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进行性脊肌萎缩症死亡3例

来源:《中华现代内科学杂志》 作者:艾尼完尔·阿不来提,徐忠星 2008-6-13
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摘要: 【关键词】 脊肌萎缩 1 病例介绍 例1,患者,女,24岁,工人,因右下肢麻木、无力,继而肌束颤动2周入院,查体:T 37 ℃,BP 16/9。3 kPa,神志清,瞳孔等大等圆,光反应正常,口眼无歪斜,伸舌不偏,甲状腺无肿大,心肺(-),腹平软,无压痛,皮肤黏膜(-),四肢关节活动正常,右下肢痛、温、触觉正常,肌力Ⅲ~Ⅳ......


【关键词】  脊肌萎缩


    1  病例介绍

    例1,患者,女,24岁,工人,因右下肢麻木、无力,继而肌束颤动2周入院,查体:T 37 ℃,BP 16/9.3 kPa,神志清,瞳孔等大等圆,光反应正常,口眼无歪斜,伸舌不偏,甲状腺无肿大,心肺(-),腹平软,无压痛,皮肤黏膜(-),四肢关节活动正常,右下肢痛、温、触觉正常,肌力Ⅲ~Ⅳ级,肌张力降低,膝反射消失,左下肢及其他肢体无神经阳性体征。拟急性多发性神经炎治疗9天无效,转地区医院。

    例2,患者,女,36岁,干部,因双下肢麻木、无力、继而肌束震颤1周入院,查体:T 37 ℃,BP 16/9.3 kPa,神志清,瞳孔等大等圆,光反应正常,口眼无歪斜,伸舌不偏,甲状腺无肿大,心肺(-),腹平软,无压痛,皮肤黏膜(-),四肢关节活动正常,双下肢痛、温、触觉正常,肌力Ⅲ~Ⅳ级,肌张力降低,膝反射消失,其他肢体无神经阳性体征。拟急性多发性神经炎治疗12天无效,转地区医院。

    例3,患者,男,29岁(维吾尔族),司机,因双上肢麻木无力继而肌束震颤3周入院。查体:T 37 ℃,BP 16/9.3 kPa,神志清,瞳孔等大等圆,光反应正常,口眼无歪斜,伸舌不偏,甲状腺无肿大,心肺(-),腹平软,无压痛,皮肤黏膜(-),四肢关节活动正常,双上肢痛、温、触觉正常,肌力Ⅲ~Ⅳ级,肌张力降低,肱二、三头肌反射消失,双下肢及其他无神经阳性体征。拟急性多发性神经炎治疗21天无效,转地区医院。以上3例病例拟本病又治疗10余天无效,转自治区人民医院,先后拟诊为重症肌无力,慢性吉兰-巴雷综合征,住院期间头颅CT及3~5次CSF检查均正常,肌肉组织活检,示肌萎缩。后肢体麻木无力加重,肌力、肌张力降低,大小便始终能自理,住院1~3个月无效出院。均在家1~2个月后因呼吸困难再次入院住院,查体:T 36.8 ℃,P 146次/min,R 32次/min,BP 14.3/9.3 kPa,神志清,口唇黏膜紫绀,呼吸浅数,两肺呼吸音降低,心率146次/min,律齐,腹式呼吸运动消失,肌力Ⅱ~Ⅲ级,肌张力降低。均予以ATP、CoA、细胞色素C,维生素B1,加兰他敏及呼吸兴奋剂等对症治疗,终因呼吸肌麻痹呼吸停止、心搏停止而死亡。

    2  讨论

    进行性脊肌萎缩症是运动神经无疾病的一种,病变仅限于脊髓前角细胞:据其发病年龄、病变部位分为成年型(远端型)、少年型(近端型)、婴儿型三型,成年型多数起病于中年男子,从上肢远端开始,为一只手或两手无力、肌萎缩,渐向上发展,受累肌有明显肌束颤动,肌张力降低,腱反射减退或消失,随着病情进展而发展到下肢肌群,颈项肌群,最后引起脊髓型呼吸麻痹而死亡。少数病例可以下肢远端起病向近端发展,本病例就是其中3例。由于起病隐袭,很容易误诊为其他疾病。需要鉴别的常见疾病有:(1)重症肌无力,本病特征是症状早轻夜重,部分患者眼睑下垂,无明显肌萎缩,直流电刺激和肌电图可资鉴别。(2)延髓或脊髓空洞症,病程长,面部感觉障碍,眼球震颤。脊髓空洞症有节段性感觉分离。MRI示延脊髓内有低信号积水区。(3)急性感染性神经根炎,一般既有外周神经症状,又有颅神经症状,CFS可明确诊断。(4)颈椎病,肌萎缩不严重,颈椎CT和MRI可明确诊断。(5)肌病,如进行性肌营养,甲亢性肌病,前者无肌束颤动,血磷酸肌酸激酶及其同工酶明显增高,后者有甲亢史。在排除这些疾病之后可考虑本病,本病例起病缓慢,病史长达1年,先以远端肌群起病,表现出乏力麻木,并逐渐向近端肌群发展,病程中始终无大小便失禁,最后因脊髓性呼吸麻痹死亡,且又能排除以上疾病,因此诊断还是能够成立的。

 


作者单位:848100 新疆墨玉,墨玉县人民医院


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