假性延髓麻痹又称上运动原性延髓麻痹,临床多见于脑卒中后双侧皮层脑干束(双侧皮层延髓束)受损;造成支配咽喉部肌群的疑核及支配舌肌的舌大运动神经出现的核上性损害所致。笔者临床工作中应用针灸结合中药解语汤治疗此病34例,取得很好疗效,报道如下。
一般资料
本组34例均是我院2007年9月~2008年10月神经内科住院患者,年龄43~72岁;病程1~45天,男性16例,女性18例。均参照1995年全国第四届脑血管病会议通过的脑血管病诊断标准,诊断为假性延髓麻痹,中医辨证以风痰郁阻型为多。
治疗方法
1.针灸:取穴:翳风、完骨、双侧风池、哑门、廉泉、夹廉泉、双内关、天突。
操作:后项部常规消毒,以0.25ram×50mm一次性针灸针刺入15~25mm,针尖稍向内下方,快速捻转以出现酸麻胀感得气为度,留针15min,行针5次。颈部穴位以0.25×50mm一次性针灸针刺人30-40mm,强刺激得气,留针30min,行针10次。以上治疗每日1次,10天为1个疗程,疗程间休息2天。共治疗3个疗程,判定疗效。
2.中药治疗:中药治疗以《医学心悟》中解语丹为基础化裁,组方如下:远志20g,石菖蒲15g,白附子10g,天麻15g,全蝎8g,地龙12g,胆南星8g,法半夏13g,郁金13g,竹茹15g,羌活10g,甘草10g,钩藤16g。上药先用水浸泡40min,再煎2遍,早晚分服,每日1剂。每服用4天休息2天,30天后判定疗效。
治疗结果
本组治疗均在30天后判定疗效。疗效标准:临床治愈:吞咽功能完全恢复,饮食正常,言辞清晰,声音洪亮,语言表达符合逻辑,神经反射正常。显效:吞咽功能基本恢复,饮食偶呛,吐字清楚,声音嘶哑,神经反射正常。有效:吞咽功能有所改善,饮食较顺畅但慢,以糊状物为主,但不用鼻饲,语言表达不完整,音嘶声重,神经反射基本正常。无效:治疗前后无变化,仍需鼻饲,语言构音无改善。
本组共治疗34例,其中临床治愈19例,显效8例,有效5例,无效2例,总有效率94.1%。
讨论
脑卒中后假性延髓麻痹为上运动神经原性延髓麻痹症及进行性痉挛性延髓麻痹症。主要表现为舌、软腭、咽喉、咀嚼肌的中枢性麻痹。该病属中医“风痱”、“喑痱”等范畴,临床症状多表现为言语不清,声嘶音哑,吞咽困难,饮水呛咳,痰涎甚多。
笔者临床应用针灸治疗,翳风穴属手少阳经,《针灸聚英》载翳风疗“不能言”。完骨、风池同属足少阳经,完骨穴化痰通经,醒脑开窍;风池穴祛风醒神,为治颅脑疾患第一要穴。现代研究针刺上3穴能显著改善脑代谢,增加脑细胞活性,促进脑细胞脱氧核糖核酸生成。哑门、廉泉交通任督;内关、天突宽胸理气,宣肺化痰。诸穴合用,祛风痰清脑窍,通经络利咽喉。
解语汤以解语丹为基础化裁,君以远志、石菖蒲开窍醒神、祛痰湿秽浊之邪;臣以附子辛散温通,回阳救逆;辅以全蝎通经络搜风,天麻平肝阳熄风,胆南星、半夏辛温燥湿以祛有形之痰浊,竹茹化痰清热;少佐地龙咸寒通络,钩藤甘凉清热平肝;使以甘草、羌活调和寒温、引药上行。针灸结合中药,共收健脾肾、通经络(足太阴脾经连舌本散舌下,足少阴肾经夹舌本)、祛风化痰、通利神机之效。
假性延髓麻痹,又称上运动神经元性延髓麻痹或核上性延髓麻痹,是由双侧皮质脑干束病损所造成,临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,软腭、咽喉、舌肌运动困难,吞咽、构音困难或不能。同时可伴有病理性脑干反射及情感障碍等症状。假性延髓麻痹对患者的治疗及预后可造成很大的影响,其中吞咽障碍危害性最大,可导致病人心理障碍、脱水、吸入性肺炎、营养不良,严重者因窒息而危及生命。这些都极大地危害着患者的健康,同时给家属及社会带来了严重的经济和社会负担,作为临床治疗中的一个难题,得到了全世界的重视。
脑卒中后假性延髓麻痹,尤其是吞咽困难给临床治疗带来很大障碍,急性期发病率达35%~60%,经研究发现,伴有吞咽障碍的脑卒中死亡率是吞咽功能正常脑卒中程度相似组的3倍,可见,吞咽困难与致残率和死亡率的增高均有关,并可独立影响死亡率。
假性延髓麻痹病人的康复已成为当今国内外的重要研究课题之一。在临床治疗上,现代医学以康复训练为主,但研究发现急性脑卒中并发吞咽障碍的患者,康复效果不是很理想。
我们根据针刺项颈部腧穴可以改善脑血液循环,促进神经传导反射功能恢复这一原理,采用针刺项颈部腧穴、风池、供血、翳明来改善脑部血液循环以治本,针刺廉泉、外金津玉液来恢复舌肌的吞咽与构音功能,针刺治呛、吞咽来恢复会厌和咽缩肌的吞咽和构音功能,针刺发音穴来恢复发音功能以治标。因其所取腧穴均在项颈部故称“项针”疗法。
项针疗法是根据腧穴具有“近治作用”这一最基本治疗原理,采取项颈部腧穴来治疗脑及颈部病变的同时,又根据世界上只有针刺疗法才能直接刺激病变的相关部位的神经。
诊断标准
症状:言语不清、吞咽困难(轻者饮水进食呛咳,重者需靠插鼻饲管、灌注流食维持生命)。
体征:可伴有锥体束征,咽反射存在或减弱,下颌反射增强,掌颏反射阳性。
适应证
1.脑血管疾病引起皮质脑干束损伤所致的假性延髓麻痹;
2.符合前述疾病诊断标准;
3.病程1~90天者为限;
4.年龄在40~70岁者;
5.符合所研究的诊疗技术适应证的要求。
禁忌证
1.不符合上述诊断标准;
2.有严重出血倾向者;
3.血压过高者180~120 mmHg)暂不宜,服用降压药后血压下降者(170~110mmHg),可以纳入治疗标准;
4.合并吸入性肺炎、离子紊乱,严重营养不良者;
5.合并有肝、肾、心、肺、造血系统、内分泌系统严重疾病者;
6.智力低下,有精神症状不能配合治疗者。
技术操作方法
一、器械准备
针具:28号,1.5~2.5寸毫针,材质为不锈钢。
二、详细操作步骤
针刺取穴:风池、翳明、供血(风池穴直下1.5寸)、治呛(喉结与舌骨之间的凹陷中)、吞咽(舌骨与喉结之间,正中线旁开0.5寸凹陷中)、发音(喉结下0.5寸,正中线旁开0.3寸)、廉泉、外金津玉液。
操作方法:患者取坐位,取0.40×50毫米毫针,以75%酒精常规消毒后,取项部双侧风池、翳明、供血,刺入1~1.5寸,针尖稍向内下方,施以每分钟100转捻转手法各约15秒,留针30分钟,期间行针3次后出针。再取颈部廉泉、外金津玉液,用60 毫米长针向舌根方向刺入1~1.5寸,吞咽、治呛、发音分别直刺刺入0.3寸,上述各穴均需快速捻转行针15秒后出针,不留针。行针时如有咳嗽倾向,即刻出针,出针后压迫针孔。配穴遵循“虚则补之,实则泻之”的原则,太冲、丰隆用提插捻转泻法,太溪、三阴交用提插捻转补法,留针30分钟,期间行针3次后出针。
三、治疗时间及疗程
每天针刺治疗2次。6天后休息1天,4周后为1个疗程。
四、关键技术环节
腧穴的定位及针刺手法的操作。
五、注意事项
1.严格掌握适应证,禁忌证。
2.受试者理解并签署知情同意书。
3.针刺手法的操作。
4.防止晕针、断针、血肿、感染等不良反应。
5.制定严重不良反应事件处理方案。
六、可能的意外情况及处理方案
1.晕针:立即停止针刺,将针取出,让患者平卧,头部放低,松开衣带,注意保暖,必要时可给予温开水和糖水,重者可用手指轻压人中、合谷穴等,特重者可中西医结合抢救。
2.出血:头部血管比较丰富,比较容易出血。一般出针时,压迫片刻即可,如继续出血,可多压迫一会儿。
3.皮下血肿:拔针后按压穴以防止血肿,若出现,可先冷敷止血,再热敷促进吸收。
4.呼吸困难:较重患者在针刺前应备有吸氧设备、吸痰设备,如有气急、痰多时可立即吸氧、吸痰处理。
5.针刺时可出现咽部出血、咽部肿胀,停针2日即可继续针刺治疗。(国家中医药管理局适宜技术推广项目)
近日,哈医大二院神经外科专家打破学科禁忌,勇闯“生命禁区”,为一名延髓肿瘤患者成功摘除了一枚乒乓球大的肿瘤。延髓是人脑的重要部分,集中了呼吸、心跳中枢,一直是神经外科禁区,该手术成功完成,标志哈医大二院神经外科技术达到国内领先水平。目前,患者已痊愈出院。
家住齐齐哈尔市的吴先生八年来经常感觉手脚麻木、无力,他只当由于工作繁忙劳累所致,并未引起重视。但随着时间推移,吴先生右手握力越来越弱,情况逐渐严重。当地医院磁共振检查发现吴先生后脑的脑干延髓处竟然长了一枚长达4厘米、乒乓球大小的肿瘤,肿瘤压迫脑干中枢神经系统,必须手术切除,否则随时可能有生命危险!
病情已经确诊,但医院却拒绝为吴先生做手术,只建议他试着去北京的大医院治疗,辗转多家医院,吴先生还是没找到愿意为他开刀的医生。原来,脑干分为中脑、小脑和延髓三级,延髓是其中最关键的部位,直接掌管人类最重要的呼吸、心跳中枢,切除其中的肿瘤具有极大的危险性,延髓肿瘤切除术是当今世界神经外科领域技术要求最高、风险最大的手术,致死致残率高达80%,因此一度被称为“神经禁区”,令大多数神经外科医生望而却步。
3月初,吴先生慕名来到哈医大二院,神经外科副主任胡韶山教授经过慎重考虑,凭借多年切除脑部肿瘤经验,决定勇闯这个生命禁区,为吴先生摘除肿瘤。家人并没有将手术的巨大风险告知吴先生,尽管吴先生对手术的危险性略知一二,却从来没想过自己能否成为延髓肿瘤手术20%成功率的幸运者,后来的结果证明,种种风险都被稳健的手术刀一一化解。
胡韶山副主任在患者后脑枕下开刀,沿着延髓后正中切开皮层,发现了乒乓球大小的肿瘤,巨大的肿瘤已经涨得延髓皮层明显变薄,由于质地坚硬,胡教授从延髓中央部一点点剔除,谨慎地避开中枢神经刺激。手术气氛十分凝重,微小的闪失都会导致患者立即死亡,术中患者出现了多次血压、心跳变化,甚至心脏短暂停跳。凭借丰富的经验和谨慎稳健的操作,5个小时后,肿瘤被顺利剔除,没有伤及任何神经、血管。由于瘤体属胶质瘤类,有复发的肯能,胡韶山副主任又为患者实施外部减压,充分保障了他未来生活的质量。
术后,吴先生没有出现呼吸障碍、脑水肿等症状,复查结果显示吴先生脑干已经基本恢复正常,可以痊愈出院。胡韶山副主任介绍,延髓肿瘤初期症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛,然后出现后组颅神经麻痹的症状,如吞咽困难、呛咳、鼻音重等。肿瘤累及双侧时则同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,患病早期可能出现呼吸不规则,晚期出现呼吸困难或衰竭。鉴于延髓肿瘤切除术的高难度与高风险性,一直被视为神经外科禁区,国内仅有少数几家医院能够开展此类手术。此例脑干延髓肿瘤手术的成功完成,表明哈医大二院神经外科已经达到国内领先水平。
(撰稿:李华虹 方若冰)
六岁的俊俊在一年前逐渐出现左上肢体乏力、运动困难的症状,左上肢体开始明显萎缩。在当地医院就诊时,医生发现在他生命中枢的延髓和上颈髓部位有一巨大肿瘤,随时会威胁孩子的生命。于是,焦急万分的妈妈带着俊俊来到上海交大医学院附属新华医院小儿神经外科马杰主任的门诊,马主任告诉她,这是一种十分致命的危重脑干肿瘤,必须马上手术。
延髓是控制人呼吸、心跳的生命中枢,其肿瘤切除术具有极高的危险性,术后易引起呼吸中枢衰竭、胃肠道应激性溃疡等严重并发症。目前国内少有神经外科医师敢于探索这一“禁区”,致使患有脑干肿瘤的孩子常常无处投医。
凭借精湛的医术,马主任最终为小俊俊成功地切除了肿瘤。术后在医生和家长的配合下,俊俊康复过程十分顺利,并且没有出现脑干手术容易并发的呼吸障碍、肢体瘫痪以及其他神经功能障碍等并发症。术后一周,俊俊已能下地进行简单锻炼了。
马主任指出,延髓肿瘤占脑干肿瘤的5-10%,其手术对神经外科医师是一个“禁区”。近年来,随着手术和监护设备的改良、麻醉技术的改进,脑干肿瘤的手术治疗有了明显的进步。新华医院小儿神经外科近两年来已多次为各种脑干肿瘤患儿进行了肿瘤切除术,术后效果均良好,给众多“不治之症”患儿带来了福音。
【摘要】 目的 探讨磁共振检查对延髓梗死的诊断价值。方法 回顾性分析急性延髓梗死36例,分析其常规MRI及DWI表现。结果 36例均为单侧延髓病变,其中29例首次磁共振检查发现责任病灶,另7例于复查时发现责任病灶。各序列对急性梗死病灶显示率比较结果为:DWI>T2WI>T1WI>FLAIR。结论 DWI结合T2WI能提高延髓梗死早期诊断的准确程度。
【关键词】 磁共振成像 延髓梗死
MR appearance of medullary infarction (analysis of 36 cases)
ZHANG Fang, ZHANG Yuan, GAO Shuming.Department of Radiology, Beijing Haidian Hospital, Beijing 100080,China
[Abstract] Objective To study the value of MR on the diagnosis of medullary infarction. Methods MR data including DWI of thirtysix cases with acute medullary infarctions were analyzed retrospectively.Results Half infarctions were found in all cases and the lesions were detected by the first MR check in twentynine cases. The lesions of another seven cases were found in repeat MR. The ability of MR series in the detection of medullary infarction were different: DWI>T2WI>T1WI>FLAIR.Conclusion DWI combined with T2WI may increase the diagnosis accuracy of medullary infarction.
[Key words] magnetic resonance imaging;medullary infarction
延髓梗死并不十分常见,临床表现复杂。由于骨质伪影和分辨力不足,急性期及微小的延髓—脑干梗死CT检查常为阴性,MRI为这一区域的病变提供了良好的诊断依据。现将2005~2007年经MRI确诊的36例延髓梗死的MRI表现分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 回顾性分析2005~2007年临床怀疑急性脑梗死的2876例磁共振资料,从中检出急性延髓梗死36例,男26例,女10例,年龄34~81岁,中位年龄69岁。MRI检查在发病后2 h~1周内完成,同时做MRA检查18例,其中10例在第一次MRI检查后1周内复查。
1.2 临床症状及体征 眩晕、恶心、呕吐18例,肢体共济失调28例,同侧Horner征19 例,声音嘶哑18例,对侧肢体痛温觉减退22例,眼球震颤24例,复视8例,四肢肌力减弱7例。对侧轻偏瘫5例。合并高血压28例,糖尿病8例,高脂血症7例,有过度吸烟史8例。
1.3 检查方法 MR检查 GE signa 3.0 T MR机,头线圈,常规MRI序列包括T2WI、T1WI、DWI、FLAIR序列,层厚6 mm,层间距1 mm;MRA:M3D/TOF/SPGR,扫描时间355 s。
根据病变在磁共振图像中的显示情况分为如下四级:(1)很明显(++);(2)明显(+);(3)可疑阳性(±);(4)阴性(-)。计算阳性显示率,即(前两级病例数/病例总数)×100%,并记录分析延髓梗死部位及大小。
2 结果
2.1 常规MR表现 36例均为单侧延髓病变,29例首次检查即发现责任病灶,其中3例第二次复查时病灶增大。另7例于复查时发现责任病灶。同时合并其他部位(包括桥脑、小脑、大脑等部位)急性梗死灶16例,合并陈旧脑梗死21例。
2.1.1 MR信号特征 急性延髓梗死表现为T2WI高信号,T1WI等、稍低或低信号,FLAIR等、稍高信号,DWI显著高信号(图1~8),36例患者共46次MRI检查各序列病变显示情况,见表1。
2.1.2 梗死部位及大小 延髓中央部梗死9例,延髓侧方梗死27例,其中后者包括中央侧方梗死4例,背外侧方梗死13例,侧方下部梗死3例,下部背外侧梗死7例,病灶直径最大约12.1 mm,最小约2.4 mm,平均约7.4 mm。
2.1.3 7例首次MRI阴性病例 5例为发病后24 h内做MRI检查,另2例分别在发病后第2、3天做MRI检查。7例中2例有临床症状一过性缓解又加重的过程。复查时7例均在延髓发现责任病灶,大小均在5 mm以下。
2.2 MRA表现 显示后组血管病变共22例,其中单侧及双侧椎动脉狭窄13例,基底动脉狭窄12例,基底动脉迂曲延长症4例。表1 36例患者共46次MRI检查各序列病变显示情况注:*阳性显示率=(①+②)/(①+②+③+④)×100%
3 讨论
发生于延髓的梗死往往通过典型的症状和体征做出临床诊断。动脉粥样硬化、椎动脉内膜剥脱和血栓是常见的延髓梗死的病因[1],延髓有多支供血动脉,背外侧主要由小脑后下动脉供血,而小脑后下动脉解剖变异多,缺如、发育不良等常见,此时其他血管可以代偿。内侧主要由椎动脉及其分支、脊髓前动脉供血,一侧椎动脉分支可穿过中线向对侧供血。由于延髓血供及代偿机制的复杂性,导致出现不典型临床症状。本组MRA检查结果显示60%病例有椎基底动脉的狭窄或闭塞,但对椎动脉分支的狭窄及闭塞的诊断能力有限。由于梗死所涉及的神经核团及传导通路的不同,导致产生的临床表现典型或不典型,误诊或漏诊时有发生。CT在急性延髓梗死的诊断上几乎毫无建树,MRI在脑干病变的显示上具有独特的优势,空间分辨率及信噪比高,多方位及多参数成像等,在延髓梗死的诊断上已经成为首选方法。
梗死灶在不同MR序列上的显示情况明显不同。DWI是目前诊断急性脑梗死的权威序列,本组结果显示对早期的延髓梗死病灶的显示率超过90%。急性梗死时病灶在DWI图像上产生明显高信号,与周围正常脑组织形成显著对比,因而易于识别。细胞毒性水肿导致局部水分子扩散受限被认为是DWI产生高信号的主要原因。梗死灶的DWI高信号还会随着病程发展而逐渐减低,因而能判断梗死的新旧程度。DWI多采用平面回波技术(EPI),该技术成像速度快,全脑的成像时间仅需十余秒或数十秒,几乎“冻结”受检者的生理活动,适用于不配合患者。但DWI图像信噪比差,且EPI序列对磁场不均匀性很敏感,在颅底的骨、气界面等部位容易产生伪影及变形,因此不能提供良好的解剖图像。同时,DWI也存在假阴性情况[2~4],本组DWI假阴性率超过5%。Oppenheim等[4]回顾性分析139例急性脑缺血病例,发现DWI在发病后24 h内显示后组循环梗死灶的假阴性率高达31%,明显高于前组循环梗死灶的假阴性率(2%),并提示DWI容易漏诊脑干病变。分析原因可能与病程短、病灶小及成像因素有关[4,5],小的病灶或微弱的信号差别可能不被DWI显示。
本组结果显示T2WI病灶显示率超过75%,仅次于DWI,T2WI图像信噪比高,能显示病灶的确切部位与形态(如延髓上部或下部、腹侧或背侧等),同时还能观察延桥池内椎基底动脉的走行、有无狭窄、迂曲扩张等相关血流情况,能很好地显示局部细节。但T2WI高信号反映的是病灶组织的水含量增加,并不能区分细胞毒性水肿和细胞外水肿,因此并不能很准确地分辨出梗死灶是否为新发病灶。
本组结果显示FLAIR阳性显示率不足30%,有50%的病灶仅表现为可疑阳性,提示FLAIR对脑干梗死的显示能力有限。Oppenheim[4]的报道也有类似发现,3例幕上DWI假阴性病例FLAIR均有阳性发现,而5例位于脑干的DWI假阴性病例中仅1例FLAIR有高信号表现,具体原因不明,可能归咎于FLAIR对颅底脑脊液抑制不充分,脑脊液及椎基底动脉的搏动造成对延髓及脑干病灶的干扰[6]。同幕上梗死灶一样,T1WI阳性显示率明显低于T2WI,这与低信号的病变与正常脑干信号对比不显著有关,且T1WI容易产生脑脊液搏动伪影,进一步影响到病变的显示。
综上所述,MRI是目前诊断延髓梗死的首选检查,其中DWI结合T2WI能提高对急性期梗死灶的诊断率。当发病时间短,病灶偏小时,MRI可能为阴性,短期内复查是有效的确诊手段。
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6 田伟,戴建平,刘翔,等.FLAIR成像技术在颅脑疾病中的应用.中国医学影像技术,2000,16(2):106-107.
作者单位:100080 北京,北京市海淀医院放射科
延髓背外侧综合征(wallenberg syndrome),又称小脑后下动脉闭塞综合征,典型临床表现有眩晕、交叉感觉障碍、Horner征、吞咽困难、构音障碍和共济失调。但临床上由于其症状不典型,误诊时有发生,现报告3例如下。
1 病例介绍
例1,患者,男,65岁,以左侧面部灼热感10天,右肢体感觉不适1周,饮水呛咳1天入院。患者10天前晨起后感轻度头晕,无恶心、呕吐,洗脸时感左面部灼热感,在当地医院测血压不高,诊为上呼吸道感染,给予治疗不见好转,3天后又出现右侧肢体轻度麻木。曾因末梢神经炎肌注Vit B1、Vit B12 1周,疗效不佳并出现饮水呛咳1天遂来诊,查体:左上眼睑轻下垂,左眼裂略小,瞳孔左1.5 mm、右2.5 mm,对光反射存在,左面部汗少,左咽反射略减弱,左面部及右上下肢浅感觉减退,四肢肌力正常,左侧共济检查略欠准确,颅脑CT未见异常,颅MRI示:脑干内有一T1W1低信号,T2W2高信号病变。有糖尿病史。诊断延髓背外侧综合征,经给予脑营养、脑保护、改善循环治疗1个月,患者麻木明显好转,余体征不明显。
例2,患者,男,53岁,因头晕1天,加重伴饮水呛咳、吞咽困难2 h入院。患者1天前晨起后出现头晕、轻度步态不稳,无头痛及恶心呕吐,无视物旋转,无肢体麻木无力,当地测血压不高,考虑脑供血不足,未予重视,未行特殊处理,于2 h前睡醒后感头晕加重,左侧面部麻木感,饮水呛咳,吞咽困难,遂急来诊。既往无明确病史。查体:T 36.8 ℃,BP 200/110 mmHg,神志清、言语流利,眼球向右侧的粗大快速水平震颤,眼球活动可,左侧面部浅感觉减退,左Horner征(+),左侧咽反射减弱,悬雍垂右偏,颈软,右侧躯干及肢体浅感觉减退,左侧肢体共济运动差,四肢肌力肌张力正常,双病理征未引出,2天后颅脑MRI示左侧延髓及左侧小脑半球长T1长T2信号影,入院后给予降纤、抗凝、改善循环及脑保护、脱水、神经营养及抗感染等治疗,患者住院过程中出现上消化道出血和顽固性呃逆,给予抑酸及促动力药后好转。共治疗15天病情明显好转。头晕消失,进食吞咽正常出院。
例3,患者,男,48岁。因眩晕、恶心、呕吐1 h在门诊诊断为梅尼埃综合征,经给予利多卡因及碳酸氢钠输液治疗后2天,病情不见好转且加重,渐出现不能进食、饮水呛咳、声音嘶哑遂入院,查体:神清、语利,声音嘶哑、右眼裂小,右咽反射消失,右腭动度差,右肢轻瘫(+),右肢共济差,直线行走欠稳,右面部及左上下肢浅感觉减退。颅脑MRI示:右小脑半球及左侧延髓长T1、长T2信号,诊为延髓背外侧综合征。经给予吸氧、脱水、脑营养、脑保护及改善循环综合治疗,治疗3周症状基本消失出院。
2 讨论
延髓背外侧综合征主要由小脑后下动脉或椎动脉闭塞所致,随着颅脑MRI的临床应用,对本病的病因及临床特征有了进一步认识。
2.1 病因及危险因素 延髓背外侧综合征是脑干梗死最常见的一种类型,其病因及危险因素较多,高血压、糖尿病、高脂血症者发病率高,支持本综合征大多是动脉粥样硬化所致的论点,已证实主要原因是小脑后下动脉闭塞所致,椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉闭塞也可引起,其他病因有神经鞘瘤、延髓出血、血管畸形、动脉瘤、动脉炎和外伤等[1]。
2.2 解剖及临床表现 小脑后下动脉从椎动脉上部分出,是椎动脉最大且变异最多的分支,主要供应延髓上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后,向后上走行到小脑底面时分内、侧2支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合,侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉,是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时,仅发生其到延髓的小分支供血区的梗死,即延髓背外侧梗死。其解剖及损害的典型体征:(1)三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍、即交叉性感觉障碍。(2)疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍、咽反射减弱或丧失。(3)前庭神经下核:受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤。(4)网状结构交感下行纤维(自丘脑下部至脊髓侧角的交感神经纤维):受损时表现为病灶侧不全型Horner征,主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂。(5)前后脊髓小脑束和绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。
由于小脑后下动脉的解剖变异较多,如仅单一小脑后动脉;由基底动脉分出;与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出;延髓背外侧部直接由椎动脉供血;小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等。使临床症状复杂化,本综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察,仅感觉障碍的表现不同,就分为8型,其表现如下:Ⅰ型:交叉性感觉障碍,即典型表现,是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅱ型:病灶对侧面部、半身痛温觉障碍,是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅲ型:双侧面及病灶对侧半身感觉障碍,是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。Ⅳ型:病灶对侧半身(面部除外)感觉障碍,是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。Ⅴ型:仅病灶侧面部感觉障碍,有时仅三叉神经1支、2支或1、2支分布区感觉障碍,原因是病灶侧三叉神经脊束受累型。Ⅵ型:双侧面部感觉障碍,是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。Ⅶ型:仅病灶对侧面部感觉障碍,为病灶侧三叉神经二级纤维受累。Ⅷ型:双侧半身(不包括面部)感觉障碍,是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致[2]。
2.3 误诊原因 (1)由于小脑后下动脉变异较多,临床表现复杂多样,轻重不一,患者多没有明显偏瘫,且临床表现阳性体征越少误诊率越高,临床医生缺乏对本综合征的认识是误诊主要原因。(2)缺乏全面综合分析,只看到某一突出症状,查体不仔细及分析不全面导致,如头晕、步态不稳,便诊为脑供血不足;眩晕、恶心呕吐诊为梅尼埃综合征;肢体麻木诊为末梢神经炎。(3)颅脑MRI检查价格贵,普及检查不能及早实行,因延髓范围较小,颅脑CT易受骨质干扰产生伪影,对本病诊断价值不大,而MRI不受骨质干扰,能很好显示延髓部位,能发现较小病变,是诊断本病最可靠方法之一,故颅脑CT未发现病灶时不能排除本病,需行颅MRI检查进一步明确。(4)笔者认为在临床实践中,可以把同时具有延髓症状(吞咽困难和构音障碍必居其一)和背外侧症状(眩晕、共济失调、Horner征、浅感觉障碍至少具备一种)的疑似脑血管病患者初诊为Wallenberg综合征,进行MRI检查明确诊断,值得注意的是部分患者影像学检查始终未发现责任病灶,这时要结合临床,综合分析,及时按照脑血管疾病相关治疗规范处理,从而提高对该综合征的诊断和治疗效率。
【参考文献】
1 孙宏侠,周艳,白春艳,等.延髓背外侧综合征的临床特点及病因探讨.中国老年学杂志,2005,25:382-383.
2 胡维铭,王维治.神经内科主治医生700问,第2版.北京:中国协和医科大学出版社,2000,452-454.
作者单位:261021 山东潍坊,潍坊市脑科医院神经内一科

延髓横切面(经蜗神经核)


