巨大无功能性右肾上腺皮质腺癌1例

来源：中华现代外科学杂志作者：胡道荣 2006-12-19

摘要: 肾上腺皮质腺癌临床较罕见。B超提示右肾上腺区与右肝交界处见16。0 cm等回声实性团块，边界清，不规则，提示：右肾上腺实质性占位。腹部CT和增强扫描提示：右肾上腺区见12。...

肾上腺皮质腺癌临床较罕见我科曾收治1例，现报告如下。

1 病历摘要

　患者，男，35岁，务农。因“右腰腹部疼痛不适2月，双下肢水肿20天”于2006年6月20日入院。体格检查：心率51次/min，血压162/101 mmHg，神志清，查体合作，皮肤、巩膜无黄染，右上腹可触及肿块，质地中等，下缘达右肋缘下约5～6 cm，向内接近中线，压之轻微胀痛，双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：肝功能正常，肾功能正常，血皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺类激素水平监测正常，生化指标正常。B超提示右肾上腺区与右肝交界处见16.0 cm×10.0 cm等回声实性团块，边界清，不规则，提示：右肾上腺实质性占位；腹部CT和增强扫描提示：右肾上腺区见12.3 cm×9.3 cm×10.0 cm的软组织块影，腔静脉受压变窄，肿块与腔静脉分界不清，右肾动静脉与肿块分界不清，肿块与肾脏分界清晰，提示右肾上腺区占位性病变。术按嗜铬细胞瘤准备，采用全麻气管插管下胸腹联合切口手术，术中血压较平稳，肿瘤摘除后血压降至正常范围。病理：灰黄色肿块一个，16.0 cm×12.0 cm×8.0 cm，重达1250 g，包膜较完整，切面灰白及褐色彩状，质软，边缘见残存肾上腺皮质组织，肿瘤广泛坏死，核异型明显，核分裂于2个/HP，有血管内癌栓及包膜浸润。术后病理诊断：右肾上腺巨大皮质腺癌。

2 讨论

　肾上腺皮质腺癌是发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤，临床较少见。发病率在1/200万人～4/200万人，占所有恶性肿瘤的0.2%［1］。肾上腺皮质腺癌可发生于任何年龄，发病年龄高峰40～50岁。绝大多肿瘤发生于一侧肾上腺，左侧多于右侧。肾上腺皮质腺癌临床症状多不典型，大体可分为有高分泌功能肿瘤与无高分泌功能肿瘤两类。临床上大部分患者呈现混合型激素分泌异常，约占肾上腺皮质腺癌患者的35％，成人皮质腺癌以Cushing综合征合并女性男性化最为常见；无激素异常分泌肿瘤患者，临床常表现为肿瘤局部引起的症状如腰腹部疼痛不适或发热、消瘦、乏力等［2］。B超、CT或MRI等影像学检查在肾上腺皮质腺癌诊断中有重要作用。许多学者认为，肾上腺皮质腺癌中绝大部分的肿瘤直径＞5 cm，CT图像中肿瘤形态不规则、质地不均、内部出血坏死、包膜外浸润、静脉瘤栓形成等均为肾上腺恶性肿瘤的影像学表现；MRI图像中T1和T2加权像信号比值对鉴别皮质腺癌、无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤有重要意义。手术是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。即使术前已了解有浸润或转移的肾上腺皮质癌，手术需完整切除肿瘤瘤体，包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域，但对无明显浸润的皮质腺癌行扩大切除与淋巴结清扫并不有助于提高生存率。术中肿瘤多粘连固定、分离困难，肋缘下切口经腹途径是较理想的手术径路，因其暴露良好便于完整切除，可减少肿瘤组织溢出，并且有助于控制腔静脉、主动脉或肾蒂血管等损伤出血［1］。本例采用全麻气管插管下，胸腹联合切口手术，此切口对肾血管、腹主动脉和下腔静脉显露较好，同时进入胸腔，手术野较大，可同时对下腔静脉瘤栓及腔静脉损伤进行处理，故对肾上腺巨大肿瘤也是一较好的手术径路。肾上腺皮质腺癌预后不佳，决定肾上腺皮质腺癌预后的因素主要包括肿瘤分期、手术能否完全切除、病理类型等。一般而言，皮质腺癌分期低、瘤体小者预后较分期高、瘤体大者好。切除原发肿瘤对提高化疗或放疗效果，延长患者生命有益处，手术完全切除肿瘤者预后也明显优于部分切除或仅做介入治疗的患者。但肾上腺皮质腺癌早期确诊率不高，许多患者就诊时肿瘤已出现周围浸润或远处转移，有高分泌功能肿瘤的患者预后较差，特别是Cushing男性化综合征患者［3］。故早期诊断、及时手术行肿瘤全切除是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。