【摘要】 目的 阐述血卟啉病临床表现的多样性、隐匿性，给临床医生提供更多的思维方法，减少误诊误治。方法 温习本院近8年来收治的4例血卟啉病患者的临床表现、体征、实验室检查结果；总结近10年来国内文献报道的172例，分析血卟啉病的临床特点、诱因及误诊情况。结果 血卟啉病患者以中青年为主，有腹痛、精神神经异常、皮肤损害三大症状。尚有许多非主征的临床表现：如消瘦、便秘、恶心、呕吐、行走困难、呛咳、瘫痪甚至失明。感染、精神刺激、肝毒性药物可诱发本病和/或导致病情加重。结论 血卟啉病临床表现多样、常起病隐匿、易误诊，越来越多地受到临床医生关注。全面认识本病、认真询问病史，结合实验室检查结果、慎行鉴别诊断，可减少误诊误治。
【关键词】 血卟啉病；多样性；误诊
Clinical diversity in hematoporphyria
LIN Xi-xiang,LI Lang-bo,ZHONG Hui-ju.Xiangya Hospital,Zhongnan University,Changsha 410078，China
［Abstract］ Objective In order to give clinical doctors a wider thought and decrease misdiagnosis and mistreatment,we analyzed the various insidious clinical manifestation of hematoporphyria.Methods Clinical manifestations,physical sign,laboratory test result of 4 cases in recent 8 years diagnosed in our hospital were analyzed.The clinical manifestation and motivation of hematoporphyria of 172 internal cases reported in recent 5 years was analyzed.Results Most of the cases were youth.Stomach ache,skin lesion and abnormality of nerves and mind were the 3 main symptoms of hematoporphyria,besides,there were several other manifestations such as athrepsy,constipation,nausea,vomiting,difficulty walking,bucking,paralysis,blindness.Infection and agitation could aggravate and induce it.Various kinds of motivation could induce it.Conclusion Because of their diversity in clinical manifestation,more and more doctors pay close attention to hematoporphyria.It is easy to lead misdiagnosis without the typical clinical manifestation.All of our doctors especially working in basic level must inquest case history carefully and diagnose in time with their laboratory test results,thus we can decrease misdiagnosis and mistreatment.
［Key words］ hematoporphyria;diversity;misdiagnosis
血卟啉病又称血紫质病，由先天性和后天性卟啉代谢紊乱所引起的代谢性疾病。主要为卟啉及（或）卟啉前体的产生、排泄增多，在体内聚积，引起多系统损害。本文主要讨论先天性血卟啉病。本病临床表现多种多样，主要临床表现为光感皮肤损害、腹痛及神经精神症状。可隐匿起病，易误诊。本文总结近10年来国内文献报道的172例及收集本院近8年来收治的4例病例，现对其临床表现、诊断及治疗进行分析和讨论。
1 临床特征分布
172例血卟啉病的临床特征分布，见表1。
172例病患中，女101例，男71例，女∶男为1.47∶1，年龄为2～72岁，以中青年为主，病程4天至20年不等。临床症状：绝大多数有腹痛（154例），其中剧烈腹痛，阵发绞痛65例。临床收集4例见表2。本院病例中例1、例2、例3均有腹痛，但例2、例3腹部无典型压痛。腹痛可伴有腹泻（2例）、恶心呕吐（85例）；周围神神、运动神经症状83例，包括乏力，全身痛，四肢、背痛，皮肤感觉异常，呼吸麻痹，行走困难；脑部症状62例，其中不明原因抽搐12例，癫痫样发作4例，颅高压12例，脑电图异常7例，四肢瘫痪9例，双枕叶脑梗死至皮质盲2例，声嘶4例；精神症状共79例，其中躁狂2例，有打人行为1例，曾起疑心杀人1例，烦躁、多疑、幻觉、自语呆滞、精神异常33例，神经衰弱25例；皮肤病变37例，其中皮肤色素沉着8例，光感性皮炎27例，水疱、红斑、丘疹2例；非主征以外的症状临床最多见的为恶心呕吐85例，便秘65例，腹泻23例，纳差11例，心血管症状为血压升高8例，心率增快10例，发热8例，贫血5例，白细胞增高32例，有家族史者20例，其中1例1家3人，1例1家9人发病；肝功能异常45例，其中黄疸2例，肝大16例，脾大6例。酱油尿12例，尿暴晒后呈红色尿28例。 表1 172例卟啉病的临床特征分布（略）
2 血卟啉病的常见诱因［1］
感染38例，饥饿、低血糖低蛋白饮食23例，精神刺激9例，妊娠后病情加重2例，饮酒4例，铁负荷增加2例，随月经周期性发病4例。某些药物可诱发病情：如磺胺类药物2例，躁动、抽搐时服用巴比妥类药加重病情者4例，土霉素、避孕药、抗抑郁药、抗惊厥药、各种肝毒性药、铅中毒等可抑制卟啉代谢过程中酶活性，均可诱发加重血卟啉病。本院收集例2，女，17岁，发作性腹痛3年，患者每受精神刺激，出现阵发性腹绞痛。例4，男，10岁，每发热感染、夏季日晒后全身皮肤丘疹、水疱加重。
3 误诊情况［2～5］
总结172例血卟啉病中，误诊为格林巴利4例，消化性溃疡9例，急性胰腺炎11例，慢性胰腺炎3例，病毒性脑膜炎6例，精神分裂症2例，阑尾炎7例，胆道蛔虫8例，肠梗阻13例，肠癌6例，肝癌1例，腹膜结核、肠系膜淋巴结核、盆腔炎各1例，消瘦2例，癫痫7例，癔症、肠易激惹综合征、肠炎、胃炎、宫外孕、风湿热、血尿各1例。本院收集例1，男，25岁，腹痛6年，消瘦、腹泻2年，外院多次胃镜、肠镜检查误诊为“胃炎”、“结肠炎”；例4，男，10岁，反复全身皮肤丘疹、水疱6年，误诊为“天疱疮”。
4 讨论
收集本院4例及总结温习国内近10年来文献资料报道的共172例血卟啉病，发现血卟啉病并不少见，由于临床症状多样，非主症症状往往为首发症状，起病隐匿，易误诊。
诊断要点［1］：（1）发作性腹痛，腹部检查无明显压痛；（2）神经精神症状；（3）皮肤损害；（4）小便在太阳暴晒下颜色变红；（5）尿卟胆原阳性。 血卟啉病临床上分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病，后者又分4种类型即：（1）急性间歇性卟啉病（AIP）：为卟胆原（PBG）脱氨酶缺乏所致；（2）迟发性皮肤型；（3）混合型；（4）隐匿型。
血卟啉病是由于体内血红素合成酶的突变，活性降低，使卟啉及卟啉前体产生、排泄增加，在体内堆积。卟啉代谢产物引起多器官功能受损，故临床症状多样。
血卟啉病临床表现为三大主症：腹痛、精神神经症状、皮损。急性间歇性卟啉病（AIP）临床最常见。卟啉前物质抑制γ-氨基丁酸生成及释放，影响正常神经递质的功能。AIP是卟啉前体-卟啉原脱氨酶缺乏所致。使PBG在肝脏合成排出增加，广泛沉积于肝、肾、脊髓、交感神经，产生轻重不一、复杂、多样的临床表现。另也有学者认为，NO为血管扩张物质。NO合成酶是一种细胞色素P450型血红蛋白，血卟啉病时可以出现血红蛋白合成障碍。NO生成减少，血管收缩使脑组织缺血缺氧，发展为白质脱髓鞘，局灶性脑梗死［2］。可解释多种颅脑神经受损的症状。如抽搐、癫痫、双枕叶梗死至皮质盲［6］；有少数病例出现顽固性低钠血症、水中毒，与下丘脑渗透压中枢受损有关。颅高压往往是卟啉病的死亡原因。声嘶、呛咳、吞咽困难是呼吸肌麻痹的先兆。周围感觉运动神经症状：全身痛、四肢痛、背痛、行走困难、感觉异常、四肢瘫痪等症状曾有报道误诊为格林巴利综合征，病情严重可出现呼吸肌麻痹，导致死亡。心动过速多出现在卟啉病并神经精神症状时，是本病活动的指征。曾有学者报道本病患作肌电图检查，结果显示神经源性损害，神经传导减慢，提示为周围神经病变。有学者总结神经精神病变发生率约为50%～80%。笔者总结78例患者为神经精神症状。精神症状更为复杂，轻者有神衰、失眠、呆滞、自语、幻觉、妄想癔症、错乱、多疑；定向力、计算力减退。重者烦躁不安，躁狂，甚至发生打人、追杀他人［7］。
血卟啉病可出现植物神经病变。肝性血卟啉病中急性间歇性腹痛，大多数为剧痛、绞痛，腹痛部位不一定，多无客观体征，症状和体征不平行。有文献报道腹剧痛、绞痛误诊为急腹症多次行剖腹探查无果，给患者带来身心损害。例1，因慢性腹泻误诊6年，曾经作肠镜、胃镜检查，诊断肠炎，疗效不佳，并发极度营养不良而就诊。约一半患者（85例）出现［8］恶心呕吐，多误诊为消化性溃疡，给予对症治疗常经久不愈。便秘约占1／3：个别患者顽固性便秘治疗后疗效不佳，伴神经精神症状者，应作尿卟啉检查以排除卟啉病；年轻患者血压升高，心率增快，伴阵发性腹痛、皮损者，要高度警惕卟啉病的发生。曾有报道，卟啉病患者以腹泻、恶心、呕吐为首发症状就诊者屡见不鲜。当患者伴有间歇性腹痛或皮肤损害伴精神症状时，要考虑为血卟啉病，需作相关检查明确诊断。
皮肤损害为血卟啉病主症之一［9］。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活，破坏皮肤溶酶体引起水疱、丘疹、结节，合并感染后溢脓。晒太阳后皮肤发红，灼热最多见。笔者报道例3即为迟发性卟啉病。
实验室检查发现肝功能损害，谷丙转氨酶增高45例，贫血5例，白细胞升高32例，尿卟啉阳性85例，尿卟胆原、粪卟胆原阳性135例。若当地无条件测尿卟啉，可将尿留置24小时，察看是否变红；或尿液日光暴晒1小时后变红色或尿液煮沸后加酸显红色亦可确诊。
治疗：血卟啉病无有效根治方法。（1）首选避免诱发因素；（2）高糖饮食：高糖可抑制诱导δ-ALA合成酶活性，使卟啉产生减少。如10％或25%葡萄糖溶液500 ml静滴，葡萄糖300 g／d；同时加入胰岛素、氯化钾静滴；（3）糖皮质激素：合并有神经精神症状时，糖皮质激素可迅速反馈抑制δ-ALA合成酶活性，使ALA、卟啉原、粪卟淋生成减少；（4）有铅中毒者，驱铅治疗；（5）铁负荷过重者，可换血、放血，约200 ml/次；（6）给予正铁血红素1.88～3.78 mg/kg，每日一次，或隔日一次，4～5次为一疗程。
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作者单位：410078 湖南长沙，中南大学湘雅医院内分泌科
正式名：克林霉素磷酸酯
汉语拼音：Xuebulin Zhusheye
标准号：WS-040（X-036）-98
拉丁文或英文：Hematoporphyrin Injection
主要活性成分：血卟啉钠盐的无菌水溶液，每1ml注射液中含总卟啉以血卟啉（C34H38N4O6）计应为3.5-5.00mg，含血卟啉应为1.50-2.75mg。
性状：深紫红色的澄明液体。
鉴别：（1）避光操作。取本品，加甲醇制成每1ml中含血卟啉约8μg的溶液，照分光光度法（中国药典1995年版二部附录Ⅳ）立即测定，在394、499、532、569及621±2nm的波长处有最大吸收。 （2）在含量测定项下血卟啉记录的色谱图中，供该品主峰的保留时间应与对照品峰的保留时间一致。
检查：pH值应为6.0-8.0（中国药典1995年版二部附录Ⅵ H）测定。 血卟啉主组份比值 避光操作。照含量测定项下血卟啉的高效液相色谱条件进行试验。血卟啉与卟啉聚合体峰面积比值应为1∶0.25-0.60。 测定法 精密量取本品1mg，置10ml棕色量瓶中，用90%四氢呋喃稀释至刻度，摇匀，立即取10μl注入液相色谱仪，当第一流动相运行至血叶啉主峰保留时间的8倍时，切换第二流动相，检查卟啉聚合体组份，待卟啉聚合体峰出完，计算两组份的峰面积比值。 异常毒性 取体重18-20g的健康小鼠5只，分别由尾静脉缓缓注入本品0.4ml（20-30秒内注完），48小时内应无死亡，并应活动如常。如有死亡，应另取体重18--20g的健康小鼠10只，依法复试，全部小鼠在48小时内不得有死亡。 热原 取本品依法检查（中国药典1995年版二部附录Ⅺ D），剂量按家兔体重每1kg注射5ml，应符合规定。 过敏试验 取体重250-350g的健康豚鼠6只，连续3次，间日腹腔注射本品0.5ml，然后分为两组，每组3只，分别在第一次注射后14日及21日静脉注射本品2ml。在注射后15分钟内，均不得出现过敏性反应，如连续咳嗽、明显竖毛、干呕、呼吸困难、痉挛、虚脱与死亡等现象。 异常毒性、热原和过敏试验 三种实验均应避阳光直射，实验动物应在避光微暗室内饲养，实验操作时在日光灯下进行。 其他 应符合注射剂项下有关的各项规定（中国药典1995年版二部附录Ⅰ B）。
含量测定：总卟啉 避光操作。精密量取本品2ml，置100ml量瓶中，加0.1mol/L盐酸甲醇液稀释至刻度，摇匀。精密量取1ml，置1000ml量瓶中，加0.1mol/L盐酸甲醇液稀释至刻度，摇匀。照分光光度法（中国药典1995年版二部附录Ⅳ），在404nm的波长处测定吸收度，按C34H38N4O6的吸收系数（E1%1cm）为5816计算，即得。 血卟啉 避光操作。照高效液相色谱法（中国药典1995年版二部附录Ⅴ D）测定。 色谱条件与系统适用性试验 用十八烷基硅烷键合硅胶为填充剂：第一流动相为四氢呋喃-水-醋酸钠缓冲液（同血卟啉），（50∶50∶10）；第二流动相为四氢呋喃，检测波长为400nm。理论板数按血卟啉峰计算应不低于2000。 测定法 取血卟啉对照品适量，精密称定，用90%四氢呋喃制成每1ml中含8μg的溶液，作为对照品溶液。精密量取本品3ml，置50ml量瓶中，用90%四氢呋喃稀释至刻度，摇匀，精密量取2ml，置25ml量瓶中，用90%四氢呋喃稀释至刻度，摇匀，作为供试品溶液，精密量取上述两种溶液各10μl，分别注入液相色谱仪，当第一流动相运行至血卟啉主峰保留时间的8倍时，切换第二流动相，待峰出完，记录色谱图，按外标法以峰面积计算，即得。
作用与用途：
用法与用量：
注意：用药前必须划痕皮试为阴性；肝功能不正常或肝炎患者慎用；用药后，至少避光一个月。
剂量：
标示量：
类别：
制剂：
规格： 20ml∶0.1g
贮藏：遮光，密闭，在-13℃下保存。
有效期：
正式名：血卟啉注射液
汉语拼音：Xuebulin Zhusheye
标准号：WS-189（X-165）-97（2）
拉丁文或英文：Hematoporphyrin Injection
主要活性成分：血卟啉钠盐的无菌水溶液，每1ml注射液中含总卟啉以血卟啉（C34N38N4O6）计应为3.50-5.00mg，含血卟啉应为1.50-2.75mg。
性状：深紫红色的澄明液体。
鉴别：（1）避光操作。取本品，加甲醇制成每1ml中含血卟啉约8μg的溶液，照分光光度法（中国药典1995年版二部附录Ⅳ）立即测定，在394、499、532、569及621±2nm的波长处有最大吸收。 （2）在含量测定项下血卟啉记录的色谱图中，供试品主峰的保留时间应与对照品峰的保留时间一致。
检查：pH值应为6.0-8.0（中国药典1995年版二部附录Ⅵ H）测定。 血卟啉主组份比值 避光操作。照含量测定项下血卟啉的高效液相色谱条件进行试验。血卟啉与卟啉聚合体峰面积比值应为1∶0.25-0.60。 测定法 精密量取本品1ml，置10ml棕色量瓶中，用90%四氢呋喃稀释至刻度，摇匀，立即取10μl注入液相色谱仪，当第一流动相运行至血卟啉主峰保留时间的8倍时，切换第二流动相，检查卟啉聚合体组份，待卟啉聚合体峰出完，计算两组份的峰面积比值。 异常毒性 取体重18-20的健康小鼠5只，分别由尾静脉缓缓注入本品0.4ml（20-30秒内注完），48小时内应无死亡，并应活动如常。如有死亡，应另取体重18-20g的健康小鼠10只，依法复试，全部小鼠在48小时内不得有死亡。 热原 取本品依法检查（中国药典1995年版二部附录Ⅺ D），剂量按家兔体重每1kg注射5ml，应符合规定。 过敏试验 取体重250-350g的键康豚鼠6只，连续3次，间日腹腔注射本品0.5ml，然后分为两组，每组3只，分别在第一次注射后14日及21日静脉注射2ml。在注射后15分钟内，均不得出现过敏性反应，如连续咳嗽、明显竖毛、干呕、呼吸困难、痉挛、虚脱与死亡等现象。 异常毒性、热原和过敏试验 三种实验均应避阳光直射，实验动物应在避光微暗室内饲养，实验操作时在日光灯下进行。 其他 应符合注射剂项下有关的各项规定（中国药典1995年版二部附录Ⅰ B）。
含量测定：总卟啉 避光操作。精密量取本品2ml，置100ml量瓶中，加0.1mol/L盐酸甲醇液稀释至刻度，摇匀。精密量取1ml，置100ml量瓶中，加0.1mol/L盐酸甲醇液稀释至刻度，摇匀。照分光光度法（中国药典1995年版二部附录Ⅳ），在404nm的波长处测定吸收度，按C34H38N406的吸收系数（E1%1cm）为5816计算即得。 血卟啉 避光操作。照高效液相色谱法（中国药典1995年版二部附录Ⅴ D）测定。 色谱条件与系统适用性试验 用十八烷基硅烷键合硅胶为填充剂；第一流动相为四氢呋喃-水-醋酸钠缓冲液（同血卟啉），（50∶50∶10）；第二流动相为四氢呋喃，检测波长为400nm。理论板数按血卟啉峰计算应不低于2000。 测定法 取血卟啉对照品适量，精密称定，用90%四氢呋喃制成每1ml中含8μg的溶液，作为对照品溶液。精密量取本品3ml，置50ml量瓶中，用90%四氢呋喃稀释至刻度，摇匀，精密量取2ml，置25ml量瓶中，用90%四氢呋喃稀释至刻度，摇匀，作为供试品溶液，精密量取上述两种溶液各10μl，分别注入液相色谱仪，当第一流动相运行至血卟啉主峰保留时间的8倍时，切换第二流动相，待峰出完，记录色谱图，按外标法以峰面积计算，即得。
作用与用途：
用法与用量：
注意：用药前必须划痕皮试为阴性；肝功能不正常或肝炎患者慎用；用药后，至少避光一个月。
剂量：
标示量：
类别：
制剂：
规格： 5ml∶25mg
贮藏：遮光，密闭，在-13℃下保存。
有效期：暂定二年。
正式名：血卟啉
汉语拼音：Zishanchun Zhusheye
标准号：WS-188（X-164）-97
拉丁文或英文：Paclitaxel Injection
主要活性成分：紫杉醇的灭菌无水乙醇和聚氧乙基代蓖麻油酸酯溶液。含紫杉醇（C47H51NO14）应为标示量的95.0-105.0%。
性状：无色或淡黄色的澄明粘稠液体。
鉴别：在含量测定项下记录的色谱图中，供试品溶液主峰的保留时间应与时照品溶液主峰的保留时间一致。
检查：pH值 取本品1ml，加水稀释到20ml，依法测定（中国药典1995年版二部附录ⅥH），pH值应为4.5～6.5。 有关物质 取本品1.0ml，置50ml量瓶中，用流动相稀释至刻度，作为供试品溶液；量取适量，加流动相稀释成每1ml中含0.02mg的溶液，作为预试溶液；照含量测定项下的色谱条件试验。取预试溶液5μl注入色谱仪，调节检测器灵敏度，使主成分峰的峰高约为记录仪满量程的20～25%；再取供试品溶液20μl注入色谱仪；记录色谱图至主成分峰保留时间的2倍。供试品溶液的色谱图中如显杂质峰，量取各杂质峰面积的和，不得过总峰面积的4.0%。 无菌 取本品2瓶，各取1ml，分别加灭菌水制成每1ml中含1mg 的溶液，依法检查（中国药典1995年版二部附录ⅪH）应符合规定。 乙醇量 照气相色谱法（中国药典1995年版二部附录ⅤE）测定，应为45～55%（V/V）。 色谱条件与系统适用性试验 照中国药典1995年版二部附录ⅤⅡE乙醇量测定法试验，应符合规定。 标准溶液的制备 精密量取恒温至20℃的无水乙醇和正丙醇各1ml，加水稀释成100ml，混匀；即得。 供试品溶液的制备 精密量取恒温至20℃的供试品适量（相当于乙醇约1.0ml）和正丙醇1.0ml，加水稀释成100ml，混匀，即得， 上述两种溶液必要时可进一步稀释。 测定法 取标准溶液和供试溶液1μl，分别连续进样3次，并计算出校正因子和供试品的乙醇含量，取3次计算的平均值作为结果。 细菌内毒素 取本品，用注射用水适当稀释，使用灵敏度为0.06Eu.ml-1上？？的鲎试剂（照中国药典1995年版二部附录ⅪE）检查，每1mg紫杉醇含细菌内毒素应小于0.4Eu。 其他 应符合注射剂项下有关的各项规定（中国药典1995年版二部附录ⅠB
含量测定：精密量取恒温至25℃的本品1ml，置50ml量瓶中，加流动相稀释至刻度，摇匀，作为供试品溶液。精密量取2.0ml，置10ml量瓶中，精密加入紫杉醇含量测定项下的内作溶液1ml，用流动相稀释至刻度，摇匀，即得。照紫杉醇含量测定项下的色谱条件与系统适用性试验和方法测定。
作用与用途：抗肿瘤药，用于转移性卵巢癌和乳腺癌。
用法与用量：
注意：1.用药期间应严格检查血象，中性白细胞数于小1500个/mm3上？？患者禁用。 2.对本品或其他用Cremophor EL（聚氧乙基代蓖麻油）配制药物有过敏反应者和孕妇禁用。 3.本品溶入5%葡萄糖或生理盐水后，在室温（25℃）和室内灯光下24小时内稳定。 4.哺乳期妇
剂量：为防止病人发生过敏反应，接受治疗的所有病人必须事先应用预防药，通常在给予本品之前的6和12小时先口服地塞米松20mg，在滴注本品之前30分钟再肌注或口服苯海拉明50mg和静脉注射西米替丁300mg或雷尼替丁50mg。 临用前将本品稀释于0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液500ml中，用非聚氯乙烯材料的输液瓶和输液管，并通过所连按的过滤器（0.22μm孔径）过滤后，静脉滴注。 一次175mg/m2，在3小时中恒速滴注。 每3周重复一次。
标示量：
类别：
制剂：为防止病人发生过敏反应，接受治疗的所有病人必须事先应用预防药，通常在给予本品之前的6和12小时先口服地塞米松20mg，在滴注本品之前30分钟再肌注或口服苯海拉明50mg和静脉注射西米替丁300mg或雷尼替丁50mg。 临用前将本品稀释于0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液500ml中，用非聚氯乙烯材料的输液瓶和输液管，并通过所连按的过滤器（0.22μm孔径）过滤后，静脉滴注。 一次175mg/m2，在3小时中恒速滴注。 每3周重复一次。
规格： 5ml∶30mg
贮藏：遮光，密闭，在2～8℃保存。
有效期：暂定一年。
正式名：血卟啉注射液
汉语拼音：Xuebulin Zhusheye
标准号：WS-129（X-93）-90
拉丁文或英文：INJECTIO HEMATOPORPHYRINI
主要活性成分：血卟啉钠盐的无菌水溶液，含总卟啉以血卟啉
性状：深紫色的澄明液体。
鉴别：取约10ml，加盐酸液（0.1mol/L）中和至PH约4.0，使析出结晶，滤过，滤渣用水洗涤至洗液不显氯离子反应，置五氧化二磷干燥器中，减压干燥24小时，照血卟啉项下鉴鉴别法试验，显相同的结果。
检查：PH值应为6.0～8.0（中国药典1985年版二部附录33页） 异常毒性取体重18～20g的健康小鼠5只，分别由尾静脉注入0.4ml，48小时内应无死亡，并应活泼如常。如有死亡，应另取体重18～20g的健康小鼠10只，依法复试，全部小鼠在48小时内不得有死亡。 热源取依法检查（中国药典1985年版二部附录86页），剂量按家兔体重每公斤注射5ml，应符合规定。 过敏试验取体重250～350g的健康豚鼠6只，连续3次，间日腹腔注射0.5ml，然后分为两组，每组3只，分别在第一次注射后14日及21日静脉注射2ml。在15分钟内，均不出现过敏反应，如连续咳嗽、明显竖毛、干呕、呼吸困难、痉挛、虚脱与死亡等现象。 其他应符合注射项下有关的各项规定（中国药典1985年版二部附录3页）。
含量测定：精密量取2ml，置100ml量瓶中，加盐酸甲醇液（0.1mol/L）稀释至刻度，摇匀。精密量取1ml，置100ml量瓶中，加盐酸甲醇液（0.1mol/L）稀释至刻度，摇匀。照分光光度法（中国药典1985年版二部附录20页），在4O4±2nm的波长处测定吸收度，按C34H38N4O6的吸收系数为5812计算，即得。
作用与用途：光敏化剂。用于皮肤或内脏（呼吸、生殖和消化系统）器官上浅表的多种恶性肿瘤的定位和治疗。
用法与用量：静脉注射或滴注。诊断定位用药一次每公斤体重2.5～5.0mg，治疗剂量同上，半月后，如有残留肿物，再重复用药一次。
注意：用药前必须划痕皮试为阴性；肝功能不正常或肝炎患者慎用；用药后，至少避光一个月。
剂量：
标示量：应为标示量的75.0～100.0%。
类别：
制剂：
规格： 20ml∶100mg
贮藏：遮光、密闭。在0℃以下保存。
有效期：暂定一年
正式名：血卟啉
汉语拼音：Xuebulin
标准号：WS-113（X-91）-90
拉丁文或英文：HEMATOPORPHYRINUM
主要活性成分：系自新鲜牛血中分离出的氯化血红，经化学半合成而得的多种卟啉的混合物，主要成分为血卟啉、聚合体、羟基-乙烯基次卟啉及少量原卟啉的混合物。干燥品含总卟啉以血卟啉汁，不得少于75.0%。
性状：紫红色或紫褐色结晶性粉末，遇光或热易变质。 在丙酮中微溶，在甲醇、乙醇、氯仿或乙醇中几乎不溶，在水中不溶；在盐酸、酸性甲醇中易溶，在氢氧化钠溶液中溶解。 在有机溶剂中溶解后的溶液，在紫外光下显强烈的桔红色荧光。
鉴别：（1）取，加甲醇制成每1ml中含血卟啉约3μ溶液，照分光光度法（中国药典1985年版二部附录20页）分别测定，在396±2nm（3μg/ml）及500±2nm，534±2nm，570±2nm，623±2nm（30μg/ml）的波长处有最大吸收。 （2）红外光吸收图谱应与对照品图谱一致（中国药典1985年二部附录20页）。
检查：酸度取0.5g，加水25ml，振摇5分钟，滤过.滤液依法测定（中国药典l985年版二部附录33页）PH应为3.5～5.5。 干燥失重取，置五氧化二磷干燥器中，减压干燥至恒重，减失重量不得过30%（中国药典1985年版二部附录40页）。 炽灼残渣不得过0.5%（中国药典1985年版二部附录42页）。 重金属取1g，加水45ml与稀醋酸5ml，摇匀，在水浴上加热10分钟，放冷，滤过，分取滤液25ml，置分液漏斗中，加正丁醇20ml，振摇提取，分出水层.依法检查（中国药典1985年版二部附录38页，第一法）含重金属不得过百万分之二十。 对照溶液的制备取标准铅溶液1ml，置分液漏斗中，加水20ml与稀醋酸2.5ml，摇匀，加正丁醇20ml，振摇提取.分出水层，与供试液同法处理。 供试液所显颜色与对照液比较，不得更深。 铁盐取1g，加水45ml与稀醋酸5ml，摇匀，在水浴上加热10分钟，放冷，滤过，分取滤液25ml，置分液漏斗中，加正丁醇20ml，振摇提取，分出水层，依法检查（中国药典1985年版二部附录37页）不得过百万分之二十。 对照溶液的制备取标准铁溶液1ml，置分液漏斗中，加水20ml与稀醋酸2.5ml，摇匀，加正丁醇20ml，振摇提取，分出水层，与供试液同法处理。 供试液所显颜色与对照液比较，不得更深
含量测定：取本品约10mg，精密称定，置100ml量瓶中，加盐酸甲醇液（0.1mol/L）溶解，并稀释至刻度，摇匀。精密量取1ml.置100ml量瓶中，加盐酸甲醇液（0.1mol/L）稀释至刻度，摇匀。照分光光度法（中国药典1985年版二部附录20页），在404±2nm的波长处测定吸收度，按C34H38N4O6的吸收系数为5812计算，即得。
作用与用途：光敏化剂。用于皮肤或内脏（呼吸、生殖和消化系统）器官上浅表的多种恶性肿瘤的定位和治疗。
用法与用量：静脉注射或滴注。诊断定位用药一次每公斤体重2.5～5.0mg，治疗剂量同上，半月后，如有残留肿物，再重复用药一次。
注意：用药前必须划痕皮试为阴性；肝功能不正常或肝炎患者慎用；用药后，至少避光一个月。
剂量：
标示量：
类别：
制剂：
规格：
贮藏：遮光、密闭，在5℃以下干燥处保存。
有效期：暂定一年
又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
一、病史、症状及体征：
临床表现有：
（一）皮肤征状群：
多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。
（二）腹部征状群：
特征为急性腹痛，伴恶心、呕吐。
（三）神经精神征状群：
表现为下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。
二、辅助检查：
尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原（PBG）定性或定量试验阳性。
三、鉴别诊断：
本病腹痛发作时，应与急腹症、铅中毒鉴别；皮肤型应与糙皮病鉴别；表现精神、神经症状群时，应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。
主要为对症治疗和预防复发
（一）红细胞生成性血卟啉病
1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤；外用3%二羟其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。
2、溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。
（二）肝性血卟啉病
1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3、激素：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg，3次/d获良效。
4、对症治疗：氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状，12.5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好，5-10mg 3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
5、血红蛋白：是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重，24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射，速度不大于40mg/min，6－１0min注毕；也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次，第２次注射至少间隔12小时，疗程3-5d。
6、静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6－9个月，生化改善12－24个月。个体差异较大。
7、氯喹：间断试用剂量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解．治疗中应密切观察肝功（SGPT）情况。
8、纠正水、电解质紊乱：对抗利尿激素释放过多者，应限制水分摄入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg 3次/d，5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者，则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐，应予补充镁盐。
