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以上腹胀痛为首发症状的结节病1例

来源:中华现代内科学杂志 作者:何士杰 2006-8-28
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摘要: 主因“间断上腹胀痛2个月”入院。患者于2个月前无明显诱因出现上腹胀痛,间断发作,以晨起为重,可自行缓解。5cm×0。5cm,右颈部可触及一肿大淋巴结,大小约1。...


    1  病历摘要

  患者,女,54岁。主因“间断上腹胀痛2个月”入院。患者于2个月前无明显诱因出现上腹胀痛,间断发作,以晨起为重,可自行缓解。无发热、恶心、呕吐、腹泻等不适。查体:体温、脉搏、呼吸、血压均正常。双眼睑轻度水肿,结膜充血,双上睑皮下可触及结节,大小约0.5cm×0.5cm,右颈部可触及一肿大淋巴结,大小约1.0cm×1.0cm,右上肢前臂可触及一结节,大小约1.0cm×1.0cm,心肺未见异常,腹软,脐周轻压痛,无肌紧张及反跳痛。查胸片未见异常,B超提示肝门区可见多发低回声(考虑腹膜后占位);腹部CT:胰头区饱满,结构紊乱,右肾上腺区近膈角血管处结节影,胃镜发现胃小弯侧及十二指肠上角处见外压性改变,眼眶CT提示双侧泪腺区软组织影;血沉70mm/h。行腹部肿瘤切除,术中于胰腺上缘见一约7.0cm×7.0cm×4.0cm大小肿物,形状不规则,胃小弯处可见直径约2.0cm肿大淋巴结。肿物切除后送病理,病理诊断为结节病。术后查胸部CT发现纵隔内结节影,双肺下野斑片状阴影。

  2  讨论

  结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病。病因和发病机制不明,90%以上的病例累及肺和胸内淋巴结,其次是眼部和皮肤,特征性病理改变为受累器官的非干酪性坏死性肉芽肿。活动病变部位的细胞免疫反应增强。临床过程表现多样。结节病的患病率、疾病的表现形式和严重程度在不同国家、不同地区、不同种族都存在明显的差异,结节病多发于中青年,女性稍多于男性,胸外淋巴结肿大多见于小于40岁的患者。本例为54岁女性,有周围淋巴结和胸腹腔淋巴结肿大,且首发症状为腹部症状,较少见。结节病最常见的症状为呼吸道症状,如咳嗽、无痰或少痰,偶有少量血丝,可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气短、甚至紫绀。部分患者可累及皮肤和眼部。也可累及外周淋巴结、肝、脾、骨关节、肌肉、心脏、神经系统等,且出现相应症状。该患者主要累及外周淋巴结、胸内淋巴结、腹腔淋巴结、眼部和肺。首发症状为腹部症状。

  结节病根据X线胸片分为5期,0期:肺部X线片检查阴性,肺部清晰。1期:两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,常伴右支气管旁淋巴结肿大,肺内无异常。2期:肺门淋巴结肿大,伴肺浸润影。3期:仅见肺浸润影,而无肺门淋巴结肿大。4期:肺纤维化、肺大疱和肺囊肿的改变。结节病的治疗,无症状和肺功能正常的1期或2期结节病患者,一般不需治疗,对症状明显或进行性发展的肺内或肺外结节病应该首选糖皮质激素。该患者给予强的松30mg/d口服,1个月后减至20mg/d。2个月后减至10mg/d,查患者颈部、前臂肿大淋巴结及眼部结节均消失,复查胸部CT及胸内淋巴结明显缩小,肺内斑片状阴影明显吸收,血沉正常,腹部B超:腹部肿大淋巴结已消失,患者无不适感。服药后3个月复查胸部CT,胸内淋巴结消失。

  (编辑:朱兆耘)

  作者单位: 067000 河北承德,承德市中心医院呼吸内科


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