282例原发性骨髓增生异常综合征诊断和分型的前瞻性临床研究

2006年12月13日 中华血液学杂志 2006 Vol.27 No.8 P.546-549 10 （上海）为了总结原发性骨髓增生异常综合征(MDS)诊断和分型的临床经验，提高诊断效率。研究者采用前瞻性方法收集连续性样本，对上海市中美联合白血病协作组282例MDS进行综合诊断，同时采用FAB和WHO分型进行诊断。结果 MDS中位发病年龄为56岁，50～59岁和70～79岁病例最多，分别占20%和25%。67%的患者外周血中出现幼稚粒细胞，48%出现幼稚红细胞。FAB-RA和WHO-RCMD患者比例较高，约占68%，高于欧美国家。染色体异常率为31.2%，低于欧美国家，但与日本相近。根据临床资料结合外周血和骨髓涂片细胞形态学检查诊断MDS的符合率为89%；将上述方法联合骨髓活检(平行试验)诊断MDS符合率可达94%；如将临床资料、细胞形态学、骨髓病理和细胞遗传学四者联合，其诊断符合率达97%。可见 该组MDS患者在分型、发病年龄、全血细胞减少比例、染色体异常率等方面与日本报道相近，与欧美国家有不同。骨髓涂片细胞形态学、骨髓病理检查、细胞遗传学检查相结合可以极大提高MDS的诊断率。