主题:胆汁

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浓缩胆汁综合征

 浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。  
基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.001%--0.004%

易感人群: 新生儿

传染方式:无传染性

并发症:新生儿溶血病
治疗常识

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65-70%

常用药品: 硫唑嘌呤片 云芝肝泰颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
温馨提示

应积极主动进行婚检以及孕检。

日期:2018年4月12日 - 来自[消化内科]栏目
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浓缩胆汁综合

 浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。 
基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.001%--0.004%

易感人群: 新生儿

传染方式:无传染性

并发症:新生儿溶血病
治疗常识

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65-70%

常用药品: 硫唑嘌呤片 云芝肝泰颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
温馨提示

应积极主动进行婚检以及孕检。
 

日期:2018年1月13日 - 来自[消化内科]栏目

NICE批准Intercept公司肝病药物Ocaliva用于治疗原发性胆汁胆管炎

原发性胆汁性胆管炎是一种罕见的肝脏疾病,主要是因胆管(功能为将胆汁运出肝脏)遭到自身免疫性破坏,导致胆汁淤积。原发性胆汁胆管炎是成年女性肝移植的首要原因。近日,英国医保部门NICE批准美国生物...即将发布

日期:2017年3月8日 - 来自[新药]栏目
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遗传性胆汁淤积症“新元凶”找到了

复旦大学附属儿科医院感染肝病科主任王建设教授带领博士丘倚灵等,在国家自然科学基金和中国加拿大健康合作计划的资助下,与复旦大学生物医学研究院出生缺陷研究中心邢清和教授、加拿大不列颠哥伦比亚省癌症研究所Victor Ling教授等联手,经多年合作研究,终于找到导致婴儿遗传性胆汁淤积症的一个新致病基因,即“MYO5B基因突变”引起遗传性胆汁淤积症发生。该研究把精确诊断胆汁淤积症大大向前推进了一步,对今后如何精确治疗婴儿遗传性胆汁淤积症有重要意义。近期,该领域国际权威期刊《肝脏》(Hepatology)在线发表了这一重要成果。

据悉,婴儿出生2至3天后会出现皮肤和眼睛发黄(即“黄疸”),多数在2周内会完全消褪,如黄疸在出生24小时内出现,过深或加深过快,持续不退或退而复现,属病理性的,需及时就诊;如黄疸同时伴有小便发黄或大便颜色发白,一定是病理性的,系肝胆系统疾病导致血中直接胆红素升高的表现,医学上称为婴儿胆汁淤积症。

婴儿胆汁淤积症由胆道系统阻塞,或由各种各样的肝内疾病引起。胆道闭锁是婴儿胆汁淤积症的第一常见原因,而由各种基因突变引起的遗传性胆汁淤积症是婴儿胆汁淤积的第二大类常见病因。近年来研究发现遗传性胆汁淤积症也是成人期胆汁淤积症的重要病因。临床上根据血清γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平的高低,将胆汁淤积症进一步分为低GGT和高GGT,其中低GGT胆汁淤积症绝大多数因基因变异引起。遗憾的是,已知的致病基因都是在国外人群中首先发现的。我国人群中,大约有四分之一的低GGT的疑似遗传性胆汁淤积症的患者不能明确诊断,提示可能存在其它尚未发现的新致病基因。

为发现致病“新元凶”,王建设研究团队应用目前最先进的二代基因测序技术,开发了可以一次性筛查63种已知遗传性胆汁淤积症致病基因突变的高效筛查方法,并把通过该方法筛查后,仍不能明确病因的遗传性胆汁淤积症病例作为研究对象,用于新基因及“新元凶”的鉴定工作。研究团队首先从13年来临床实践中积累的近百例遗传性低GGT胆汁淤积症病例中筛选出24例不明原因的低GGT遗传性胆汁淤积症的家系患儿,再进行“全外显子组”测序,该技术可一次性完成人类基因组所有近3万个基因编码蛋白区域(包括未知致病基因)的测序。结果研究团队在4个家系的5例患儿中,发现“MYO5B基因”存在纯合或复合杂合“双突变”现象,即5例患儿的父母本身没有胆汁淤积症,但各携带了1个基因突变并遗传给了患儿,符合遗传学中隐性遗传病的遗传模式;患儿的其他健康兄弟姐妹则只携带1个基因突变,或没有携带该基因的突变,故没有发病。统计学分析表明,MYO5B基因的双突变与低GGT胆汁淤积症存在显著的相关性,占这批不明原因的低GGT遗传性胆汁淤积症患者的20%左右。紧接着,研究团队又在另一批39例低GGT胆汁淤积症患儿中,筛选出7例不明原因低GGT遗传性胆汁淤积症患儿进行测序,并确认其中2例为MYO5B基因突变患儿;随后又陆续确认了3例MYO5B基因突变引起的婴儿胆汁淤积症患儿。至此,本次研究一共确认10例MYO5B基因突变病患儿,这些患儿的胆汁淤积存在由轻到重的现象,即出现暂时性胆汁淤积(胆汁淤积经过治疗完全消褪)、复发性胆汁淤积(胆汁淤积经过治疗完全消褪,在某些诱因下会再次出现)和持续性胆汁淤积(胆汁淤积经过治疗无法完全消褪)。进一步肝组织活检病理研究发现,这些患者肝组织MYO5B基因蛋白表达均异常。由此,一系列证据说明MYO5B基因突变很可能是导致遗传性胆汁淤积症发生的“新元凶”。

相关专家认为,遗传性胆汁淤积症若不能及时明确诊断并进行个性化治疗和管理,多数患者的肝脏将持续受损并进展至肝硬化,最终需进行肝移植或死亡;反之,针对性地治疗可显著改善预后。该研究成果成功揭示了第一个由中国研究人员发现的胆汁淤积症致病基因,并初步阐明了MYO5B突变导致胆汁淤积的临床特点、在不明原因低GGT胆汁淤积症中的比例、以及突变严重程度与不同表型的关系,把胆汁淤积症的精确诊断向前推进了一大步,对我国医学科研人员助力慢性黄疸的精准医疗尤其有意义。

日期:2017年2月6日 - 来自[技术要闻]栏目

李兰娟院士最新成果:转录组和蛋白质组学分析唾液乳杆菌LI01的胆汁应激反应

最近发现几种唾液乳杆菌菌株,表现出良好的益生菌性质,如抗菌活性,炎症调节,甚至是肿瘤性病变减少等。从健康人体内分离的唾液乳杆菌LI01已经在预防和治疗肝衰竭中表现出了益生菌性质。对胆汁的耐受对于乳杆菌在胃肠道中的存活和发挥其益处至关重要。

在这项研究中,浙江大学附属第一医院的李兰娟院士所在课题组利用数字基因表达谱测序技术和iTRAQ蛋白质组学分析技术对唾液乳杆菌LI01在响应胆汁应激的特点。本研究的目的是了解唾液乳杆菌LI01在胆汁应激过程中转录组及蛋白质组的变化及差异。实验者取MRS肉汤培养基培养的LI01菌株和添加ox胆汁溶液培养的LI01菌株进行实验。

通过转录组测序和iTRAQ蛋白质组定量分析后,与空白对照相比,添加ox胆汁溶液培养的LI01菌株中检测到591个差异表达的基因和347个差异表达的蛋白质。利用GO和KEGG分析,发现差异表达的基因主要参与胁迫应答,糖酵解和转运以及诸如碳水化合物代谢和氨基酸生物合成等途径;差异表达的蛋白质主要参与DNA修饰、基因表达和细胞组分降解和代谢过程的调节。



图 差异表达基因及差异表达蛋白质的KEGG富集分析

研究还发现,LI01的胆汁耐受能力是基于高度重塑的细胞包膜以及增强的胆汁外排系统,而不是基于胆盐水解酶的活性。一些差异表达的基因是与调节系统即应激反应和中枢代谢过程相关的基因,也在胆汁诱导的损伤预防和能量效率中起作用。此外,胆汁盐似乎增强了LI01的蛋白水解和氨基酸摄取(特别是芳香族氨基酸)能力,这个结果表明该菌株具有肝保护的性质。本研究的开展建立了唾液乳杆菌LI01中胆汁应激的全局反应机制的模型。

唾液乳杆菌菌株LI01不仅具有抗菌和抗真菌性质,而且在急性肝衰竭中发挥良好的健康促进作用。本研究利用DGE和iTRAQ技术,研究了在胆汁应激条件下菌株LI01的mRNA和蛋白质的表达水平。本研究是第一次利用转录组和蛋白质组学技术研究唾液乳杆菌胆汁应激反应机制。

本研究中转录组测序iTRAQ蛋白质组分析由联川生物协助完成。

用户文章
Lv LX, et al.(2016) Integrated transcriptomic and proteomic analysis of the bile stress response in probiotic Lactobacillus salivarius LI01. Journal of Proteomics. doi.org/10.1016/j.jprot.2016.08.021theincompletely fused carpels ovaryand its wild-type in maize.Scientific RepoRts .DOI: 10.1038/srep32652

李兰娟院士简介
传染病学专家,中国工程院院士,浙江大学医学部教授、博士生导师,浙江大学附属第一医院主任医师、传染病诊治国家重点实验室主任、国家重点学科带头人。目前,兼任中华医学会副会长,教育部生物与医学学部主任,中国卫生信息协会副会长,中国生物医学工程学会副理事长、中华医学会感染病学分会主任委员、肝衰竭与人工肝学组组长,全国人工肝培训基地主任,中国医师协会感染病专科医师分会会长,中华预防医学会微生态专业委员会副主任委员,国际血液净化学会理事,浙江省医学会会长。2005年当选为中国工程院院士。2016年11月,李兰娟荣获谈家桢生命科学奖临床医学奖。


关于联川生物
联川生物成立于2006年,经过多年的快速发展,已成为业界领先的多组学技术服务商。公司拥有具有自主知识产权的uParaflo(R)微流体定制化芯片平台,可以为科研用户提供从基因组,转录组,到蛋白组的高通量定制化表达谱芯片解决方案。我们是全球首家提供microRNA表达谱芯片分析的服务商。作为国内最早提供高通量测序技术服务的公司之一,联川生物拥有经验丰富的技术团队和一流的生物信息学专家组,可以为研究人员提供多组学测序服务和深度个性化数据分析解决方案。为满足研究人员跨组学高通量研究需求,联川生物已将蛋白质组定量分析引入技术服务线,为用户提供贯穿中心法则的全程解决方案。多年来,联川生物一直与国内的科研团队保持着长期紧密的合作,助力科研人员在生物、医学、和农林领域的科学发现。全球科研用户使用联川生物的优质科研服务和高质量组学实验数据已发表了逾600篇高水平研究论文,其中已在Cell,Nature,Science系列顶级期刊上发表论文22篇。

日期:2017年1月10日 - 来自[技术要闻]栏目
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FDA 批准 Cholbam 治疗罕见胆汁酸合成障碍

3 月 17 日,美国 FDA 批准 Cholbam( 胆酸)胶囊,它是获得 FDA 批准用于因单一酶缺乏而导致胆汁酸合成障碍的儿科及成年患者及用于过氧化物酶体病(包括齐薇格谱系障碍)患者的首款治疗药物。患有这种罕见、遗传性、代谢疾病的患者在临床上显示有肝脏疾病、脂肪痢(粪便中有脂肪)及脂溶性维生素吸收降低导致的并发症。

患有这些罕见疾病的患者缺乏需要用来合成胆酸的酶,胆酸是肝脏中正常产生的来源于胆固醇的一种主要胆汁酸。对于这些患者,胆酸的缺乏导致胆汁流量减少,从而致使有毒的胆汁酸中间体潜在积聚于肝脏内(胆汁阻塞)及对饮食中的脂肪和脂溶性维生素吸收不良。如果不进行治疗,患者将不能生长,并会发生危及生命的肝损伤。

Cholbam 作为一种口服治疗药物获批用于三周及以上年龄的儿童及成年患者。Cholbam 的生产商被授予儿科疾病优先审评凭证,这一条款用来鼓励用于罕见儿科疾病预防及治疗的新型药物及生物制剂的开发。

“此次批准凸显了 FDA 让治疗药物罕见病患者使用的承诺,”FDA 药物评价与研究中心药物评价 III 办公室主任、医学博士 Beitz 称。“在今天批准之前,患有这种罕见胆汁酸合成障碍的患者没有获得批准的治疗选择。”

Cholbam 用于因单一酶缺乏而导致胆汁酸合成障碍患者的有效性在一项非对照试验中得到评价,受试者为 50 名有着 18 年以上治疗史的患者。其中 21 名患者及招募的其它 12 名患者进进行了随后的扩展试验,

Cholbam 用于过氧化物酶体病(包括齐薇格谱系障碍)治疗的有效性在一项非对照治疗试验中得到评价,受试者为 29 名有 18 年以上治疗史的患者。其中 10 名患者及招募的其它 2 名患者进行了随后的扩展试验,招募的 2 名患者有其它 21 个月的暂时数据。

大多数患者在胆酸治疗初始时不超过 2 岁。通过与基线肝功能检测及体重相比是否有改善来评价对治疗有是否响应。具有可评价数据的患者中有 46% 的人对治疗出现响应。42% 的患者能多存活 3 年。

除了因单一酶缺乏而导致的胆汁障碍或过氧化物酶病如神经症状之外,Cholbam 并不影响其它临床表现。在 Cholbam 治疗患者中,最常见的副作用是腹泻。Cholbam 的使用应由有经验的肝脏病学家或儿科胃肠道学家进行认真监控,肝功能出现恶化的患者应中止该药物治疗。

在 Cholbam 批准后,需要进行一项观察性研究,用来评价这款药物的长期安全性。Cholbam 由位于马里兰州巴尔的摩市的 Asklepion 制药上市销售。

日期:2015年3月23日 - 来自[新药]栏目

慢性肠炎病理机制研究有新发现

本报讯 (通讯员刘 华 记者程守勤)我国学者通过靶向代谢组学、分子生物学及细胞药代动力学等多学科结合方法,揭示了炎症性肠炎状态下胆汁酸失调的分子机理,并发现药物干预胆汁酸合成代谢、恢复其体内代谢平衡是治疗慢性肠炎的有效路径。该项研究论文发表在近日出版的《自然·通讯》杂志上。

近年来,随着我国人群生活水平的改善,慢性肠炎的发病率呈逐年上升趋势。慢性肠炎目前尚缺乏有效的治疗手段,且在疾病后期易诱发结肠癌的发生。既往研究表明,慢性肠炎和结肠癌病人粪便中胆汁酸浓度呈显著上升趋势,但胆汁酸的合成代谢失调机制及其在慢性肠炎发生发展中的作用一直未能阐明。

该项研究发现,肠炎状态下肠道过氧化物酶体增殖物激活受体(PPARα)激活,尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGTs)表达上调,进而降低回肠部位内源性法尼酯X受体(FXR)的配体,胆汁酸在肠上皮细胞内代谢消除加速、细胞内浓度降低,导致肠道重要胆汁酸负反馈通路FXR-FGF19/15受抑,进而欺骗性地诱导肝脏CYP7A1的表达/活性上调,肝脏胆汁酸从头合成持续上升,打破重要内源活性物质胆汁酸合成代谢的内稳态。

进一步研究发现,PPARα激动剂可加重、加速肠炎的发生发展,而通过基因敲除PPARα及补充低剂量的人重组成纤维细胞成长因子19(FGF19),恢复肠道胆汁酸内稳态,可显著对抗右旋葡聚糖硫酸钠(DSS)诱导的慢性肠炎的发生发展。这一结果说明,胆汁酸合成代谢失调在慢性肠炎的发生发展中起着至关重要的作用,通过基因和药物干预手段、恢复胆汁酸合成代谢平衡有望成为治疗慢性结肠炎的有效手段。

该研究由中国药科大学药物代谢动力学专家、中国工程院院士王广基教授和该校“天然药物活性组分与药效”国家重点实验室副主任郝海平教授等研究人员联合完成。

日期:2014年9月17日 - 来自[技术要闻]栏目
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夏季胆结石高发 如何注意预防

说起夏天得胆结石,多数人会觉得奇怪,夏天不是泌尿道结石比较多吗,怎么胆结石也跑到夏天来了?其实,夏天得结石和饮水多少有一定的关系。专家说,他接触过夏天因为喝水不够而引发胆结石的患者,患者也没想到会因为这个原因而患病。夏天尤其是入伏之后,天气会很闷热,人体由于大量出汗而使体内水分流失得很快,这时就需要及时补充水分。而人体水分的缺失恰恰是诱发胆结石的一个重要因素。

人身体的胆道系统,每天都负责运送、贮存、浓缩以及排泄胆汁,如果这里发生一些异变,很可能在胆道内部形成一些颜色、形状、大小不同的结晶体——胆结石。长春中医药大学附属医院肝脾胃病科主任刘铁军教授说,大多数的胆结石是因为胆固醇含量过多,当它们无法被及时溶解掉的时候就会堆积成形,变成胆结石。

您可别小看了这小小的“石头”,专家说:“胆结石要是引发了感染或是堵住了胆道,患者就会出现强烈的腹痛感、发热或是身体出现炎症等。”胆结石有时发病很急,情况严重的话,还会导致胆囊穿孔危及患者生命。专家提醒您,需警惕身体里尚未活动的结石,这些小“石头”在人身体静止不捣乱时,您不会觉得有多大的异状,某些患者仅表现为消化不良,如不爱吃油腻的东西了,或是吃点东西就肚子胀等,很多人没有察觉到自己原来患了胆结石,以致耽误了病情。

我们应该在以下方面加以注意:

1、规律进食,少食多餐。人空腹时胆囊中充满了胆汁,形成胆泥。规律进食,可使胆囊收缩有规律,大量黏稠的和含有胆泥的胆汁被排出到达肠道内,防止结石的形成。

2、适当限制饮食中脂肪和胆固醇的含量。胆固醇结石的形成和胆汁中含有较多量的胆固醇有关。吃得过多,特别是食物中有较多的脂肪和胆固醇,就会使胆汁中胆固醇的浓度增高,会促使胆固醇结石的形成。

3、多食富含维生素C、维生素A的食物,补充富含纤维素的蔬菜。维生素C可以抑制胆固醇转化为胆汁酸,减少形成胆结石的机会。维生素A可以促进胆道上皮修复,减少胆囊炎、胆石症的发生。

4、大量饮水。应进大量水分(1500—2000毫升),以稀释胆汁。

5、讲究卫生,预防蛔虫等寄生虫感染。生吃瓜果必须吸净,饭前便后要洗手。

6、调节情绪。胆汁分泌、胆囊的收缩和胆汁的排放,都由大脑指挥协调,长期精神紧张抑郁可导致内脏机能紊乱,胆汁流通不畅,胆囊内胆汁淤积,胆汁成分之间比例失调,促使结石。

7、适度运动。适度运动可以减少胆固醇,促进代谢,促进胆汁流动;改善情绪。

另外,配合药物也很重要,步长胆石利通片对于改善胆汁成分比例,提升胆汁中胆盐及卵磷脂与胆固醇的比例都有较好的效果,并且为纯中药制剂,毒副作用小,可长期使用,有效用于预防胆石症的复发。


日期:2014年7月9日 - 来自[防病]栏目
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