主题:Vitk

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晚发性维生素K缺乏症24例临床分析

  我科1998~2004年共收治晚发性VitK缺乏症患儿24例,现报告如下。

  1  临床资料

  1.1  一般资料  24例中男15例,女9例。起病年龄26天~4个月,其中1~2个月20例(83%);单纯母乳喂养22例(92%),混合喂养2例;均未进行VitK预防注射;就诊前合并有腹泻8例,上呼吸道感染4例,婴儿肝炎综合征3例;并发颅内出血18例,消化道出血5例,单纯采血部位出血不止1例。

  1.2  辅助检查  血小板均正常,血红蛋白和红细胞下降;凝血时间>10min者6例,5~10min者15例,<5min者3例:部分颅内出血患儿有一过性肝功能异常(除外3例婴儿肝)。颅脑CT检查:蛛网膜下腔出血15例,硬膜下出血2例,脑室内出血1例。

  1.3  治疗与结果  入院即给予Vit K静点3~5天,输新鲜血及血浆(Hb<60g/L),颅内出血患儿静注脱水剂,必要时腰穿反复放液。6~8h内停止出血18例,8~12h内停止出血6例。治愈20例,1例放弃治疗,1例死亡,2例转院(病情已控制)。

  2  讨论

  从本文临床资料可以看出,该病多见于年龄为1~2个月的单纯母乳喂养患儿,出生后未给予VitK预防。VitK是肝内合成的具有凝血活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的重要辅酶,由于母乳中VitK含量甚少,而1~2个月的小婴儿尚不到添加辅食的月龄,致Vit K摄入不足。另外,食物中摄入的VitK在胆汁作用下由肠道吸收,长期腹泻、肝胆疾病患儿可出现吸收不良,从而导致VitK缺乏。本组患儿经VitK治疗后出血在6~12h内停止,也是VitK缺乏导致出血的有力证据。

  婴儿晚发性VitK缺乏临床诊断并不困难,其诊断标准是:(1)单纯母乳喂养3个月内的小婴儿未接受VitK注射;(2)呕血、便血,注射部位出血不止,突发性颅内高压征象等神经系统症状;(3)凝血酶原时间延长;(4)VitK治疗6~12h内出血停止。本病一经确诊,应立即静注VitK1 10mg,连续使用3~5天。因本病大多以急性及亚急性颅内出血起病,早期诊断是关键,如认识不够延误治疗时机,将严重影响本病预后。

  为预防本病的发生,在宣传提倡母乳喂养的同时,建议乳母应多食新鲜蔬菜、水果、黄豆、蛋黄等富含VitK的食物,同时落实预防用药的制度:(1)全部活产新生儿出生后立即肌注VitK11~3mg,连续3天;(2)长期腹泻及患有胆道畸形、婴儿肝炎综合征、吸收不良综合征患儿,生后3个月内每月肌注VitK11~3mg。

  作者单位: 276100 山东郯城,郯城县人民医院儿科

  (编辑:黄鉴一)

日期:2006年8月31日 - 来自[2005年第2卷第12期]栏目
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VitK 1 预防新生儿颅内出血回顾性分析

  【摘要】 目的  探讨VitK 1 预防新生儿颅内出血的疗效。 方法  对5年来所有在我院产科出生的活产新生儿常规肌注VitK 1 ,观察其围产期颅内出血的发病率。 结果  所有1150例新生儿,除10例患儿因各原因死亡(包括早产、先天畸形、遗传性疾病等)外,均未发生颅内出血。其中有6例患儿因早产(7个月以下)、缺氧缺血性脑病、遗传因素等致脑瘫、癫痫、先天畸形等遗留智力发育障碍,但均非颅内出血。 结论  VitK 1 可以有效预防新生儿颅内出血,且无明显不良反应。

  关键词  VitK 1  颅内出血
      
  围产期颅内出血(ICH)一直是新生儿特别是早产儿的一种严重疾病,重者不仅可引起不同程度颅脑损害如脑积水、皮质软化、癫痫和智能障碍等,也是围产期新生儿死亡的重要原因。我院产科和新生儿科使用VitK 1 预防新生儿颅内出血,近5年来取得显著疗效,现报告如下。

  1 资料与方法
    
  1.1 一般资料 1997年4月~2002年9月所有在我院产科出生的活产新生儿1150例,男婴642例(55.8%),女婴508例(44.2%);早产45例(3.6%),过期产9例(0.8%),足月产1096例(95.3%);体重1500~2000g12例(1.0%),2000~2500g54例(4.7%),2500~4000g1077例(93.7%),>4000g7例(0.6%);产钳或胎头吸引器助产12例(1.0%),因各种原因剖宫产482例(41.9%),胎粪污染羊水24例(2%),合并妊高征15例(1.3%),合并先天畸形8例(0.7%)。
   
  1.2 方法 对所有在我院产科出生的活产新生儿出生24h之内均予肌注VitK 1 5mg,合并有难产、窒息的连续用药3天;早产儿适当减量为2~3mg/次,连续用药3天;遇有出血不止者,如静脉穿刺出血不易止、消化道出血、牙龈出血等,可用至5~7天。对所有在我院出生的新生儿均留有家庭电话及联系方式,跟踪随访2年。同时我院是当地指定的每年一次残疾儿鉴定定点医院及联合国儿童基金会定点项目旗县级医院,对在我院生产的孕产妇及5岁以下儿童都有完善的监测流程,可以从中进一步筛查。
    
  2 结果
    
  所有在我院出生的接受过VitK 1 治疗的新生儿均未发生围产期颅内出血,也未发生因VitK 1 治疗引起的特异性合并症。45例早产儿中,5例因过早产后数天家属放弃治疗死亡,3例遗留不同程度脑瘫,上述8例均为7个月左右早产儿,临床无脑出血征象,存活者发现其异常后头颅CT检查均未发现有出血及脑软化灶。其余1105例新生儿中2例因新生儿窒息、缺氧缺血性脑病导致脑瘫;1例高龄产妇(40岁)患儿为唐氏综合征存活;1例双胞胎先天性食道闭锁,2例先天性幽门闭锁,1例消化道重复畸形,1例大疱性表皮炎生后数天确诊后家属均放弃治疗死亡;1例先天性脊柱裂、1例无脑儿生后即放弃治疗死亡。5年期间我院共收治4例颅内出血患儿,3例发生在围产期,1例发生在产后50天,均系外院出生,未接受VitK 1 治疗,纯母乳喂养儿,治愈后均遗留不同程度智力发育障碍。另有围产期牙龈出血及消化道出血各1例,均未接受VitK 1 治疗。
    
  3 讨论
    
  新生儿颅内出血以早产、难产、窒息等原因为常见,尤其是产钳或胎头吸引器助产,此病一旦发生愈后差,易遗留神经系统后遗症,为家庭和社会带来沉重负担。几十年来围产学界一直致力于对新生儿特别是早产儿颅内出血的防治,但一直没有明确的结论 [1] 。
   
  目前可以肯定的是新生儿特别是未成熟儿出生第1周内凝血功能尚不完善,缺乏维生素K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、IX、X,而这些因子均需有足够维生素K存在的情况下方能由肝脏合成。新生儿尤其是未成熟儿肝内维生素K储备不足,摄入又少,肠道内缺乏细菌,致使维生素K合成不足,加之缺氧、产伤等外界因素导致脑血管壁通透性增高,极易发生出血。利用维生素K治疗新生儿出血症教科书已有定论,但如何预防新生儿颅内出血目前尚无循症医学方面的证据。我们采用出生24h内的新生儿常规肌注维生素K 1 观察治疗5年,新生儿(包括未成熟儿)颅内出血的发生率明显下降,且无副作用及不良反应出现,值得临床推广应用。同时从该病例总结可以看出,我院剖宫产率相对较高,产伤发生率小,也减少了颅内出血的发病率。
    
  参考文献
    
  1 朱建幸,何振娟.新生儿诊治技术热点理念更新(上).临床儿科杂志,2003,21(9):589.
    
  (编辑苜 紫)

  作者单位:017200内蒙古伊金霍洛旗医院

日期:2005年9月22日 - 来自[2005年第3卷第11期]栏目

晚发性维生素K缺乏症30例临床分析

  晚发性维生素K(Vitk)缺乏是指出生2周后发生的Vitk缺乏症,常合并颅内出血,是由于Vitk的摄入和吸收不足,或因肝功能障碍,不能利用Vitk合成凝血酶原所致。我院1998~2003年收住30例晚发性Vitk缺乏症患儿,现总结如下。
    
  1 临床资料
    
  1.1 一般资料 30例患儿中男18例,女12例,年龄40~65天。体重4000~5000g,均为单纯母乳喂养,家族中无出血性疾病史,无外伤史,入院就诊时间为病后4h~4d。临床表现:18例患儿起病前有发热病史,20例有颅内出血史,表现为前囟饱满16例,凝视15例,抽搐18例,10例表现为注射部位出血不止,鼻衄3例,消化道出血2例;20例颅内出血及2例消化道出血均有较严重的贫血。实验室检查:本组试管法凝血时间15~30min;血常规:WBC(10.0~16.5)×10 9 /L8例,Hb50~90g/L22例,RBC(2.1~4.0)×10 12 /L10例,PLT(350~620)×10 9 /L,呈血小板增多状态,全部患儿凝血酶原时间及凝血时间均延长,出血时间正常。

  1.2 治疗
   
  1.2.1 迅速止血 止血敏0.25g,Vitk10mg静脉注射,每日1次,连用3~5d,并输新鲜血浆25ml,每日1次,连用3d。

  1.2.2 降低颅内压 应用甘露醇、速尿、氟美松、白蛋白等。

  1.2.3 对症支持治疗 酌情给予镇静剂抗惊厥,抗生素预防感染,消化道出血患儿除禁食外采用输液、输血治疗。

  1.3 结果 30例患儿全部治愈出院。

  2 讨论
      
  在胎儿期,孕妇Vitk不易进入胎儿体内,故新生儿出血时血中Vitk水平普遍较低,肝内维生素储存量亦低,因此新生儿出生后都有发生出血的倾向。单纯母乳喂养亦是晚发性Vitk缺乏的原因之一,母乳中含Vitk少,约15μg/L [1] ,而Vitk每日需要量约为4~8μg/418.4KJ(100Kcal),如无其它来源,可在数周内发生Vitk缺乏,导致凝血酶原血症 [2] 。晚发性Vitk缺乏最常见的出血部位是颅内,其原因可能为婴儿脑发育迅速,其血管及周围组织改变较快,有报道Vitk缺乏症患儿同时伴低钙血症的发生,这也是颅内出血的原因 [3] ,其次为注射部位出血不止及消化道出血或鼻衄。有22例患儿出现严重贫血,需输血治疗。20例颅内出血患儿随访10例,有5例有严重后遗症。随着母乳喂养率的提高,Vitk缺乏症似乎有上升趋势,新生儿肌注Vitk1mg即可起到预防Vitk缺乏的效果,可采用出生、生后10d、1个月各注射Vitk 1 5mg或每天服用Vitk 2 2.5mg至3个月,达到有效预防晚发性维生素缺乏的效果 [4] ,晚发性Vitk缺乏如能及时诊断治疗,病情恢复较快。
    
  参考文献
    
  1 课题协作组.婴儿晚发性维生素K缺乏症的群体预防.中华儿科杂志,1995,33:366-367.
   
  2 朱新进,方昆豪,潘爱珍.晚发性维生素K缺乏颅内出血的CT表现临床意义探讨.临床放射学杂志,1999,18:620-622.
   
  3 朱苹.低钙惊厥与晚发性维生素K缺乏症致颅内出血关系探讨.中华儿科杂志,1991,29(2):71.
   
  4 方峰,董永绥,魏晴,等.巨细胞病毒所致婴儿肝脏损害的前瞻性研究.中华儿科杂志,1995,33:350-351.
    
  (编辑杨 勇) 

  作者单位:256400山东省桓台县中医院小儿科

日期:2005年9月21日 - 来自[经验交流]栏目
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晚发性维生素K依赖因子缺乏所致颅内出血的诊疗探讨

  晚发性维生素K缺乏症是近年来受到临床极大关注的一类小儿出血性疾病。由于该症临床上常早期出现颅内出血,起病突然,病情来势迅猛,病死率高,存活者多有明显后遗症,故早诊断、早治疗,以提高治愈率,减少病死率,已成为儿科临床的重要课题。本文收集1990年3月~2001年7月收治28例患儿的诊治,报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组28例颅内出血患儿,男22例,女6例,男女比例为3.7:1;年龄最小1730 月,最大31430 月。单纯母乳喂养21例,奶粉喂养5例,混合喂养2例。病前有腹泻史15例,应用抗生素16例,有上感史19例。

1.2 临床表现 (1)症状及体征:面色苍白28例,注射部位针眼出血不止或自发性瘀斑20例,消化道出血10例,颅内压增高症状28例,其中惊厥24例,激惹18例,脑性尖叫13例,昏迷12例,喷射性呕吐2例,前囟饱满19例,瞳孔不等大11例。(2)实验室检查:血色素<75.0g/L17例,<97.10g/L11例,血小板<10×10 9 /L14例,出血时间延长7例,凝血时间延长9例。做腰穿21例,均为均匀血性脑脊液,静置后不凝固,上清液为橙黄色,镜下见大量陈旧性红细胞。(3)铺助检查:头颅B超检查显示均以中线波移位为主。CT检查显示两侧硬膜下出血5例,蛛网膜下腔出血4例,脑实质内出血4例,脑室扩大3例。

1.3 治疗与转归 28例入院后均予文休氏面罩吸氧,并立即静推维生素K 1 10mg/次,每日1~2次,持续5天,输鲜血10ml·kg -1 ·次 -1 ,每日1~2次,其中13例由母供血,7例由父供血,8例为输血员供血;并辅以止惊、脱水、激素治疗,恢复期予脑活素2ml/次,稀释后静滴,4例采用间断硬膜下穿刺放液,每次30ml,最多者达6次。本组治愈19例,占67.86%;好转6例,占21.44%,1例因并发多器官功能衰竭死亡,2例放弃治疗。

2 讨论

晚发性维生素K依赖因子缺乏致颅内出血起病急,病死率高,后遗症多,故早期诊断是关键,以便及时采取病因治疗,防止颅内出血加重。复习有关文献 [1] 结合本组病史特点,临床上早期诊断应注意以下几点:(1)单纯母乳喂养或奶粉喂养,生后3个月内的小婴儿,未接受过VitK,突然发病而临床无感染中毒症状者。(2)贫血进展迅猛,注射及采血部位有自发出血倾向,或伴皮下出血、便血、呕血者。(3)小婴儿有早期颅压增高征象,如烦躁、哭吵、阵发性发绀,双目凝视以及阵发性肢体屈曲紧张等。(4)脑性尖叫、阵发性惊厥、前囱紧张饱满等高颅压征象。

VitK是肝脏合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子所需的辅酶,当VitK缺乏时,血中相应的凝血因子减少导致出血。人体VitK主要来自饮食和肠道细菌合成,所以尽管牛乳中VitK含量为母乳的4~6倍,但当其伴有腹泻或长期口服抗生素也可致VitK的合成和吸收障碍。此外,VitK对热、氧化剂、酸、碱、光和紫外线十分敏感,在奶粉加工和贮存中被大量破坏,以致奶粉中VitK含量远低于鲜牛奶 [2] 。本组病前腹泻史15例,应用抗生素16例,奶粉喂养5例,均支持上述理论。故VitK的缺乏,系由VitK的摄取、吸收、生成、利用、再利用等复杂的综合因素所引起。治疗上强调及早积极止血,补充VitK 1 。VitK 1 静注后5~8h,凝血活性增至正常的75%~100% [3] 。同时尽早输血,主要作用是补充凝血因子,尤其是在VitK尚未起作用前,可起到应激替代治疗作用。输鲜血按10ml/kg,可补充疑血因子约1/10,此外,尚应强调给氧。因为颅内出血均伴有不同程度的贫血,血红蛋白量减少,携氧能力下降,此时单纯给氧虽不能纠正低氧血症,但可增加血浆中氧的物理溶解量,在一定程度上增加对组织的供氧。

 参考文献

1 贾汝贤.婴儿(晚发)维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志,1994,9(4):202-203.

2 牛胜田译.食品化学与营养学.北京:人民卫生出版社,1985,100.

3 樊寻梅.实用儿科急诊医学.北京:北京出版社,1993,345.

 作者单位: 550002贵州省贵阳市第二人民医院贵阳脑科医院

日期:2005年5月14日 - 来自[临床医学]栏目
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