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子宫平滑肌瘤术后肺转移1例

来源:中华现代外科学杂志 作者:艾冬梅,赵春岚,王欣,张广杰,刘复生 2006-12-19
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摘要: 子宫良性平滑肌瘤肺转移(pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis,PBML),临床罕见,并容易被临床医生误诊误治,笔者诊治1例,现报告如下。 1 病历摘要 患者,女,52岁,1996年5月因“经期延长,经量多6个月”,在我院检查诊断为子宫平滑肌瘤,遂行子宫次全切除术及左侧卵巢切除术,保留右侧卵巢,术后病理诊断......


  子宫良性平滑肌瘤肺转移(pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis,PBML),临床罕见,并容易被临床医生误诊误治,笔者诊治1例,现报告如下。

    1  病历摘要

    患者,女,52岁,1996年5月因“经期延长,经量多6个月”,在我院检查诊断为子宫平滑肌瘤,遂行子宫次全切除术及左侧卵巢切除术,保留右侧卵巢,术后病理诊断为:子宫平滑肌瘤,免疫组化:ER(+),PR(++)。术前查体及行胸部X线检查,未发现异常,肝、胆、脾、肾超声检查无异常,术后未行其他诊疗。2006年2月,出现刺激性干咳,在我院检查:胸部X线片及CT示:两肺多发结节,最大直径15 mm,考虑多发转移瘤(见图1)。盆腔CT示:右附件区肿物,倾向良性。腹部超声示:右侧附件区囊性病变。诊断:双肺多发结节,转移瘤可能性大。2006年3月6日,行开胸探查,左肺上叶舌段楔形切除术。术后病理示:梭形细胞肿瘤,内见残存肺泡上皮,结合病史、形态及免疫组化符合良性转移性平滑肌瘤(核分裂相0~4个/10HP)。免疫组化:SMA(++)、Desmin(++)、ER(+)、PR(+++)、TTF-1肺泡上皮(+)、CD34(+)、S-100(-)、Inhibin(-)、CD117(-)。术后病理与10年前子宫平滑肌瘤相比,镜下图像基本一致(见图2~3),最后诊断:子宫平滑肌瘤术后两肺转移。 图1  胸部CT示双肺多发结节

    2  讨论

    PBML的特点是育龄妇女在发现子宫肌瘤的同时或术后发现肺内出现多发结节样变,病理组织与子宫平滑肌瘤的形态相一致,大部分患者无呼吸道症状,常在体检中发现。良性转移性平滑肌瘤肺内病灶多出现在子宫肌瘤术后的3个月~20年[1]。大多数学者认为肺内病灶是由子宫平滑肌瘤细胞经血行转移到肺[2],也有学者认为其发生是多中心性平滑肌增生或原发于肺的多发纤维平滑肌瘤性错构瘤[3]。病理上,结节由分化良好的、呈良性表现的平滑肌细胞组成,少数偶见核分裂相,因此有笔者把他们归为低度恶性平滑肌肉瘤,但不侵犯血管。

    对于该疾病的发病机制目前尚有争议,目前大多数的病理学家认为该病与激素水平有关。已有研究表明,性激素尤其是雌激素对子宫平滑肌瘤肺转移有较大影响。在一些肺转移结节病灶中已检测到雌激素和孕激素受体。应用卵巢切除术和孕激素治疗可使转移灶退化和临床症状缓解[1~3]。

    PBML在1937年由Steine首次报道,其最常见的影像学表现为双肺内的多发结节或微结节,大小可从几个毫米至几厘米,为散在的边缘光滑的结节,可有分叶,也可出现空洞,通常不伴有胸腔积液或纵隔改变。PBMI一般呈慢性生长,有的随访1年后仍无变化。影像学表现尽管大多数为双肺多发结节,无法与转移瘤相鉴别,但也有单肺多发结节及单发结节,有的甚至呈粟粒样改变而被误诊为粟粒样结核,因此诊断比较困难,需要进一步病理学检查,结合既往病史做出诊断。可行肺内结节穿刺、胸腔镜或手术获得病理,通过显微镜下表现及免疫组化结果,结合病史明确诊断。

    鉴别诊断该病需与血管淋巴管平滑肌瘤病鉴别,后者是一种病因不明的持续发展的弥漫性肺间质疾病。再就是与高分化平滑肌肉瘤相鉴别,高分化平滑肌肉瘤常常细胞较丰富,有异型性、坏死及核分裂,有时见有血管侵犯,而平滑肌瘤则无。本例患者有子宫肌瘤切除术史10年,表现两肺内多发结节病变,最大直径15 mm,且经检查排除骨肿瘤、甲状腺、胃肠道转移至肺及肺多发结核可能。病理结合病史、形态及免疫组化符合良性转移性平滑肌瘤(核分裂相0~4个/10HP)且都表达ER、PR。

    其治疗因该病的发生考虑与雌、孕激素水平有关,故治疗可考虑降低激素水平,如卵巢切除、三苯氧胺、芳香化酶抑制剂及LHRH治疗,但均在尝试治疗中。对数目少、相对局限的病灶可通过外科手术切除。手术切除后的病人应随诊,密切观察肺内有无新病灶出现。如病灶持续发展,患者最终可死于肺功能障碍。如及时去势治疗或孕激素治疗,可能会使其退化或抑制其发展。该病进展较为缓慢,预后较平滑肌肉瘤好。术后的病人要定期随访,密切观察病情变化。本例患者由于发现两肺多发转移结节,目前给予三苯氧胺10 mg口服日2次,定期复查。

    总之,在两肺多发性结节的鉴别诊断中不仅要考虑到常见的恶性转移瘤,还要考虑到少见的良性转移性平滑肌瘤,现在或过去是否合并有子宫肌瘤在诊断上很重要。

    (本文彩图见封三)

    [参考文献]

    1  马旭晨,张志泰,陈玉平,等.肺良性转移性平滑肌瘤1例.中华胸心血管外科杂志,2000,16(6):365.

    2  Abramson S,Gilkeson RC,Goldstein JD,et al.Benign metastasizing leiomyoma:clinical,imaging,and pathologic correlation.Am J Roentgenol,2001,176(6):1409-1413.

    3  Huang PC,Chen JT,Chia-Man C,et al.Benign metastasizing leiomyoma of the lung:a case report.J Formos Med Assoc,2000,99(12):948-951.

   作者单位: 1 053000 河北衡水,衡水市第二人民医院肿瘤科

    2 100730 北京,中国医学科学院协和医科大学肿瘤医院

  (编辑:陈  沁)


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