亨廷顿舞蹈病的发病机理被初步揭开

        美国和挪威科学家合作研究发现，细胞在进行ＤＮＡ（脱氧核糖核酸）修复过程中出错，可能是触发亨廷顿舞蹈病的主要原因。研究人员希望一发现能帮助找到亨廷顿舞蹈病的疗法。  

        亨廷顿舞蹈病是遗传性脑病，症状表现为舞蹈性运动以及认知和行为障碍，尚无有效疗法。不过，科学家此前已经知道，一种名为“亨廷丁”的基因变异会使大脑神经细胞日渐衰弱，导致亨廷顿舞蹈病。  

        研究小组在最新一期英国《自然》杂志上报告说，他们通过基因工程方法将人类的“亨廷丁”变异基因导入实验鼠体内。研究发现，实验鼠大脑细胞在修复受损ＤＮＡ过程中，会慢慢变得“力不从心”，于是大脑的受损逐渐累积，最终表现出亨廷顿舞蹈病的各种症状。  

        研究人员解释说，氧化过程损害ＤＮＡ，而细胞通过ＤＮＡ修复酶尽力清除ＤＮＡ所受损伤。通常情况下，体内这种ＤＮＡ受损与修复过程十分常见。而在亨廷顿舞蹈病致病基因影响下，ＤＮＡ修复酶起初还能尽力检查ＤＮＡ损伤并努力修复，但时间一长，ＤＮＡ损伤数量越来越多，超出了细胞修复系统的能力范围，直至引发疾病。  

        研究负责人、美国梅奥诊所药理学教授辛西娅·麦克默里解释说，ＤＮＡ及其正常的修复功能受到破坏实际上触发了亨廷顿舞蹈病，也可以解释这一疾病的症状为何会随着时间的推移加重。另外，这一研究也提醒医学研究人员应加重视研究氧化过程对人体的影响。  

        亨廷顿舞蹈病的发病人群为中年人。据统计，仅美国就有约３万人受亨廷顿舞蹈病困扰，最终变得不能说话、走路、吞咽，直至死亡。