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继发性噬血细胞综合症中IL-18/IL-18BP严重失衡

来源:www.medcyber.com 作者:自动采集 2005-7-22
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摘要: 12 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生,特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。 近期,来自法国的Mazodier K等做了一项研究,他们调查了20名继发性的HP......


2005年07月21日 Blood. 2005 Jul 14; [Epub ahead of print]. 12 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生,特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。 近期,来自法国的Mazodier K等做了一项研究,他们调查了20名继发性的HPS患者,发现在这些患者中血IL-18,强烈的Th-1反应诱导剂,IFN-gamma产物,巨噬细胞及NK细胞的参刺激明显增高,而在正常对照组中无此类发现。 相反,自然抑制剂的浓度, IL-18 结合蛋白则仅有中度增高,导致在HPS患者中活化而游离的IL-8呈高水平状态。 (4.6 倍于对照组, P< 0.001)。游离的IL-18而不是IL-12浓度与临床状态及HPS标志物如贫血 (P< 0.001), 高甘油三脂血症和高铁血红素血症(P<0.01)密切相关。也与Th1细胞或巨噬细胞的激活有关的标志物例如IFN-gamma,可溶性的IL-2及 TNFalpha受体浓度有相关性。除了IL-18增高,NK细胞毒性在HPS患者中也严重受损,一方面是由于NK细胞淋巴细胞减少症,但继发于内源性的NK细胞功能不良也有一定的关系。作者认为严重的IL-18/IL-18BP失衡导致了Th-1淋巴细胞和巨噬细胞活化,这使得从NK细胞的控制逃逸并引起继发性的HPS。

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