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急性白血病致肾小管酸中毒1例

来源:中华现代内科学杂志 作者:琼达 2006-8-28
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摘要: 肾小管酸中毒指因各种原因导致远端肾小管与管周液间氢离子(H+)梯度建立障碍和(或)近端肾小管对碳酸氢根离子(HCO-3)重吸收障碍导致的酸中毒。引起肾小管酸中毒的原因很多。急性白血病致肾小管酸中毒在临床上比较罕见。我科于2005年3月收治1例急性白血病致肾小管酸中毒患者,现报告如下。...


    肾小管酸中毒指因各种原因导致远端肾小管与管周液间氢离子(H+)梯度建立障碍和(或)近端肾小管对碳酸氢根离子(HCO-3)重吸收障碍导致的酸中毒。引起肾小管酸中毒的原因很多。急性白血病致肾小管酸中毒在临床上比较罕见。我科于2005年3月收治1例急性白血病致肾小管酸中毒患者,现报告如下。

  1  病历摘要

  患者,男,17岁,因“乏力、多尿2个月余”入院。查体:T 36.5℃,P 95次/min,R 20次/min,BP 120/80mmHg,贫血貌,神志清,精神差,皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结未触及肿大,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率95次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾未触及肿大,双下肢无水肿。辅助检查:血常规:红细胞1.92×1012/L,血红蛋白65g/L,红细胞压积0.20,平均红细胞体积104.7fl,平均血红蛋白33.9pg,红细胞分布宽度18.5%。电解质:钾1.84mmol/L,二氧化碳8mmol/L。心肌酶谱:LDH 611u/L,GGT 129u/L,ADA 49u/L。尿常规:潜血(+),尿蛋白(+),白细胞33.9/μl,上皮细胞计数56/μl,管型2.9/μl。肝肾功能正常。尿蛋白分析:AIM 171mg/L,MA 141mg/L,尿IGU 15mg/dL,尿TRF 11.9mg/L。自身抗体、抗“O”、类风湿因子、甲状腺功能均正常。免疫球蛋白:IgG 6.26g/L,IgA 0.41g/L,IgM 0.24g/L。补体:C3 1.4g/L,C4 0.29g/L。C-反应蛋白:10.10mg/L。抗人球蛋白试验阴性。尿可滴定酸测定:HCO-3 9.0mmol/L,TA 36mmol/L,NAC 114mmol/L,尿铵测定87mmol/L。血醛固酮:151.5ng/L。肾素>36mmol/L,血管紧张素126.3ng/L。叶酸>45.2nmol/L。腹部B超:(1)双肾增大(右127mm×60mm×57mm,左135mm×60mm×66mm);(2)肝大。肾穿刺免疫荧光:阴性。光镜:肾小球未见异常。Masson阴性。小管间质重度急性病变,少数小管明显浊肿,空泡变性,部分小管见单个核细胞浸润,或少量小管肿胀,上皮脱落,细胞管型形成,间质水肿增宽,大量单个核细胞小管壁未见增厚。病理诊断:肾小管间质大量核细胞浸润,建议骨穿。外周血涂片:白细胞分类:原幼细胞5,早幼细胞1,晚幼细胞1,酸性分叶细胞2,单核细胞2,中性分叶细胞67。骨髓穿刺:急性B淋巴细胞性白血病。

  2  讨论

  能引起肾小管酸中毒的原因很多,根据病因可分为原发性和继发性两大类。前者多为先天性肾小管功能缺陷,常与遗传相关;后者由各种肾小管-间质疾病继发。本例患者入院后根据发病年龄首先考虑先天性,但患者无家族性和散在性的特点,且不与某些遗传性疾病如肝豆状核变性、镰形红细胞贫血等合并存在,故可排除。后考虑自身免疫系统疾病,如干燥综合征、桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎等,但经各项检查指标及病史不太支持。最终通过肾穿刺结果即肾小管间质大量单核细胞浸润,提示血液系统疾病,经外周血涂片及骨髓穿刺证实了患者原发病为急性B淋巴细胞性白血病。诊断为:(1)急性B淋巴细胞性白血病;(2)肾小管酸中毒。急性白血病致肾小管酸中毒在临床上比较罕见,本例患者根据病史特点及临床资料分析考虑是由白血病细胞直接浸润肾脏间质,影响肾小管-间质功能致肾小管酸中毒。有资料显示:肾脏为急性白血病的第三个容易浸润的器官,其中以急性单核细胞型白血病及急性淋巴细胞型白血病较易浸润肾脏导致各种疾患。

  作者单位: 850003 西藏拉萨,武警西藏总队医院内二科

  (编辑:周蕊)

 


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