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胫骨黄色瘤病1例报告

来源:中华现代影像学杂志 作者:姚艳红,方鹏,孟书涛作者单位:450000 河南郑州,武 2013-2-27

摘要: 【关键词】 黄色瘤病。胫骨 黄色瘤病就是hand-schuller-christain病的一种,是网状内皮细胞系统疾病之一[1 ],为一种遗传性脂质沉积病,不是肿瘤。多见于10岁以下儿童,其中常见于3~5岁的男性儿童,偶发于成年人,发病原因未明,一般累及颅骨,其他骨骼发病甚少,迄今为止国内外文献不多,国内很少报道,现将本院病理......


【关键词】  黄色瘤病;胫骨

  黄色瘤病就是hand-schuller-christain病的一种,是网状内皮细胞系统疾病之一[1 ],为一种遗传性脂质沉积病,不是肿瘤。多见于10岁以下儿童,其中常见于3~5岁的男性儿童,偶发于成年人,发病原因未明,一般累及颅骨,其他骨骼发病甚少,迄今为止国内外文献不多,国内很少报道,现将本院病理确诊为胫骨黄色瘤1例报告如下。

  1病例资料

  患者,男,19岁,河南省平顶山人。患者于1年前右小腿自觉间断性水肿、行走或活动时酸胀,疼痛不适,以负重及阴天时为重,按摩后可缓解。否认有其他病史及家族历。体检局部无红肿,无软组织包块,无其他特殊阳性体征。MRI示:右侧胫骨近端后缘见一团块状高低不等混杂信号灶。X线检查示:右侧胫骨上段髓质内可见偏心性不规则透亮区,密度略不均,大小约4.0cm×2.5cm,上缘轻度硬化,骨皮质未见明显变薄,未见明显骨膜反应(见图1)。入科后完善各项检查并行右侧胫骨病灶切除植骨融合术,术后病理示:右侧胫骨镜下见大量泡沫细胞,间以部分纤维组织。病理诊断:符合黄色瘤(见图2)。随访5年至今健在,局部无复发、无转移(见图3)。

  图1右侧胫骨上段髓质内可见偏心性不规则透亮区,密度略不均,大小约4.0cm×2.5cm,骨皮质未见明显变薄,未见明显骨膜反应图2镜下检查图3植骨术后,可见原病灶处密度不均匀增高,未见骨膜反应征象

  2讨论

  发生于长管状骨的黄色瘤很少见,是网状内皮细胞系统疾病,目前认为是一种遗传性脂质沉积病,偶尔发生于成年人,一般累及颅骨,其他骨骼发病甚少[1]。 临床表现为患部疼痛,常为夜间疼或隐痛,劳累后加重,少数病例合并功能障碍,肿瘤多为良性,但也需早期彻底清除,如不采取有效治疗,出现病理性骨折几率大,甚至诱发其他严重并发症,影响病人的生活质量。 X表现典型者病变位于长骨骨干或干骺端,呈偏心溶骨性骨质破坏。病变密度较均匀,境界清楚,常伴有完整的硬化环,无钙化骨化及骨膜反应,发生在扁平骨者,硬化呈环状,MRI根据纤维细胞和组织细胞所占的比例、其表现不尽相同,当组织细胞所占比例较高时,病变在T1上呈低信号,在T2上呈高信号;当纤维细胞比例较高时,病变在T1及T2上均呈低信号。本例患者X线检查无明显的溶骨性骨质破坏,骨皮质无明显膨胀变薄,但是上缘可见硬化环,但定性诊断较困难,必须进行病理检查才能确诊,大体观察病灶为灰黄色,可有出血性坏死。镜下以大量的泡沫细胞、纤维细胞及多核巨细胞聚集为主,伴炎症反应;单纯刮除或切除后不复发[2]。鉴别诊断主要与病理上含泡沫细胞、多核细胞、纤维细胞等成分的其他良性骨病变。(1)骨化性纤维瘤:患者发病较年轻,好发于长管状骨的干骺端临床上无疼痛或疼痛轻微,多因病理骨折就诊。X表现为偏心、卵圆形轻度膨胀的骨质破坏。病理上可见纤维细胞排列成漩涡或席纹状、黄色瘤成分一般很少,病灶如果较小,有自愈倾向,术后很少复发。(2)纤维组织细胞瘤:好发于20岁以上的女性、多累及长骨骨干及干骺端、盆骨及肋骨。X线片显示为境界清晰的溶骨性骨质缺损。大体可见病灶呈灰黄色和灰白色相间.镜下可见可见纤维细胞排列成漩涡或席纹状、有丰富的胶原纤维,黄色瘤成分一般较少。此病可复发。

【参考文献】
    1张玉阁.X线诊断学.石家庄:河北教育出版社,1988:340-341.

  2付静,沈丹华.骨原发性黄色瘤三例病理学分析.中华骨科杂志,2002,22(3):188-189.


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