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成人烟雾病16例脑血管造影病例分析

【摘要】  目的 探讨数字减影血管造影在烟雾病诊断中的价值与表现分析。〗方法 对16例成人出血型烟雾病患者数字减影(DSA)的影像资料进行总结分析。〗结果 16例患者中累及大脑前动脉14例,其中累及双侧12例,单侧2例,闭塞11例,狭窄3例;累及大脑中动脉10例,其中累及双侧7例,单侧3例,闭塞3例,狭窄2例;同时累及大脑前、中动脉11例;累及大脑后动脉2例;累及基底动脉6例;合并动脉瘤2例。〗结论 数字减影血管造影在烟雾病的诊断和治疗中,具有重要诊断价值和明显优势。

【关键词】  烟雾病;数字减影血管造影(DSA)

  〗[Abstract] Objective To detect the value and express of digital substaction angiography angiography (DSA) in Moyamoya disease.〗Methods The results of 16 patients` DSA examination with Moyamoya disease were analyzed.〗Results 14 cases of 16 patients have the anterior cerebra artery(ACA)involvement ,among them 12 cases were bilateral,2 cases were unilateral,11 cases were obturate,3 cases were narrowed;10 cases of patients with the middler cerebra artery (MCA)involvement, among them 7 cases were bilateral,3 cases were unilateral,3 cases were obturate,2 cases were narrowed;11 cases were involved both ACA and MCA ,2 cases were involved posterior cerebral artery (PCA),6 cases were involved basilar artery (BA),2 cases with arterial aneurysm.〗Conclusion The DSA have important diagnosis value and distinctive advantage in diagnosis and treatment of Moyamoya disease.

  〗[Key words] Moyamoya disease;Digital substaction angiography angiography(DSA)〗

  〗 〗烟雾病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生网状血管形成为特征的闭塞性疾病,病因不明,其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本文收集本院2004-2010年16例烟雾病患者的DSA 表现,结合相关参考文献进行分析总结。

  〗〗1 资料与方法

  〗1.1 一般资料

  本组患者共16例,男4例,女12例;年龄26~52岁(平均44.13岁),<30岁2例,30~50岁14例,>50岁2例。患者多以头痛、呕吐、肢体活动障碍、意识障碍、昏迷起病。

  〗1.2 方法

  采用Seldinger法经股动脉穿刺插管,〗行双侧颈内动脉或颈动脉及一侧椎动脉造影,采用非离子造影剂(60%碘海醇),设备C臂OEC9800,流速:颈动脉4~6ml/s,椎动脉4ml/s;总量:颈总动脉8~10ml,颈内动脉6~8ml,椎动脉总量4~6ml,摄影为8~25帧/s,总时间8~12s。摄片包括动脉期、实质期及静脉期,分别摄正、侧位片。

        〗2 结果〗

        本组16例患者中累及大脑前动脉14例,其中累及双侧12例,单侧2例,闭塞11例,狭窄3例;累及大脑中动脉10例,其中累及双侧7例,单侧3例,闭塞3例,狭窄2例;同时累及大脑前、中动脉11例(图1、2);累及基底动脉、大脑后动脉2例(图3、4);合并动脉瘤2例(图2)。均有不同程度的侧支循环形成,主要经粗的大脑后动脉、眼动脉、颈外动脉的脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉等代偿供血颅内。〗〗 图1、2 左侧颈内A造影,示:大脑前及大脑中A近端主干闭塞,广泛侧支循环形成 (烟雾血管形成),其中图2示小A瘤形成 图3、4 烟雾血管累及大脑后动脉及椎动脉

  〗〗3 讨论

  〗3.1 病因及临床表现

  烟雾病又称Moyamoya病,首先发现于日本,以女性多见,在我国以男性多见。日本以儿童多见,国内则以成人青壮年多见。烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚,文献提及有先天性、遗传性等致病因素。国内有学者认为可能与钩端螺旋体感染所致免疫反应产生的大动脉炎有关[1]。近年来有学者认为此病是后天多种病因造成的,如炎症、外伤等,异常血管网是颈内动脉狭窄或闭塞后所形成的侧支循环网,其理由是脑血管造影的变化呈进行性发展,异常血管网均在闭塞动脉供血区。〗临床上发病年龄有两个高峰,一是在4岁左右的儿童期,二是在30~40岁时的中年期,儿童较为多见。可分为幼儿型和成人型,表现各有不同,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等,重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。幼儿型以缺血改变为主,而成人型则以出血改变为主。

  〗3.2 病理改变及DSA表现

  烟雾病的病理改变[2]主要表现为:颈内动脉末端内膜肥厚导致狭窄或闭塞,通常是双侧,有时伴有脂质沉淀;组成Willis环的主要分支动脉伴有不同程度的狭窄或闭塞,伴有内膜纤维样肥厚,内弹力层呈波纹状,中膜变薄; Willis环周围可见许多穿动脉或吻合支;软脑膜可见小血管形成。脑血管造影中烟雾病主要表现为病变动脉不规则狭窄、毛糙或闭塞,基底节区穿通支有明显扩张迂曲的烟雾血管网。日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标准[3]:(1)颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞;(2)造影动脉期在狭窄或闭塞冰罩附近可见异常血管网;(3)双侧均有这种表现。本组12例均有不同程度的双侧病变,符合以上诊断标准。颈内动脉病变主要以狭窄为主,大脑中动脉及前动脉多数以闭塞为主要病变。本组所有病例均有双或单侧脑、基底节区异常烟雾血管,其中1例合并眶顶烟雾血管,1例合并小脑区烟雾血管形成,1例双侧病变病例可见一侧颈内动脉C1~2段及大脑前动脉、中动脉起始段闭塞,基底节区烟雾血管不明显;此3例病例均存在大脑前动脉、中动脉及颈内动脉虹吸部狭窄或闭塞及大量侧支循环代偿供血,余12例病例狭窄或闭塞程度较轻。随着脑底动脉环的逐渐狭窄或闭塞,除出现基底节区烟雾血管外,同时可出现眶顶或小脑区的烟雾血管,最后基底节区烟雾血管可消失。〗本组病例为成人型,主要以脑出血为多见,并表现相关症状,急诊CT检查除出血外常可发现基底节区有多发缺血梗死灶,但是无法诊断本病,DSA为金标准,能准确显示病变血管的部位和程度,并能很好地显示侧支循环途径,所以年轻患者、无高血压病史患者及伴发基底节多发梗死患者应及时行DSA检查以明确诊断。

【参考文献】
   〗1 〗辛宇, 王江飞,赵继宗.烟雾病病因研究的进展.国外医学·神经病学神经外科学分册, 2003,30(6):567-571.

  〗2 张海鸥,饶明俐,张淑琴,等.烟雾病病因和发病机理的实验研究.中华神经科杂志,1996,3:178-181.

  〗3 竹内一夫.标准脑神经外科学,第6版.东京:医学书院,1993:233-236.

  〗〗

日期:2013年2月27日 - 来自[2012年第9卷第3期]栏目
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鼻内镜下切除累及额窦及其引流通道的内翻性乳头状瘤

2008年06月12日 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》-2008年1期 -22-26页 医学空间(MEDcyber.com)6月12日消息,该项研究目的是鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤是头颈部常见的良性肿瘤之一,但累及额窦及其引流通道的内翻性乳头状瘤既往报告不多。本研究采用经鼻内镜手术治疗累及额窦及其引流通道的内翻性乳头状瘤,探讨相应术式的适应证及疗效。方法采用累及额窦及其引流通道的乳头状瘤患者9例(男8例,女1例),年龄23~70岁,中位年龄52岁。所有患者术前均接受CT检查,5例行MRI检查,组织病理学诊断均为内翻性乳头状瘤。根据病变范围进行分期,然后进行经鼻内镜手术治疗并观察疗效。结果根据Krouse分期系统,所有患者病变均为13期,经鼻内镜手术顺利切除肿瘤,其中肿瘤的根基部位于额隐窝外侧壁者4例,采用DrafⅡA型手术;肿瘤根基部位于额隐窝和额漏斗内侧壁和后壁,以及外侧壁和后壁者3例,采用DrafⅡB型手术;he瘤根基部位于额隐窝和额漏斗后壁,或者内侧壁和后壁,且肿瘤累及双侧额窦者2例,采用DrafⅢ型手术。所有患者均在鼻内镜下随访,其中3例术后复查CT,随访5~34个月,中位随访时间16个月。术后组织病理学检查结果均符合术前诊断,未发现局部恶变。由此得出结论术前CT和病理检查对明确病变部位和性质至关重要,MRI检查可起到良好的辅助作用。经鼻内镜手术去除累及额窦及其引流通道的T3期乳头状瘤,可取得良好的近期疗效。
日期:2008年6月13日 - 来自[肿瘤相关]栏目

先灵葆雅CEO称文迪雅危机可累及其他药物

  先灵-葆雅公司的CEO Fred Hassan在周一指出,目前葛兰素史克公司的糖尿病药物文迪雅陷入的安全恐慌可能会轻易累及其他药物。

  同时担任国际制药工业协会联合会主席的Hassan认为,公司将临床试验结果公布在互联网上的决定为第三方分析增加了机会。他在电话采访中说:“这种顾虑一直存在,不幸的是现在得到了证实。这类事件还可能发生在许多其他的药物身上。”

  为了响应外界对于增加公开性的要求,这家世界领先的制药公司最近开始将大多数临床研究发布在一系列的网站上。Hassan称这一举动有助于增加透明度,但也导致出现可能令人误解的分析结果的危险增加,包括汇集不同研究结果的meta分析,这一直就是“非常危险的领域”。

  美国知名心脏病专家Steven Nissen上个月在《新英格兰医学杂志》上发表的一项meta分析发现文迪雅导致心脏病发作的危险增高43%。

  葛兰素公司强烈反对这一结论,但外界对文迪雅的信心受到了打击。该药是葛兰素公司的第二畅销药,这家欧洲最大药厂的股票由此下跌了10%。

  这次的事件也将美国食品与药物管理局(FDA)推到了峰顶浪尖。一些政界人士对该机构的官员是否充分行使职责来保证患者的安全表示怀疑。国会委员会在6月6日对该事件进行了调查。

  Hassan称外界的强烈不满可能进一步影响FDA的形象,该机构在2004年默克公司召回止痛药Vioxx 后就面临着外界的严重批评。他说:“在Vioxx事件后,FDA长期处于压力之下,其内部的士气也大受影响。”

  他还指出:“FDA 在过去都被当作金标准。目前它还是金标准,但是在某些方面EMEA (欧洲药品管理局)正在成为一家日趋强大的以科学为主导的机构,因为它不容易受到政界施加的压力。”

(责任编辑:石翔) [我来说两句]
日期:2007年6月20日 - 来自[药品不良反应]栏目
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Ⅲ期非小细胞肺癌累及野照射的可行性研究

2007年02月28日 中华肿瘤杂志 2006 Vol.28 No.7 P.526-529 13 (济南)为了探讨Ⅲ期非小细胞肺癌(NSCLC)累及野照射的可行性。研究者将200例接受三维适形放疗的Ⅲ期NSCLC患者,随机分为2组。累及野照射组(IFI组)仅照射原发灶和短径>10 mm的淋巴结,照射剂量为68~74 Gy/7~9 w;选择性淋巴结照射组(ENI组)照射野包括原发灶、同侧肺门、隆突下及隆突以上纵隔淋巴引流区,当上纵隔有淋巴结转移时,包括锁骨上淋巴引流区,照射剂量为60~64Gy/6~7.5 w。结果 IFI组和ENI组的总有效率分别为90.0%和79.0%;放射性肺炎发生率分别为17.0%和29.0%(P=0.04)。1年内原发灶复发率IFI组(13.0%)明显低于ENI组(23.0%);1年内累及野照射区内淋巴结复发率IFI组为10.0%,ENI组为20.0%(P=0.048),预防性照射区内淋巴结复发率IFI组为21.0%,ENI组为16.0%(P=0.39);1、2、3年总生存率,IFI组分别为67.2%、38.7%和27.3%,ENI组分别为59.7%、25.6%和19.2%,其中2年总生存率两组间差异有统计学意义(P=0.048)。可见 Ⅲ期NSCLC采用累及野照射,患者耐受性好,预防照射区内淋巴结复发率无增加,通过照射剂量的提高,有望延长患者的生存期。
日期:2007年3月6日 - 来自[肿瘤相关]栏目

多发性肌炎

【概述】

系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。

【诊断】

一、病史及症状:

多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

二、体检发现:

受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

三、辅助检查:

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

四、鉴别:

需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

【治疗措施】

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mg V.D 1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。

日期:2007年1月11日 - 来自[神经病学]栏目
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脊索瘤

【概述】

脊索瘤(Chordoma)是一种罕见的原发性恶性肿瘤,位于脊椎椎体和椎间盘内,罕见累及骶前软组织,大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。两性均可累及,发病率无差异。其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。50%在骶尾部,35%位于蝶枕部,其他依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤,常见于40~70岁年龄组,而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏,罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱,通常可出现脊髓压迫征,直接浸润,累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄,或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块,蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等,影响各个颅神经。

【治疗措施】

最有效的方法,是将肿瘤作整个切除,有时因肿瘤所处部位完整切除困难,则可作局部切除。Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。剂量可高达50~60Gy(5000~6000rads)。

【病理改变】

大体所见  肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。早期一般具有包膜,附近常有碎骨片及死骨。

显微镜检  显示肿瘤组织变化较多,各个病例不同,甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织,细胞排列紧密,体积较小,边缘清晰。细胞内外粘液成分较少,分化成熟的组织,细胞排列稀疏,体积较大,呈梭形或多边形,胞浆内有明显的空泡,肿瘤的间质中有纤维间隔,且有多量的粘液积聚,高度恶化时可见核分裂相。

【临床表现】

疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

X线表现  头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近,蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚,可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔,一般较大,边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位,偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎,尤在颈椎和枕骨交界处,多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯,软组织肿块,常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。

发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及单个或2~3个邻近的椎体时,骨质呈溶骨性破坏,有时可见散在钙化点。单个椎体损害时,可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

【预后】

 脊索瘤发生转移的机率不高,位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多,而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移,局部淋巴结常被累及,随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤,较常见脊索瘤的预后为好。

日期:2007年1月11日 - 来自[创伤及骨科]栏目

188例淋巴瘤累及骨髓患者的临床病理学分析

2006年04月27日 中华血液学杂志2006 Vol.27 No.1 P.36-41 9 (成都)为了观察淋巴瘤累及骨髓的临床病理、免疫表型特征,探讨其在病理诊断和分型中的意义。研究者对188例淋巴瘤患者甲醛固定、石蜡包埋的骨髓活检组织进行临床病理及组织学观察,并行免疫组织化学染色。结果①本组188例患者的骨髓浸润模式以弥漫型(44.9%)与灶型(29.3%)多见,间质型(11.6%)、结节型(6.1%)、小梁旁型(5.1%)及结节/间质型(3.0%)较为少见;②本组病例的组织学类型多样,淋巴浆细胞性淋巴瘤最多见(21.7%);③与骨髓外的其他部位的淋巴瘤一样,骨髓活检组织中的各类淋巴瘤具有特征性的组织形态学及免疫表型特点;④淋巴瘤累及骨髓病例多出现不同程度的纤维组织增生(75.8%)及造血组织增生低下(71.1%),部分病例可出现灶性、片状或弥漫性凝固性坏死(4.5%)。可见大多数淋巴瘤累及骨髓病例可通过观察肿瘤的组织形态,结合免疫表型检测得到诊断和分型,少部分病例须结合淋巴结的病变才能确诊,个别病例虽可确定为淋巴瘤,但分型困难。
日期:2006年4月27日 - 来自[肿瘤相关]栏目
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梅毒可累及皮肤附属器吗?

  二期梅毒除侵犯皮肤及粘膜外,亦可侵犯皮肤附属器,主要见于毛发和爪甲。

  (1)梅毒性秃发 在感染后一年左右发生,主要侵犯后头部,为指甲大圆形或椭圆形,呈网眼状,境界不清楚,故又称虫蚀样秃发。不经治疗,可以再生新发。

  (2)梅毒性甲床炎 指尖肿胀,爪甲前部失去光泽,肥厚,易破碎脱落,指甲不全,爪甲变形。

  (3)梅毒性甲沟炎 甲沟部红赤肿胀,或甲下有脱屑堆积,或有化脓性甲沟炎改变,须参考其他梅毒症状诊断。

日期:2006年4月16日 - 来自[性病防治420问]栏目
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