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肥胖性生殖无能综合征

来源:医源世界 作者:佚名 2005-4-7

摘要: 肥胖性生殖无能综合征又称Frohlich 综合征、Babinski-Frohlich综合征、Le-aunois-C1eret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征, 幼儿、学龄期男孩多见。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下......


  肥胖性生殖无能综合征又称Frohlich 综合征、Babinski-Frohlich综合征、Le-aunois-C1eret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征, 幼儿、学龄期男孩多见。

  [病因]

  大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤,脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。

  [临床表现]

  本病征70%的患者年龄在20岁以下,男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。

  性发育障碍或性机能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春期无外生殖器发育,胡须、阴毛、腋毛均缺乏,身材较矮小,音调尖细,皮肤细腻,亦可出现女性化乳房。女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态,内、外生殖器均发育不良,呈幼稚型,无月经来潮及第二性征出现或推迟出现。成年后发病者则第二性征逐渐衰退,性功能低下,生殖能力丧失。

  两性均有骨龄迟延,有时出现尿崩症。多食、嗜睡、懒惰等亦较常见。智能大多正常。

  此外可由原发病出现颅内压增高的症状,如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视乳头改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄,后床突呈线形改变或破坏消失等,X线片异常。有时本综合征可作为突出的临床表现而原发病往往不明

  [诊断要点]

  1.原发病的临床表现:肿瘤引起者,可有头痛、呕吐、视力障碍、鞍区拍片异常;由脑炎或外伤引起者可询及有关病史。

  2.体格检查 (1)肥胖:有的自幼肥胖,多数8~10岁开始,而且在短期内迅速出现肥胖,一般呈均匀性,但乳房、颈、躯干、肢体的近端、骨盆周围和耻骨联合等部位更为明显。鼻、口、指、趾细小。皮肤苍白、细软,肌张力低。 (2)性幼稚和生殖无能:若在发育前发病者表现性幼稚;发育期以后发病者,阴、腋毛脱落,男性性功能减退,无胡须,女性患者闭经,生殖能力丧失。 (3)神经系统:如由肿瘤引起,可出现相应的占位性体征,视交叉受压有两颞侧偏盲。

  3.特殊检查 (1)X线检查可见蝶鞍扩张、破坏、CT可见占位性病变;骨龄有延迟表现。 (2)化验血促性腺激素水平低下,而ACTH、TSH、GH、皮质类固醇均可在正常范围内。 (3)睾丸活检显示曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子。



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