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以Evans综合征起病的免疫相关性多脏器损害综合征

来源:中华现代内科学杂志 作者:孙士斌周慧敏郭玉卿 2006-8-28
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摘要: 外院诊断Evans综合征,给予 甲泼尼龙冲击治疗后改用泼尼松及环孢素口服,血象逐渐 恢复。按糖尿病、高血压、 Evans综合征之诊断综合治疗。(5)免疫学检验:抗核抗体(+),ds DNA(+),nRNP (+),Sm(+)。(5)免疫抑制剂: 泼尼松40mg每日1次,逐渐减量,环孢素25mg每日1次, 静脉输注丙种球蛋白5g每日1次。...


  1 病历摘要  

  患者,女,70岁。3年前因多饮、多尿、消瘦,于外院查  空腹血糖18mmol/L,血压180/90mmHg,诊断为糖尿病、高  血压,口服美吡达、洛汀新、得高宁、博苏。血糖逐渐下降,  血压波动于140/80mmHg左右。4个月前感冒、发热,双下肢出现散在出血点,化验血常规:白细胞3.6×10    9   /L,血红  蛋白80g/L,血小板20×10    9   /L,Coombs试验阳性,骨髓检  查显示巨核细胞成熟障碍。外院诊断Evans综合征,给予  甲泼尼龙冲击治疗后改用泼尼松及环孢素口服,血象逐渐  恢复。半月前,泼尼松减至每日7.5mg口服时,血小板降  至50×10    9   /L,遂于2005年3月1日入院。入院查体:体  温、脉搏、呼吸均正常,血压160/95mmHg。精神萎靡,贫血貌,四肢皮肤散在出血点,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,甲  状腺不大,胸骨无压痛,心肺听诊无异常。腹软,肝脾不大,  四肢关节无异常,神经系统未查见阳性体征。实验室检查:  血常规:白细胞2.4×10    9   /L,红细胞2.77×10    12    /L,血小板  58×10    9   /L。空腹血糖16.4mmol/L。按糖尿病、高血压、   Evans综合征之诊断综合治疗。住院期间进行全面检查,结  果如下:(1)血常规波动范围为:白细胞(2.4~6.5)×10    9   /L,  红细胞(2.68~2.89)×10    12    /L,血红蛋白70~84g/L,血小板  (24~65)×10    9   /L,血沉55~68mm/h;(2)尿常规:多次检查,  蛋白均为2+,偶有颗粒管型;(3)生化检查:Na    +    125~  135mmol/L,Ca    2+    1.96~2.01mmol/L,CO    2   -CP 18.7~  18.8mmol/L,BUN 11.7~12.1mmol/L,Cr 204~215μmol/L,  TC 10.77~10.88mmol/L,TG 8.77~12.15mmol/L,血浆总蛋  白46~50g/L,白蛋白28.7~31.2g/L,球蛋白17.3~18.8g/  L;(4)甲状腺功能测定:TSH 5.84~11.48μIU/ml(参考值  0.34~5.6μIU/dl),FT    4    0.39~0.48ng/dl(参考值0.58~  1.64ng/ml),FT    3    2.19~2.27pg/ml(参考值2.39~6.79ng/  ml);(5)免疫学检验:抗核抗体(+),ds DNA(+),nRNP  (+),Sm(+); (6)24h尿蛋白定量937.2mg(参考值<  150mg);(7)凝血4项:PT、APTT、PT、Fg均正常;(8)心电  图:普遍T波低平;(9)腹部B超:脾脏稍大;(10)胸部CT:  轻度肺间质纤维化,双侧胸腔少量积液,上腔 静脉后方淋巴  结肿大,冠状动脉、升主动脉钙化。治疗措施有:(1)降糖  药:拜糖平50mg,每日3次,二甲双胍0.25g,每日3次;(2)  降压药:得高宁10mg每日2次,洛汀新10mg每日1次,博  苏2.5mg每日2次,代文80mg每日2次,氢氯噻嗪12.5mg  每日1次;(3)降脂药:舒降之20mg每日1次;(4)针对甲  状腺功能减低:优甲乐12.5μg每日1次;(5)免疫抑制剂:  泼尼松40mg每日1次,逐渐减量,环孢素25mg每日1次,   静脉输注丙种球蛋白5g每日1次;(6)静脉输注已酮可可  碱、奥扎格雷钠等改善微循环药,病情有所好转。   

  2 讨论  

  Evans综合征,又名原发性血小板减少性紫癜伴自身  免疫性溶血性贫血,属自身免疫性疾病,由于免疫机制可同  时影响血小板和红细胞,引起破坏增加,导致血小板减少和  溶血性贫血。Evans综合征和所有自身抗体介导的组织损  伤性疾病可同时或相继并发,如类风湿性关节炎、干燥综合  征、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、糖尿病肾病等。由于  患者的免疫系统功能失调,免疫监视和自身识别发生障碍,  产生了自身抗体,除产生针对骨髓造血细胞的自身抗体外,  还可产生针对造血系统以外不同组织的自身抗体。因此,  在疾病发展过程中,可以并发多系统受累的表现,如:胰岛  受累并发糖尿病、甲状腺受累并发甲状腺功能低下、肾脏受  累并发肾功能不全、肺脏受累并发肺间质纤维化、心脏受累  并发心肌损害、皮肤黏膜骨关节受累并发结缔组织病,如系  统性红斑狼疮。  本例患者诊断Evans综合征的前后,表现多脏器损害,  分别诊断为免疫相关性糖尿病、Evans综合征、甲状腺功能  减低、系统性红斑狼疮、肾功能不全、肺间质纤维化、心肌受  累、高血压等。实际上,所有抗体介导的各系统损伤性疾  病,都可以同时或相继并发,都属于同一类疾病,即自身免  疫性疾病在不同系统的表现。因此,可以统称为免疫相关  性多系统受累综合征或多脏器损害综合征。治疗原则应采  取以抑制自身抗体产生、阻断抗体对组织破坏的免疫抑制  治疗为主的综合疗法,使病情得以缓解。         

  作者单位: 050031 河北石家庄,河北医科大学第一医院血液科    

  (编辑:唐 城)


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