氧化应激是Fanconi贫血临床症状的一种多重效应器

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摘要：14 Fanconi贫血（FA）是一种遗传性疾病，特征性地表现为骨髓功能障碍，增加了患白血病及实体瘤的危险性。但是，如果仅仅是这种单一的缺陷并不足以解释所有的细胞及临床症状，例如：畸形、内分泌异常、典......

2005年07月28日 Eur J Haematol. 2005 Aug;75(2):93-100. 14 Fanconi贫血（FA）是遗传性疾病，特征性地表现为骨髓功能障碍，增加了患白血病及实体瘤的危险性。大家公认的是对DNA的反应缺陷是造成种疾病的基础。但是，如果仅仅是这种单一的缺陷并不足以解释所有的细胞及临床症状，例如：畸形、内分泌异常、典型的皮肤瘀点。有许多证据表明氧化应激参与FA的症状产生：(1) 体外及体内实验表明在氧化还原终点的异常。（2）一些FA蛋白的功能在于保护细胞免受氧化应激的作用。（3）异源生物体引发的氧化还原相关的毒性机制能加剧FA细胞的毒性。正是这种强氧化状态导致了对生物分子的氧化损伤，超过了细胞的修复能力，而不是以前所认为的DNA修复缺陷。