概述又称,海绵窦综合征;垂体蝶骨综合征;海绵窦血栓形成综合征。
病因病理病机由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)颅神经麻痹。
临床表现症状因病变性质而异:
(一)肿瘤 引起海绵窦外侧壁受压,逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(第1支)颅神经麻痹,即睑下垂,眼睑和结膜水肿,眼球突出以及眼外肌麻痹,在三叉神经麻痹时,面部相应支配区有剧痛。 有时有三叉神经上颌支麻痹。
(二)海绵窦血栓形成 多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病,眼窝和咽部有感染时,则为亚急性或慢性起病,但亦有发热和菌血症的全身症状,亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。
(三)海绵窦内动脉瘤 动脉瘤突然扩大时,先有同侧头痛和面痛,继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂,瞳孔扩大、缩小或固定等异常。
鉴别诊断(一)垂体瘤(hypophysoma) 出现本综合征时往往意谓瘤体已很大,突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状,如停经、泌乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状,后期可出现头痛,多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。
(二)颈动脉—海绵窦瘘(carotid–cavernous fistula) 颈内动脉C
4段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见,亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状,此外还有球结合膜充血与水肿,眼外肌麻痹及视力障碍。
(三)海绵窦炎症性血栓形成(caverneus sinus throm-bophlebitis) 在广泛应用抗生素之前是常见的原因,目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感染引起,在这种情况下常合并败血症。
(四)本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。
概述又称,亚急性坏死性脊髓炎综合征。
病因病理病机是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主,呈蛇行状屈曲,血管壁肥厚内腔狭窄,引起血液循环障碍导致脊髓病变。
临床表现成年以后发病,少儿极少,男女之比约为3~4:1。双下肢远端肌萎缩,早期呈痉挛性截瘫,晚期呈弛缓性截瘫,腱反射早期亢进,晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍,随着病情发展,以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。
鉴别诊断(一)脊髓动脉供血不全(spinal artery insufficieney) 发作前常有前驱症状,以感觉症状和运动症状为主 。感觉症状有时为疼痛,有时为异常感觉,以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干,常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍,突然出现肢体力弱,例如突发性截瘫,在数分或数小时内截瘫达到完全程度,继之又能在数分或数小时恢复正常,常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。
(二)脊髓动脉血栓形成(spinal arterial thrombosis) 常先有脊髓动脉供血不全发作,以后很快出现脊髓症征,常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪,两下肢同时起病,或一 肢在先,继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损,出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化,呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富,故即使栓塞也很少有临床症状。
(三)椎管内出血(intraspinal bleeding) 极罕见,临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候,起病急。
(四)髓内肿瘤(intramedullary tumor) 起病时即出现两下肢受损症状,根性疼痛少见,早期出现感觉分离,肌萎缩出现较早,早期出现括约肌障碍,营养障碍明显,锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚,旦白增高不显著。