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三联疗法治疗特发性血小板减少性紫癜6例临床观察

来源:《中华现代内科学杂志》 作者: 2009-8-24

摘要: 【关键词】 特发性血小板减少性紫癜。新鲜冰冻血小板。丙种球蛋白 特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性疾病,多见于儿童和青年,女性发病率较高。我科应用三联疗法治疗急性重型血小板减少性紫癜取得了良好效果,现报道如下。...


【关键词】  特发性血小板减少性紫癜;新鲜冰冻血小板;甲泼尼松龙琥珀酸钠粉针;丙种球蛋白

特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性疾病,多见于儿童和青年,女性发病率较高。我科应用三联疗法治疗急性重型血小板减少性紫癜取得了良好效果,现报道如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  共计6例患者,均为2007年2月—11月住院病例,男4例,女2例;年龄18~71岁,平均35.8岁;其中病史2周4例,1个月2例,其中1例合并有肺部感染。口腔、鼻腔大量出血伴皮肤黏膜出血点1例,双下肢皮肤明显淤血、青斑3例;单纯皮肤黏膜出血点2例。入院时急查血常规:PLT在(0~31)×109/L之间,平均在(12.8~13.3)×109/L;骨髓穿刺提示:骨髓巨核细胞数目增多或正常,形态上表现为体积增大,可呈单核,胞浆量少,缺乏颗粒等成熟障碍改变,红系和粒系均为正常。

    1.2  诊断标准  (1)多次检查血小板数减少。(2)脾脏不肿大或轻度肿大。  (3)骨髓检查巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。(4)以下5条中应具备1条:①强的松治疗有效;②切脾治疗有效;③PAIgG增多;④PAC3增多;⑤血小板寿命缩短。  (5)排除继发性血小板减少症。(6)重症ITP诊断标准:3个以上部位出血,血小板小于20×109/L。

    1.3  治疗方法  采用三步方案:(1)输入新鲜冰冻血小板:根据病情需要及血小板数目调整用量,一般选择6~12个血小板;(2)静脉输入甲泼尼松龙琥珀酸钠粉针冲击治疗:用量1g/d静滴,连用3天;(3)  静脉用大剂量丙种球蛋白(IVIg),按400mg/(kg·d)计算连用5天或1000mg/(kg·d)连用2天;(4)   联合上述三联疗法,再配合大剂量维生素C静滴改善血管通透性,并且使用氨甲环酸、酚磺乙胺预防出血及局部止血等措施。

    1.4  疗效判定  治愈:临床症状、体征和实验室检查恢复正常达2年以上。显效:血小板恢复正常,持续2个月或以上。良效:血小板上升50×109/L,但小于100×109/L,持续2个月或以上。进    步:血小      板在(20~50)×109/L(至少增加1倍),持续2个月或以上。无效:出血无好转,血小板无变化。

    2  结果

  6例全部治愈,其中1例患者在输注甲泼尼松龙琥珀酸钠时出现头痛、全身燥热、出汗,予调整液体速度及吸氧后消失,其他5例无明显副作用。

    3  讨论

   特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减少性紫癜。主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短,致循环血中血小板数目低于正常,引起皮肤黏膜甚至内脏出血。ITP的人群发病率估计约1/10000,女性:男性比例约2~3:1。临床主要分为急性型和慢性型,后者多见于成人。  血小板减少性紫癜其发病机制考虑与以下两点有关:(1)血小板特异性自身抗体:结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的FC受体结合,而易被吞噬破坏。(2)血小板生存期短:其主要原因是脾脏对包裹抗体的限制。脾脏在ITP的发病机制中有两方面的作用:①脾脏产生抗血小板抗体;②巨噬细胞介导的血小板破坏。主要临床表现:ITP的出血常为紫癜性,表现为皮肤黏膜淤点、淤斑。紫癜通常分布不均。出血多位于血管淤滞部位或负重区域的皮肤。皮肤出血压之不褪色。黏膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血及血尿;女性患者可以月经增多为惟一表现。严重的血小板减少,可导致颅内出血,以至于引起死亡。  急性重症ITP治疗比较困难,既往均用止血等综合处理,疗效欠佳,临床死亡率较高。我科以输入新鲜冰冻血小板、大剂量甲泼尼松龙琥珀酸钠联合丙种球蛋白短程冲击治疗,可克服单一用药剂量过大出现严重毒副作用,该法适用于不同年龄患者,起效快,尤其适合血小板减少危象患者。血小板用于有危及生命的出血患者或术前准备,一般6~20u/d,每输血小板2.5u(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L,如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长,但多次输入血小板易使受者产生同种抗体,故不宜用量过多。笔者应用三联疗法的体会,只把输注血小板当作应急治疗,不做大量多次治疗。甲泼尼松龙琥珀酸钠的作用机制在于:(1)减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗;(2)抑制脾脏抗血小板抗体的生成;(3)通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用,促进血小板生成;(4)降低毛细血管通透性,改善出血症状;静脉用大剂量免疫球蛋白(IVIg)的作用机制在于可封闭单核-巨噬细胞的Fc受体,抑制抗体产生,中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应,配合血小板输注,不仅能增加血小板数,还可延长血小板生存时间。目前IVIg已逐渐成为重度血小板减少的ITP的标准疗法。  我科应用上述三联疗法治疗急性重型6例患者全部治愈,无1例死亡,值得临床推广应用。   


作者单位:750004 宁夏银川,解放军第五医院普内科


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