损伤,血栓形成;(2)脑缺氧:脑部循环障碍及脑血管弥漫血栓形成;(3)脑水肿:由于脑组织循环障碍,脑血管渗透性增强及大量血浆外渗于脑组织所致。

3.1.2 周围神经损害 本组中有18例有单神经炎及多发性神经炎,损害类似于营养性多神经炎,主要表现为沿神经走向有疼痛或疼痛麻木,2例出现垂腕,有桡神经损害。

结节性多动脉炎,发生周围神经损害约50%~70% [1,3] 病理变化有人发现有脱髓鞘病变,笔者认为可能与累及营养神经的血管有关。

3.1.3 眼底变化 结节性多动脉炎的毒性视网膜病占32%,视乳头水肿占10% [3] ,本组病例中有10例发生眼底变化,其改变为视网膜点状出血伴视网膜水肿,此种病理为侵犯血管所致本组病例中,本眼底改变者愈后差。

3.1.4 脑脊液异常改变 本组病例中凡出现脑损害症状的均作腰穿、查脑脊液检查,均有颅压增高(200~240mmH 2 O),1例呈血性脑脊液,有4例白细胞轻度增高(1.8~10个/mm 3),糖、氯化物正常,脑脊液改变可能与(1)血管壁的损伤、渗透性增加有关。(2)脑膜、脑实质炎症有关。

3.2 鉴别诊断 [4] 结节性多动脉重型及晚期常出现明显的精神神经症状并不都是原发于结节性多动脉炎尚需与以下情况鉴别:在结节性多动脉炎中肾脏损伤而致肾功能不全者比较多见,发展到尿毒症时,常出现精神症状。电解质紊乱时也可出现神经精神症状可伴四肢抽搐,容易与结节性多动脉炎神经精神症状相混淆,因此必须作尿常规及肾功能检查,以排除肾脏病变所导致的神经精神异常。

激素是治疗结节性多动脉炎的一种主要药物,不少患者为控制症状,长期用药,大剂量用药,但精神症状与激素关系不大,在长期使用激素中均无反应,在治疗没有变更的情况下,突然出现精神症状;应更多考虑结节性多动脉炎脑病所致。

另外,长期使用激素容易产生感染,应警惕感染脑病的可能性。

 参考文献

1 张德英.实用内科杂志,1997,17(11):647.

2 任超玲.结节性多动脉炎的临床与病理.中华内科杂志,1987,26:395.

3 卢君建.实用结缔组织病学.北京:人民卫生出版社,1987,459.4 戴自英.实用内科学.第九版.北京:人民卫生出版社,1992,793-798. 

作者单位:412005湖南省株洲市二医院神经内科 

(收稿日期:2003-12-24) 

(编辑 李木)

日期:2005年9月22日 - 来自[2004年第2卷第5A期]栏目

结节性多动脉炎性肾损害的诊断

  结节性多动脉炎又称结节性周围动脉炎,是由多种不同病因引起的一种进行性多系统疾病。其主要病变是全身中、小动脉坏死性血管炎,小静脉也可受累,各个脏器均可累及,而以肾脏受害最为常见,约80%~90%的患者可有不同程度的肾损害。由于它能引起血管壁纤维样坏死,以后机化会形成小结节状,故而称为结节性多动脉炎性肾炎。
  结节性多动脉炎性肾损害的诊断主要有以下几点依据:
  (1)病人有给节性多动脉炎的临床表现,常有发热、肌肉及关节疼痛、高血压、心动过速、皮肤损害如紫癜结节性红斑和沿动脉走向的皮下小结节等;
  (2)实验室检查:有白细胞和中性粒细胞增加、血沉增快、Y-球蛋白升高、肝功能受损及抗核抗体和类风湿因子阳性等;
  (3)有肾脏受损的表现:包括血尿、蛋白尿、肾炎综合征或肾病综合征等;
  (4)特异性检查,是在皮肤或肌肉活检中看到坏死性血管炎的表现,受累小动脉壁破坏、炎细胞浸润,动脉管腔狭窄或闭塞。肾穿刺活检也可见到类似的改变。
日期:2004年5月12日 - 来自[检查]栏目
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