主题:淋巴细胞

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大颗粒淋巴细胞白血病

 大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常,确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有:Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%~15%,包括CD3- (NK细胞)和CD3(T细胞)两个细胞群。因此,REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。
基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0003%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:骨髓纤维化
治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:45%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100000——150000元)
温馨提示

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主

日期:2018年5月21日 - 来自[血液病科]栏目
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慢性淋巴细胞性甲状腺炎

 慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis,CLT)又称自身免疫性甲状腺炎,是一种以自身甲状腺组织为抗原的慢性炎症性自身免疫性疾病。日本九州大学Hashimoto首先(1912)在德国医学杂志上报道了4例而命名为Hashimoto(桥本)甲状腺炎(Hashimotos thyroiditis,HT),为临床中最常见的甲状腺炎症。近年来发病率迅速增加,有报道认为已与甲亢的发病率相近,本病是儿童及青少年甲状腺肿大及获得性甲状腺功能减退症最常见的原因。
基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:干燥综合征 类风湿关节炎 贫血 系统性红斑狼疮 肝炎 水肿
治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

常用药品: 左甲状腺素钠片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)
温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

日期:2018年5月7日 - 来自[内分泌及代谢性疾病]栏目

急性淋巴细胞白血病药物Besponsa预计2017年8月审批

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。在成人群体中,ALL较为少见,约占全部白血病病例的15%,预后差,中位总生存期只有3~6个月。...即将发布

日期:2017年7月13日 - 来自[新药]栏目
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肠道细菌激活 T 淋巴细胞引起脂肪肝

肥胖可诱发心血管疾病、癌症和2型糖尿病等一系列疾病,也已经成为流行性健康风险因素。肥胖患者脂肪积累在肝脏,逐渐形成非酒精性脂肪肝病,发生胰岛素抵抗。Ghazarian等最近在《科学免疫学》发表最新研究...即将发布

日期:2017年4月26日 - 来自[技术要闻]栏目

Nature:B 淋巴细胞转录因子的代谢管家功能

一个由“希望之城”的MarkusMüschen教授领导的国际团队已经发现急性淋巴细胞白血病(ALL)的耐药性和增加B细胞中的糖摄取之间的关系,相关论文题为“Metabolicgatekeeperfun...即将发布

日期:2017年2月14日 - 来自[技术要闻]栏目
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内脏脂肪堆积更易致病有原因 与免疫T淋巴细胞老化密切相关


日本庆应私塾大学佐野元昭准教授的研究小组日前首次发现,腹部突出的内脏脂肪型肥胖与免疫细胞,特别是与T淋巴细胞的老化密切相关。研究表明,肥胖小鼠内脏脂肪中的T淋巴细胞已经丧失了正常的免疫功能。内脏脂肪型肥胖不仅加速内脏老化,还易引起各种疾病。

运动不足、饱食等原因会引起腹腔内脏器周围脂肪堆积,形成内脏脂肪型肥胖。内脏脂肪积蓄会对心脏、血管、肾脏、肝脏、骨格肌等全身脏器造成影响。内脏脂肪组织中活泼的免疫应答引起过剩的炎症反应,其影响波及全身,但迄今为止对何种细胞引发何种炎症性细胞因子,从而导致炎症仍不了解。而且,一般认为,个体的老化与免疫系统老化有较深关联。免疫系统老化是指伴随年龄增长,免疫细胞,特别是T淋巴细胞出现功能异常。

研究小组对摄食高脂肪的肥胖年轻小鼠内脏脂肪中的T淋巴细胞进行分析后发现,细胞表面CD153阳性和PD-1阳性T淋巴细胞在短短的3至4个月时间内显著增加,这些在消瘦的小鼠内脏脂肪中基本不存在的细胞功能发生了巨大改变,不但丧失了正常T淋巴细胞所具有的获得性免疫反应能力,反而具有细胞老化特征,能大量产生强力炎症性细胞因子。当将CD153阳性和PD-1阳性T淋巴细胞移植到健康消瘦年轻小鼠内脏脂肪中,健康小鼠出现了内脏脂肪过剩炎症、胰岛素抵抗性等肥胖小鼠的症状。

该研究成果对以CD153阳性和PD-1阳性T淋巴细胞为标靶预防生活习惯病以及开发相关治疗方法有积极意义。研究论文已发表在近期出版的美国《临床研究》杂志上。

日期:2016年11月17日 - 来自[技术要闻]栏目

CHMP推荐艾伯维Venetoclax片剂单一疗法用于治疗慢性淋巴细胞性白血病

    根据美国国家癌症研究所(NCI)统计,骨髓和血液癌症CLL是成人最常见的白血病类型之一,其特征是异常淋巴细胞进行性积蓄,每年新确诊患者高达1.5万例。染色体的异常删除突变del 17p是指17号染色体部分片段丢失,导致癌症的病情恶化和耐药性,携带该突变的患者被认为预后最差——通常平均寿命不到3年。17p删除突变发生在大约3%至10%的初治CLL患者中以及高达30%至50%的复发性或难治性CLL病例中。另外,TP53突变发生于8%至15%的一线治疗患者和高达35%至50%的难治性CLL患者。因此,针对性治疗这类人群的药物具有非常重要的临床应用价值。
    近日,生物制药公司艾伯维(AbbVie)宣布欧洲人体药品管理委员会(CHMP)推荐了其上市产品VENCLYXTO(venetoclax)片剂单一疗法用于治疗慢性淋巴细胞性白血病(CLL),适用人群为染色体17p缺失(删除突变)或TP53突变的成人患者,他们不适合或无法通过B细胞受体通路抑制剂治疗,或者他们经化疗免疫治疗和B细胞受体通路抑制剂都已经失败。欧洲委员会(European Commission)将审查上述意见,并在2016年底作出最终决定。
    Venetoclax是一种口服B细胞淋巴瘤-2(BCL-2)抑制剂,用于多种血液癌症患者的潜在治疗。BCL-2蛋白在细胞凋亡(细胞程序性死亡)过程中发挥重要作用,可阻止包括淋巴细胞在内的一些细胞类型的凋亡。BCL-2还在某些类型癌症中过度表达,与耐药性的形成息息相关。每天服用一次的venetoclax旨在选择性抑制病人体内的BCL-2功能,恢复正常细胞凋亡系统,让癌细胞自我毁灭,达到治疗肿瘤的目的。
    目前,venetoclax由艾伯维和基因泰克(Genentech)公司共同开发。2015年,艾伯维和基因泰克将该药临床试验结果向美国FDA提交了申请,并获得FDA突破性药物资格认定和孤儿药资格。2016年4月,美国FDA加速批准了venetoclax片剂用于治疗17p删除突变以及之前已接受至少一种疗法的CLL患者。Venetoclax是第一个获得FDA批准的靶向BCL-2蛋白的治疗方案;如果获得欧盟委员会批准,venetoclax将成为欧洲第一个批准的BCL-2抑制剂。艾伯维和基因泰克公司还在针对该药开展用于其他类型CLL的临床试验,以及对霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和多发性骨髓瘤等疾病的中期临床试验。
    “CHMP的积极推荐意见标志着针对特定CLL患者的治疗又向前迈出了重要一步,“艾伯维负责研发的执行副总裁兼首席科学官Michael Severino博士说道:“经其他治疗无效的CLL患者或携带17p缺失/TP53突变的CLL患者可选择的治疗方案有限,通常预后极其不佳。这项创新型药物体现了艾伯维在医疗需求领域开发癌症药物的承诺。我们将继续与欧洲监管机构合作,为适合的CLL患者提供有效治疗手段。”

日期:2016年10月18日 - 来自[血液]栏目
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Blincyto提交治疗儿科急性淋巴细胞白血病申请

美国生物技术巨头安进(Amgen)近日宣布,已向FDA提交BiTE免疫疗法Blincyto(blinatumomab)的补充生物制品许可(sBLA),寻求批准Blincyto用于儿童和青少年费城染色体阴性(Ph-)复发性或难治性前体B细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的治疗。

Blincyto是全球首个双特异性T细胞免疫疗法。之前,Blincyto已分别于2014年底和2015年底获美国FDA和欧盟EMA加速批准,用于费城染色体阴性(Ph-)复发性或难治性前体B细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)成人患者的治疗,这是儿童和成人群体中一种罕见、进展迅速的血液癌症。

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童中最常见的癌症类型。尽管有高达95%的儿科ALL患者接受一线治疗后能够实现完全缓解,但在美国,每年约有650例儿童患者会复发或用药物难以治疗。复发性或难治性ALL儿科患者的预后极差,总生存率不足10%。因此迫切需要新的方法来改善缓解率,并帮助特定患者满足接受异体造血干细胞移植(alloHSCT)的条件,这是目前复发性或难治性ALL患者唯一潜在可治愈的方案。

此次sBLA的提交,是基于一项I/II期单组临床研究Study 205的数据,该研究表明,Blincyto在具有临床意义数目的儿科费城染色体阴性(Ph-)复发性或难治性前体B细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)患者诱导了完全缓解。该研究中,Blincyto在儿科群体中的严重不良事件与Blincyto已知的安全性一致。

Blincyto(blinatumomab)是全球首个BiTE免疫疗法,基于安进最先进的双特异性T细胞衔接系统(BiTE)开发,这是一种双特异性抗体,能够通过将肿瘤细胞上的CD19蛋白呈递给T细胞特异表达的CD3蛋白,进而激活免疫系统识别并杀灭肿瘤细胞。

BiTE抗体技术代表了一种创新的免疫治疗方法,能够在很低浓度下起作用。安进于2012年耗资12亿美元收购Micromet公司后获得了BiTE技术。目前,安进正在广泛的难治性肿瘤类型中,探索BiTE创新疗法的潜力。此前,FDA和EMA均已授予blinatumomab治疗多种类型血液癌症的孤儿药地位及突破性疗法认定,包括急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、毛细胞白血病(HCL)、幼淋巴细胞白血病(PLL)和惰性B细胞淋巴瘤、套细胞白血病(MCL)等。

(本文系转载,如有侵权,请联系删除。)

日期:2016年3月8日 - 来自[新药]栏目
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