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抗磷脂抗体综合征(APS)1例报道

来源:《中华现代内科学杂志》 作者: 2009-8-24
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摘要: 【关键词】 抗磷脂抗体综合征。27,APTT 41s,抗心磷脂体(ACA):阳性。临床诊断:抗磷脂抗体综合征(APS)。 2 讨论 抗磷脂抗体综合征(APS)是系统性红斑疮(SLE)中常见表现之一,但此典型病例罕见,主要表现为下肢深部静脉血栓(DVT)致肺栓塞(PE)。...


【关键词】  抗磷脂抗体综合征;静脉血栓;血小板减少

1  病例资料

    患者,女,48岁。因反复鼻衄2年,左下肢胀痛16天,呼吸困难5天,于2005年4月8日入院。患者入院前2年,无明显诱因反复出现鼻衄,每次5~10ml不等,每月2~3次,轻度头晕,轻度乏力,无齿龈出血,无肉眼血尿,无黑便,无月经量增多,无皮下出血点,当地卫生所对症治疗,症状无好转,也无明显加重。入院前16天,劳累后出现左下肢阵发性胀痛,静卧可缓解,未治疗。入院前5天休息过程中,突发呼吸困难,活动后加剧。无胸痛咯血,无晕厥,无发热盗汗,无尿少水肿,当地医院抗炎对症治疗,呼吸困难渐进性加重,转入我院。既往健康,自发性流产2次。入院体检:T 36℃,P 95次/min,BP 115/75mmHg,发育正常,营养良好,神清语利,自主体位,全身皮肤黏膜无皮疹及出血点,无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,睑结膜无苍白,鼻通气畅,口唇紫绀,颈软,颈静脉无怒张,气管居中,双肺呼吸音弱,以右下肺为著,未闻及干湿啰音,心界正常,心率95次/min,律齐,无病理性杂音及附加音,腹部平软,肝脾未触及,无压痛,左大腿肿胀,周径大于右大腿1.5cm,浅表静脉曲张,无青紫及溃疡,触痛阳性,左足背动脉波动弱,生理反射存在,未引出病理反射。辅  助检查:WBC 8.9×109/L,PLT 76×109/L,Hb110g/L,RBC 2.04×1012/L,RC 1.5%,尿常规、血离子、肝肾功能正常。血D-二聚体800mg/L。PT 14.5s,INR 1.27,APTT 41s,抗心磷脂体(ACA):阳性;心电图QRS电轴右偏,SIQⅢ、TⅢ型,Ⅱ、Ⅲ、aVF T波倒置,心脏多普勒示三尖瓣返流速度增快,静脉彩色多普勒示左髂股静脉内血栓形成,胸正侧位片示右下肺盘状不张。临床诊断:抗磷脂抗体综合征(APS)。治疗:尿激酶4400IU/10min静注,继以440IU/h,静点24h;肝素100mg每日1次静点,计7天;地塞米松10mg每日1次静注;华法令3mg每日1次口服。治疗1周呼吸困难消失,左大腿肿胀减轻,辅助检查:PT 18.5s;INR 1.77;APTT 48.9s。到上级医院安装下腔静脉虑器。

  2  讨论

   抗磷脂抗体综合征(APS)是系统性红斑疮(SLE)中常见表现之一,但此典型病例罕见,主要表现为下肢深部静脉血栓(DVT)致肺栓塞(PE)。本病于20世纪80年代后报道,明确诊断需满足两种或两种以上述临床表现:(1)习惯性流产;(2)静脉血栓;(3)动脉阻塞;(4)腿部溃疡;(5)网状青紫;(6)溶血性贫血;(7)血小板减少;同时有高滴度抗磷脂抗体,但目前诊断标准及治疗方案仍未统一,治疗多使用激素、华法令对症处理,但激素、华法令的用药时间、剂量、INR值多少至今学术界尚有争论。


作者单位:024500 内蒙古赤峰,赤峰市翁牛特旗医院


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