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双侧腹股沟斜疝内容物均为男女生殖器官1例报告

来源:中华现代外科学杂志 作者:高建军 张劲风林 江 左 中田志坚 2005-10-6
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摘要: 真性两性畸形是最少见的两性畸形,文献报道仅400余例,而疝内容物均为男女生殖器官经查新未见报道。 1 病历摘要 患者,女,35岁,因双侧腹股沟区可复性包块30年入院。患者5岁时家人即发现患者双侧腹股沟区各有一约“花生”大小的包块,平卧可消失,站立、咳嗽、运动及大便后复现,伴轻度下坠感。专科查体:立位双侧腹股沟......


    真性两性畸形是最少见的两性畸形,文献报道仅400余例,而疝内容物均为男女生殖器官经查新未见报道。我院最近收治1例,现报告如下。

    1 病历摘要

    患者,女,35岁,因双侧腹股沟区可复性包块30年入院。患者5岁时家人即发现患者双侧腹股沟区各有一约“花生”大小的包块,平卧可消失,站立、咳嗽、运动及大便后复现,伴轻度下坠感。包块逐渐长大,为手术目的而入院。患者入院后因惧怕耻笑而谎称已生一子,月经周期不正常,经量少。专科查体:立位双侧腹股沟区各有一直径约3cm包块,质地较软,光滑,无压痛,包块未进入大阴唇,外环口无明显增大,咳嗽冲击试验阳性,包块表面未闻及肠鸣音。患者平卧后包块可还纳,压迫内环口包块不再出现。诊断:双侧腹股沟斜疝。治疗:入院后在硬膜外麻醉下先行右侧腹股沟斜疝修补术。术中于子宫圆韧带前内侧见疝囊约3cm×4cm×5cm,剪开疝囊见其内容物为未发育的子宫及单个卵巢,卵巢周围有一直径约1.5cm肿物,术中再次追问病史患者始承认未曾生育。经妇科会诊后考虑疝内容物为未发育的子宫、卵巢,肿物为卵睾。向患者交代病情后,患者仅同意行卵睾切除。术中病理回报为腺体组织。行右腹股沟斜疝修补术,继之处理左侧斜疝,疝内容亦为未发育的子宫,单个卵巢及卵睾。处置同右侧。术后病理回报:右侧灰红色组织约1.5cm×1.5cm×1.5cm,表面呈小结节状,切面质地均匀,中等硬度,实性;术后送检左侧圆球状组织约1.0cm×1.0cm×1.0cm,均为发育不全的睾丸组织。术后原拟进一步行染色体检测及腹腔超声探查等检查,患者拒绝,术后1周拆线出院。

    2 讨论

    真性两性畸形的定义为体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织。3/4为男性生殖器,2/3发育期出现女性第二性征,睾丸一般无精子生成,卵巢功能可正常,极少数甚至可怀孕。1.9%可能合并有性腺的恶性肿瘤。染色体核型60%为46,XX;20%为46,XY;10%为嵌合体。卵睾是指同一性腺兼有睾丸和卵巢组织,其卵巢成分和睾丸成分大都是相连的,而且以端对端方式排列,一般有明显的分界线,少数可为分开的卵巢和睾丸。真性两性畸形少见,双侧均为各自分开的卵巢及睾丸罕见,而疝内容物均为男女生殖器官经查新未见报道。真性两性畸形有时诊断较困难,需根据染色体,性腺,内分泌及详细的体格检查,有时还需手术及病理组织学检查方能确定其类型。该患者术前隐瞒病史,从一定程度上影响了诊断,待术中发现未发育的生殖系统后追问病史方考虑为真性两性畸形,经病理检查证实。

    (编辑莉 莉)

    作者单位:116021中国人民解放军第210医院普通外科( △ 病理科)


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