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肺软骨瘤1例及文献复习

【摘要】  报告经治的肺软骨瘤1例,复习国内1995年至今CNKI收录的肺软骨瘤22例报道,总结肺软骨瘤病例特点、鉴别诊断及治疗方法。提高对肺软骨瘤的认识。

【关键词】  肺软骨瘤;治疗

【中图分类号】R734.2【文献标识码】D【文章编号】1609-6614(2011)01-0045-03

肺软骨瘤属罕见病,文献中仅见个案报道,现将资料总结如下。
1病历资料
1.1经治病例患者,女,40岁。主因咳嗽痰中带血10天,于2007年12月19日住院。胸片提示右肺中野近圆形肿物,直径约10cm。胸部CT显示右肺上叶占位,大小约13.5cm×9cm×9cm,边界清楚,密度不均,其内可见不规则结节状和片状钙化灶,增强扫描无强化。患者既往体健。完善术前检查后于2007年12月23日开胸探查,术中见肿物位于右肺上叶,大小约12cm×10cm×10cm,质硬,与肺组织界限清楚,一支细支气管进入肿物内。手术顺利。术后恢复顺利。术后病理:灰白色结节性肿物一个,10cm×9.5cm×8cm,切面灰白色,结节性,中心黏液变性,质脆,有硬化,诊为肺巨大软骨瘤。X线见图1,CT见图2,大体标本见图3。图1图2图31.2文献[1~18]及本院病例共22例,其中男11例,女11例;年龄最小13岁,最大68岁,平均42.2岁。肿物位置:右上叶4例,右中叶2例,右下叶6例,左上叶2例,左下叶8例。肿物最小0.4 cm×0.5cm,最大18cm×18cm×14cm,平均直径3.8cm。有症状12例,无症状10例。临床症状多为肿瘤压迫支气管或肺组织引起的咳嗽、咳痰、咳血等呼吸道相关症状,或胸痛等肿瘤压迫相关症状。肺软骨瘤发病率在性别上无统计学差异(P>0.05),由于病例数较少发病率准确性有待进一步总结。
2讨论

肺软骨瘤属于间叶组织肿瘤,来源可能为:(1) 胚胎发育时残留在肺脏中的异位软骨组织;(2) 其他部位的软骨细胞随血流入肺脏;(3) 结缔组织、纤维网细胞在一定条件刺激下向胚胎原始方向发展,成为胚胎性的间叶组织,以后发育成为软骨细胞,生成软骨组织[6]。病因有待进一步研究。发生于气管、支气管软骨者少见, 发生于肺组织内的更为罕见。由于肺软骨瘤大多位于肺周边组织内,很少引起支气管或气管的压迫表现,较少有临床症状, 在日常生活中不容易被发现。大多数患者为体检或因肺外疾病行胸部X 线片检查而意外发现[2]。22例中10例无临床相关症状。检查手段无特异性,影像学检查手段相对重要。CT表现:如肿瘤较小则表现密度均匀,边缘锐利,如瘤体较大则病灶内呈不规则结节状或片状钙化灶,增强扫描无强化。本院病例瘤体较大,CT显示不规则结节状和片状钙化灶,增强扫描无强化。肺软骨瘤多发生在下叶(本组病例中右下叶6例,占27%,左下叶8例,占36%)。肺软骨瘤临床少见,各种检查无特异性,临床极易误诊。需鉴别诊断的疾病有:错构瘤(尤其是软骨型错构瘤)、结核球、炎性假瘤、硬化性血管瘤。影像学上错构瘤病灶呈爆米花样钙化或有脂肪密度影。病理学上肺错构瘤成分为软骨、上皮、平滑肌、脂肪等多种间叶成分混合;肺软骨型错构瘤主要由软骨组成,伴有纤维及脂肪组织,其间及周围见上皮细胞(支气管纤毛柱状上皮),部分围成假腺腔;肺软骨瘤仅由软骨组织组成,有上皮覆盖,但无腺体及其他组织[11,19,20]。肺结核瘤特征:多位于上叶尖后段、下叶背段;附近常有周围气肿征、支气管扩张征、卫星病灶及纤维条索影;增强扫描示完全或不完全环形包膜样强化;病理切片多可见干酪样坏死组织和钙化灶,有纤维组织、肉芽组织及典型的Langhans 细胞而无软骨组织[11]。肺软骨瘤可作为Carney三联征[21]的一种征象被查出。Carney 三联综合征是由肺软骨瘤、胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤组成,临床上出现3种或者其中任意2种肿瘤即可诊断;该病多见于年轻女性。Carney 三联综合征中肺软骨瘤的特点为:(1)肿瘤中软骨组织为黏液样或玻璃质,几乎全部钙化和(或) 骨化;(2)肿瘤中有纤维囊分隔,被纤维假膜环绕的软骨或骨性组织与周围分界明显; (3)肿瘤通常多发[11]。总之,肺软骨瘤临床少见,了解其发病特点,临床影像表现及病理特点对确诊有帮助。提高认识,减少误诊。

【参考文献】
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7刘彦斌, 魏昌林.肺软骨瘤1例.解剖与临床,1999,4(4):210.
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10王强,李辉,姚松朝,等.肺软骨瘤2例报告. 心肺血管病杂志,1995,14(2):118.
11廖永德,李静,游良琨,等.肺软骨瘤2 例报告并文献复习.华中科技大学学报(医学版),2008,37(5):698.
12马墉,高涛.肺软骨瘤一例报告.江西医学院学报,1993,38:102.
13周建仓,徐勇,王永清,等.肺原发巨大软骨瘤1例.中华外科杂志,2004,42(24):1536.
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17魏萍,章载良,陈云彬.肺原发软骨瘤1例报告.肿瘤学杂志,2002,8(4):237.
18吴斌,徐志飞,高光强,等.肺原发软骨瘤1例报告.第二军医大学学报,2000,3:295.
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日期:2011年6月29日 - 来自[2011年第11卷第1期]栏目
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宫颈蓝痣1例并文献复习

【关键词】  蓝痣;宫颈蓝痣;黑色素纤维瘤

蓝痣是一种罕见的色素痣,又称良性间叶性黑色素瘤或黑色素纤维瘤,多发生在面部、四肢、手腕、背部和臀部等处皮肤,发生在皮肤以外部位的蓝痣极少见,本院最近遇有一因“子宫肌瘤”行子宫全切术意外发现宫颈蓝痣的病例,结合文献复习,现报告如下。

    1  临床资料

    1.1  病例报告  患者女性,46岁,因“经量增多2年余,B超检查发现子宫肌瘤,子宫肌腺病待排”行子宫全切术。术前检验结果:WBC 4.5×109 /L,RBC 4.17×1012/L,PLT 254×109 /L,Hb 139 g/L;术后病理检查:全切除子宫一个,体积10.8 cm×8 cm×7 cm,宫颈长3.5 cm,外口直径3 cm,外口黏膜较光滑,宫腔深8 cm,内膜厚0.2 cm光滑有充血,肌壁厚2.5 cm,一侧肌壁弥漫性增厚变硬,切面可见陈旧性出血灶,宫颈切面部分区域呈蜂窝状,外口后壁查见一浅黑色区域,面积约1.2 cm×0.5 cm。术后病理诊断主要有:子宫肌腺病,增生期子宫内膜,慢性宫颈炎,宫颈蓝痣伴潴留性囊肿。

    1.2  镜检  于宫颈管黏膜上皮下固有间质浅层和宫颈管腺体间见一些胞质含色素的细胞(图1) ,色

    图1  宫颈管腺体间见胞质含色素的细胞面平行

    排列的蓝痣细胞(SP法)

    素呈匀细黑色,无折光,数量不等,有的充满整个细胞,甚至完全掩盖细胞形态。细胞多为细长梭形,偶有分支或呈双极,少数为圆形、卵圆形和多角形,细胞分化好,无异型,核仁不明显,无核分裂象。细长梭形细胞伴有波纹状胞质突起,呈束状与黏膜面平行排列,部分呈短束状环绕宫颈腺体,或排列成不规则簇状,个别细胞零散分布。病灶没有规则的边界,不形成结节,但有聚片倾向。该细胞与宫颈的纤维间质混合,不引起间质增生和炎性反应。

    2  讨论

    子宫颈蓝痣最早由Cid(1959年)报道,十分罕见,Patel等[1]1985年报道的皮肤外蓝痣共109例,其中47例发生于宫颈,表明宫颈是皮肤外蓝痣最常见的部位,好发年龄在40~50岁,多发生于宫颈下段后壁,病变为蓝色灰黑色扁平斑片, 表面平坦或饱满,无明显隆起,多不凸出黏膜表面,界限不清, 似泼墨状。宫颈蓝痣多无临床症状,大多在行妇科检查或治疗其他妇科疾病时切除子宫或因子宫颈活检、子宫颈息肉摘除标本做病理检查时才偶然发现。

    宫颈蓝痣病理形态学与皮肤蓝痣相类同[2~4],分为普通型蓝痣、细胞型蓝痣。绝大多数为普通型,其痣细胞为梭形,似有分支,似平滑肌或成纤维细胞,细胞内外有大量黑色素沉着,细胞结构不清,痣细胞间有噬黑色素细胞反应,并有一定程度的胶原纤维增生。细胞型蓝痣细胞呈密集团块状上皮样或树突样细胞增生,伴有梭形细胞增生。前者细胞多位于病变的中央,而梭形细胞多位于病变的周边,细胞型蓝痣生长稍快,比普通型蓝痣大,较易恶变;少数蓝痣细胞可发生良性转移到淋巴结被膜下边窦内生长,但诊断此种良性转移要非常小心,必须要符合以下几条:转移只发生于局部淋巴结,不发生第一站以外淋巴结内,因为第一站有滤过作用;蓝痣细胞只局限于淋巴结的边缘窦,无明显淋巴结实质及被膜浸润性生长;淋巴结内蓝痣细胞无明显异型性。

    宫颈蓝痣病理诊断并不困难,需与子宫内膜异位症伴有出血、恶性黑色素瘤相鉴别[5]。①子宫内膜异位症:伴有出血者,多有损伤活检、撕裂等损伤史, 巨检时偶尔可见少量咖啡色液体流出,镜下可见异位子宫内膜腺体及间质,且常在腺体周围出现圆形、椭圆形细胞,核小偏位,胞质内含有折光性褐色色素的细胞聚集,该色素呈金黄色,粗颗粒状,且大小不一,带有折光,与黑色素明显不同,Perls法染色阳性,免疫组织化学染色CD68阳性表达,故为吞噬细胞,其中褐色颗粒为含铁血黄素;而蓝痣细胞常有突起,胞质中褐色颗粒为非折光性,免疫组织化学染色HMB45、S100蛋白阳性,MassonFontana染色阳性或电镜检查证实为黑色素即可确诊。②恶性黑色素瘤:来自表皮基底层黑色素细胞,与表皮有交界活动,组织结构多样,似癌非癌似肉瘤非肉瘤似腺非腺多种结构,排列较松散,也可形成结节,常伴有质浸润及坏死,细胞主要为2型,梭形及上皮样,细胞明显异型,瘤细胞增生活跃,易见病理性核分裂,并出现明显的、大的嗜酸性核仁。

    宫颈蓝痣细胞组织起源现在有5种观点:①黑色素细胞,②Schwann细胞,③子宫颈内膜间质细胞,④神经外膜细胞,⑤胚胎发育过程中神经嵴衍化细胞迷离[6~8]。有作者电镜观察发现,宫颈蓝痣的色素细胞胞质内有黑色素小体、指状突、轴系膜样结构、基膜和桥粒样结构,这些均为Schwann细胞超微结构的特点,因此提出宫颈蓝痣起源于含有色素的Schwann细胞的学说。

    宫颈蓝痣应予手术治疗,可行宫颈锥切术。临床上初诊为或疑为宫颈蓝痣者,建议其尽快手术治疗确定病变性质以排除恶变,如近期内不能手术者,应每月随访。目前传统的宫颈锥切术渐由高频电波刀即LEEP术替代,后者已成为宫颈病变的一种非常有效的诊断和治疗手段。LEEP术手术操作简单,手术时间短,术中出血少,手术后阴道排液量少,并且能够获得足够的宫颈组织以进行病理诊断,修复再生的宫颈光滑,新的鳞柱交界清楚,便于细胞学和阴道镜随访;手术中宫颈蓝痣切除不完全时容易复发,手术范围应足够大,要避免断病灶的残留;如为恶性,应扩大手术范围,按恶性黑色素瘤治疗原则进行治疗[9]。

【参考文献】
  [1] Patel DS , Bhagavan BS. Blue nevus of the uterine cervix[J].Hum Pathol,1985,16(1):7986.

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[7] 郭东辉,师宜荃,穆涛. 子宫颈蓝痣47例临床病理分析[J].中国实用妇科与产科杂志 , 1999,15(4):223224.

[8] 胡雅毅, 彭秀琼. 宫颈蓝痣1例[J].中华妇幼临床医学杂志 , 2006,2(3):161.

[9] Alper M, Aydin A, Ozdemir I,et al.Blue nevus with an unusual presentation: two patients with endocervical location[J].Ceska Gynekol, 2004 , 69 (5) : 411413.

(收稿日期:20081218)


作者单位:枣庄市市立医院病理科 枣庄市 277102

日期:2009年8月25日 - 来自[2009年第32卷第3期]栏目

多睾症:1例报道并文献复习

【关键词】  多睾症;睾丸畸形

多睾症是一种罕见的先天性畸形,自1895年首例手术发现组织学证实三睾丸以来,世界文献报告尚未满百例,笔者收治1例,现报道如下并结合国内外文献进行讨论。

    1  病例报告

    患者,男性,7岁,右侧阴囊内睾丸缺如来我院就诊,身体发育良好,阴茎发育正常,B超检查提示右侧腹股沟见一实质性肿块,但查体右阴囊上方似扪及精索残端,拟诊右腹股沟隐睾而作右侧睾丸下降固定术,术中探查发现右腹股沟管中段有一0.8 cm×1.0 cm×1.3 cm睾丸样肿块,有附睾与输精管相连;而在其下方腹股沟管外环口处有一0.5 cm×0.3 cm×0.3 cm大小肿块,有输精管与之相连,两输精管于内环处合二为一,经松解后两肿块均固定于右阴囊内,活检病理提示两肿块均为正常睾丸组织。

    图1  双睾丸(有独自的血管、输精管相连)

    2  讨论

    多睾畸形为一极罕见的先天性畸形。文献所收集的病例差异颇大,首例文献报道为组织病理学证实的是Ashfield在尸检中发现(以往较多的参考文献中提及Blasius尸检发现首例并未得到证实)[1],而自1895年Lane在手术中发现1例,并为组织学所证实以来,到2000年2月已有75例英文文献报道,国内有记载报道有5例(包括此例)。以下就解剖组织学特点、临床表现及治疗情况进行讨论。

    从胚胎发生来看多睾畸形是由于生殖嵴内上皮细胞群发生分裂的结果[2],根据生殖嵴分裂的具体位置临床可分三型(图-2);Ⅰ型临床表现为多余睾丸无附睾及输精管;Ⅱ型临床表现为多余睾丸有独立的附睾但无独立的输精管;Ⅲ型临床表现为多余睾丸有独立的附睾亦有独立的输精管。据Gabriele Thum 1991年统计的57例中有47%属Ⅱ型,33%属Ⅲ型,仅5%属Ⅰ型。亦有部分学者根据多余睾丸的局部解剖关系,将多睾症分为三型:阴囊型、腹股沟型、腹内型。图2  多睾症的局部解剖和胚胎发生

    多睾症的病因至今仍尚未明确,其临床表现又复杂多样。按照Harcock的描述,多余的睾丸多以阴囊肿块或腹股沟肿块存在,并有时合并有腹股沟斜疝,最普遍的表现方式为阴囊肿块;根据文献统计,多睾症患者年龄在4周到74岁之间,平均年龄为17岁,大多数患者均在婴幼儿期和青春期就诊[3]。约有50%多余睾丸表现为下降不全,30%合并有腹股沟疝,另外20%的病例伴随有睾丸鞘膜积液、精索静脉曲张、精液囊肿、不育症及恶性肿瘤等疾病[4]。统计当时48例进行分类,多余睾丸的位置30例在阴囊,9例在腹股沟,5例在腹膜后,其余4例信息不足。

    随着科技进步及医学发展,特别是核磁共振及超声的广泛运用,外科手术探查及活检不再是多睾症诊断的必需手段,但多睾症的确诊仍然必须经组织病理学的证实,而手术作为最古老的方法,既可明确诊断亦可切除多余无功能睾丸以防扭转及恶变为其优点。为了保持最大的睾丸功能,尤其是对于年轻的未生育的患者,睾丸复位固定不适为最佳的手术方法。

【参考文献】
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作者单位:宝山区罗店医院,上海 宝山 201908

日期:2009年8月25日 - 来自[2009年第21卷第13期]栏目
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进行性多灶性白质脑病1例并文献复习

【关键词】  进行性 多灶性 白质脑病

  1 临床资料

  患者,男,75岁。因“渐起记忆力减退,行走不稳15天”,于2008年10月4日入院。患者于入院前15天始渐出现行走不稳,前驱步态,记忆力减退,思睡,话语减少,有时有幻觉。于2008年9月28日行头颅MRI检查示:多发性脑梗死,10月4日收入住院。3个月前因患“胃癌”行胃切除术,经病理诊断为“贲门腺癌”。术后口服卡莫氟(5-FU),服药2个月时出现“行走不稳,记忆力减退”,即停药,症状仍进行性加重,并二便失禁。入院查体:T 36.4℃,P 74次/min,R 19次/min,BP 110/70mmHg。神志清,精神萎靡,消瘦,缄默,皮肤黏膜无黄染、无瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊无明显异常,腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及。腹水征阴性,下肢无水肿。神经系统检查:眼球无震颤,双侧瞳孔直径约3mm,等大等圆,对光反射正常。双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力4级,肌张力无明显改变。感觉及共济运动检查不配合,腱反射无亢进及减弱,病理征阴性。入院诊断:多发性脑梗死。入院检查:抗HCV阴性,抗HIV-1阴性,血清IgM 3.14g/L(正常值范围0.4~2.3,下同);IgG 18.3g/L(7.0~16);补体C3 10.7g/L(0.9~1.8);甲胎蛋白(AFP)16.7μg/L(0~13.6);癌胚抗原(CEA)13.10μg/L(0~4.3);糖链抗原-50(CA-50)5.3ku(0~25);糖链抗原-199(CA-199)10.87ku/L(0~39);糖链抗原724(CA-724)0.95ku/L(0~69);细胞角蛋白(CH21-1)2.91ng/ml(0~3.3);神经元特异性烯醇(NSE)11.85ng/L(0~16.3)。脑电图:轻度异常。腹部CT未见明显异常。入院后予营养脑细胞、补充维生素等治疗,症状仍进行性加重,渐呈昏睡状,消瘦明显,四肢肌肉废用性萎缩,四肢肌张力增高,呈铅管样,双手有摸索动作,双侧巴彬斯基征阳性。住院1个月后,腹部PET-CT提示“直肠部代谢异常增高”;复查头颅MRI提示双“侧脑室旁,脑白质片状缺血改变,无增强效应”。脑电图:各导联出现弥散性低中幅5~7Hz θ波活动。根据临床表现、体征及辅助检查结果诊断为:进行性多灶性白质脑病。

  2 讨论

  PML是神经系统副肿瘤综合征中惟一证实是由肿瘤导致机体免疫低下,发生乳头多瘤空泡病毒机会性感染而导致的神经系统亚急性脱髓鞘性疾病[1]。一般认为是细胞免疫水平低下时条件性慢病毒感染。可能是先前隐性感染于脑内的病毒被激活,亦可能是由于免疫力降低,感染病毒侵犯脑部所致。其临床特点为:起病隐匿,多数原发病确诊后出现精神、神经症状;表现为进行性精神衰退,人格改变,智力退化,并伴有渐进性意识障碍;脑脊液无明显改变,头颅CT、MRI可见特征性白质损害有诊断意义。

  本例患者进行性智能下降,精神衰退为突出表现,头颅MRI提示进行性脑白质缺血性损害,脑电图提示进行性弥散性大脑损害,结合有贲门腺癌及口服化疗药物史,PET-CT提示直肠高代谢灶,符合进行性多灶性白质脑病(PML)的诊断标准[1],即:免疫功能低下的患者出现典型的进展性神经功能缺损症状和体征,影像学显示皮层下白质异常信号,但无占位效应,脑组织活检镜下为广泛多灶性脱髓鞘改变,免疫化学法在脑组织中发现JC病毒。PML是神经系统副肿瘤综合征中的一种,常见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴网状细胞肉瘤、肺癌、乳腺癌等。本例由于贲门癌后发生PML,考虑为肿瘤及化疗后引起机体免疫功能下降,细胞免疫功能低下,JC病毒激活的淋巴细胞进入中枢神经系统所致。虽因客观条件所限无脑活检资料,但临床资料均支持PML的诊断。特撰此文,提醒各位同仁在今后的工作中拓宽思路,尽早全面检查,尽早明确诊断。

【参考文献】
    1 吴江.神经病学.北京:人民卫生出版社,2005,199-200;363.

  (编辑:余 强)


作者单位:223600 江苏沭阳,沭阳县南关医院

日期:2009年8月24日 - 来自[2009年第9卷第5期]栏目

重症小伙移植骨髓后在病床上复习高考功课

  新快报讯(记者 李斯璐 通讯员 胡琼珍 孙健)新概念英语、高考英语词汇、高三教材、笔记本……这些学习资料不是放在教室,而是破例“进入”了医院血液科的无菌病房。记者昨日从广州市珠江医院了解到,一名18岁、刚接受完骨髓移植不久的小伙子为圆高考梦,治病期间以惊人的毅力复习功课(见图)。

  父不堪压力弃家出走

  该男孩叫小毅,来自顺德容桂中学。1990年,9岁的小毅患上“再生障碍性贫血”,8年来间歇性的皮肤瘀青、鼻血长流、头晕、休克便一直缠身。

  其母亲林女士多年来伴左右,带着小毅遍访各大医院。他平均每半月就得输一次血;从只输血小板,到加输红血球和经历了两次“脾栓塞”手术,病情只见恶化不见好转。去年的一次输血后,小毅就出现过敏性休克,与死神擦肩而过。

  治疗“再生障碍性贫血”费用昂贵,家里为给小毅治病已经债台高筑。父亲顶不住压力抛弃了妻子、病中的小毅和当时年仅3岁的小儿子,再也没回过家。而林女士起先还能做一些小生意,但随小毅病情恶化,只能全职照顾两个儿子。

  林女士说:“家里环境不好,小毅暗下决心:‘好好学习养家’。”

  书被消毒水喷得发黄

  去年6月,小毅被送到珠江医院救治。主治医生血液科的吴秉毅教授形容小毅的病情:“白细胞、红细胞和血小板数量都非常低,骨髓里的造血细胞根本没几个,情况‘一片荒凉’,只能移植骨髓才有希望活命。”有医生透露:“其实他免疫力很低,要住无菌病房,按规定是不能带书本之类的杂物进入,无法满足他复习要求的。”小毅在住进珠江医院前,与母亲“约法三章”——必须先帮他报名高考,才肯住院。小毅强烈的学习欲望感动了医护人员,“我们见状,破例每天为他的复习资料消毒,几个月下来,他的书籍都被药水喷得发黄”。

  去年12月24日,小毅进行了骨髓移植。吴秉毅表示:“手术是为了给小毅重新造血,血液的细胞开始重建时,患者会浑身无力,甚至剧烈呕吐,什么事都做不了,更别说看书了。”但小毅的意志力很顽强,才移植了两天,又抱起书本复习……

  记者了解到,小毅的梦想是报考环境专业和留学日本学习相关技术,做“地球卫士”。但为了治病,从小毅读初中以来,仅1/3时间在学校读书,尽管如此,每次考试成绩公布时,他的语数英成绩仍能考90分以上。

  恢复乐观或可以高考

  记者昨日获悉,20天前医院已经为他进行了骨髓移植,情况已经稳定。可喜的是,为了支持小毅治好病圆梦高考,小毅的学校、医院等给他捐了20多万元,医院血液科的一名硕士医生还义务担任其“补习老师”。

  吴秉毅介绍,目前小毅的白细胞已经长到6000多个,情况稳定。但骨髓移植术后需要经过初期100天观察,“如果3个月后身体不出大问题,他应该可以参加高考”。

日期:2009年1月14日 - 来自[健康快讯]栏目
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髓细胞肉瘤1例并文献复习

【关键词】  髓细胞;肉瘤

     髓细胞肉瘤(myeloid sarcoma)是一种由原始粒细胞或不成熟粒细胞形成的肿块,发生于髓外部位或骨组织。瘤块或可先于或与急、慢性髓系白血病或其他类型MPD或MDS同时发生。也可以是AML治疗缓解又复发的最初表现。由于该病罕见,极易误诊。为了更好地认识该病,现报告1例,并进行文献复习。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  患者,男,56岁。主因体检发现纵隔占位半个月于2005年10月25日入院。胸部及腹部CT提示:左后纵隔脊柱旁见一大小约5.04cm×3.57cm类圆形等低密度影,边界清楚,密度不均。病灶临近椎间孔。肝右叶与脾前缘及胃壁间见软组织肿块影,大小为10cm×6cm×5cm。

    1.2  方法  标本经10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,5μm切片,HE染色。并进行氯乙酸酯酶组织化学,CD3、CD20、MPO、CD43免疫组织化学染色。所用抗体和免疫组织试剂盒均购自北京中山生物技术公司。

    2  结果

    2.1  病理检查肉眼观  (腹腔肿物及骨化剑突)红褐色肿物一个,大小9cm×7cm×6cm,切面实性,暗褐色,分叶状,包膜完整。另位于肿物边缘见骨组织一块,大小8cm×2.5cm×1.5cm,与肿物关系密切。(左后纵隔肿物)红褐色肿物一个,已剖开,大小5.5cm×5.5cm×2.8cm,切面实性,暗红色,包膜完整。光镜检查:肿瘤细胞弥漫排列,瘤细胞中等大小,形态较一致,细胞核呈圆形、椭圆形,少数瘤细胞核呈分叶状。染色质细致,核仁清晰,胞浆中等。组织化学染色:氯乙酸酯酶(胞浆阳性着色)。免疫组织化学染色:CD3-,CD20-,MPO+,CD43+。

    2.2  病理诊断  髓细胞肉瘤。建议临床行骨髓检查并复查血象。

    3  讨论

    3.1  髓细胞肉瘤的概念  髓细胞肉瘤的本质是骨髓外局限性原始粒细胞肉瘤,因组织在新鲜时呈绿色而又称为绿色瘤。绿色是由于肿瘤细胞内有过氧化物酶的存在,但并非见于此种肿瘤中的所有类型。

    3.2  临床特点  髓细胞肉瘤较常见于儿童,好发于扁骨和不规则骨,并且与骨膜下骨结构关系密切,淋巴结和皮肤也相对较常受累[1]。该疾病可以同时伴有典型的急性髓细胞性白血病或其他类型的血液和骨髓改变,也可先于白血病数月或数年发生。它可能是急性髓细胞性白血病患者维持治疗时再燃的第一个表现,并且可能是复发的唯一证据。主要临床症状为包块、疼痛以及包块引起的症状。

    目前认为对于髓细胞肉瘤患者如果不给予系统性化学药物治疗,迟早会有骨髓累及。

    3.3  病理特点  镜下观察肿瘤由相对一致的未成熟细胞构成,细胞中等大小,弥漫排列,细胞核圆形、椭圆形甚至分叶状,染色质细,核仁清晰,胞浆中等。有散在单个的成熟嗜酸性粒细胞,胞浆内可见粗大的嗜酸性颗粒。淋巴结受累通常是在滤泡间区和髓窦。免疫组织化学检测MPO、lysozyme以及组织化学氯乙酸酯酶为阳性表达。大多数髓细胞肉瘤表达CD43。在遗传学方面,曾有报道过髓细胞肉瘤和急性髓白血病与t(8;21)(q22;q22)染色体异常相关。Naohiro Sekiguchi等人报道1例28岁的位于硬脊膜的原发性髓细胞肉瘤患者,他们在患者的瘤组织标本中应用FISH技术检测到了AML/MTG8融合基因[2]。这些分子学技术已逐渐成为该疾病诊断必要手段。

    3.4  诊断及鉴别诊断  如果肿瘤由相对一致的未成熟细胞构成,我们会考虑淋巴造血系统肿瘤的可能。偶尔,未成熟嗜酸性粒细胞及成熟中性粒细胞的存在会给我们一些提示。此时,免疫组织化学检测会给我们很大帮助。髓细胞肉瘤CD43、MPO、lysozyme阳性表达,而CD3、CD20阴性表达。组织化学氯乙酸酯酶染色髓细胞肉瘤阳性表达。综合这些结果,即可诊断。

    髓细胞肉瘤经常会与淋巴母细胞性淋巴瘤引起鉴别问题,尤其是在病人缺乏白血病史,而病变又出现在淋巴结时。淋巴母细胞性淋巴瘤组织学上见不到不成熟粒细胞这些髓系分化的特征。而上述组织化学及免疫组织化学检测等手段是两者鉴别的关键[3]。

    3.5  治疗及预后  髓细胞肉瘤的治疗方案为系统化疗+局部放疗。最终,大多数患者的病变会进展为急性髓白血病的一种形式,或可能伴有其他部位的肿瘤包块。但是,在Meis等人报道的16例孤立性髓细胞肉瘤中,有7例没有进展为白血病[4]。因此,在治疗手段日趋完善的今天,如何评价该疾病的预后还有待进一步探讨。

【参考文献】
  1 武忠弼,杨光华.中华外科病理学.北京:人民卫生出版社,2002,399.

2 Naohiro Sekiguchi,Takashi Watanaba,Yukio kobaysshi,et al.The Application of Molecular Analyses for Primary Granulocytic Sarcoma with a Specific Chromosomal Translocation.International Journal of Hematology,2005,82:210-214.

3 Menasce LP,Banerjee SS,Beckett E,et al.Extra-medullary myeloid tumor(granulocytic sarcoma)is often misdiagnosed:a study of 26 cases.Histopathology,1999,34:391-398.

4 Meis JM,Butler JJ,Osborne BM,et al.Granulocytic sarcoma in nonleukemic patients.Cancer,1986,58:2697-2709.


作者单位:100073 北京,北京电力医院检验科(Δ病理科)

日期:2008年7月4日 - 来自[2007年第7卷第6期]栏目
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