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慢性粒—单核细胞白血病1例

来源:中华现代内科学杂志 作者:陈宇辉 胡学婷 2005-10-6
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摘要: 单核系增生,可见笔架型单核细胞。临床诊断:CMML—A型。 2 讨论 CMML能否作为一种独立的疾病,目前尚存较大争论。现仍广泛使用1982年FAB协作组提出的MDS分型,根据血象和骨髓象原始细胞百分数,环铁百分数,单核细胞绝对值,Auer小体等病态造血现象进行诊断。...


    1 病历摘要

    患者,男,68岁,因“头晕乏力,加重伴面色苍白1周”于2003年1月20日入院。查:体温36.7℃,皮肤黏膜苍白,双下肢散在瘀点、瘀斑,睑结膜苍白,巩膜无黄染,耳鼻无异常分泌物,口唇苍白,齿龈无增生,咽赤(+),颈软,右侧颌下淋巴结可触及肿大约1.0cm×1.5cm,质硬,表面光滑,无压痛。胸廓对称,无畸形,胸骨压痛(-)。腹软,肝肋下未触及,脾肋下可触及边缘,质韧。血常规:白细胞45×10 9 /L,分叶32%,淋巴51%,单核17%,红细胞2.45×10 12 /L,Hb84g/L,血小板52×10 9 /L,可见有核红细胞。骨髓:有核细胞增生明显活跃,原粒+早幼粒占15%,原单+幼单25%,粒细胞增生,可见巨样变,细胞质中颗粒减少,部分早幼粒细胞单核样变。单核系增生,可见笔架型单核细胞。免疫组化:POX(++),非特异性酯酶(+)。临床诊断:CMML—A型。给予HALIDP方案化疗,1个疗程,病人末梢血象2个月后复查恢复正常。因经济困难,拒绝复查骨髓,失控。

    2 讨论

    CMML能否作为一种独立的疾病,目前尚存较大争论。现仍广泛使用1982年FAB协作组提出的MDS分型,根据血象和骨髓象原始细胞百分数,环铁百分数,单核细胞绝对值,Auer小体等病态造血现象进行诊断。我国1986年全国第一届血细胞学术会及全国MDS研讨会。将MDS分为 RA、RAS、RAEB、RAEB-T,至于CMML已为白血病,不再纳入MDS。我科一直采用中国医学科学院血液研究所的研究标准,将CMML分为两型。CMML-A特点:为骨髓有核细胞增生极度活跃/明显活跃,粒系+单核系>75%,红系≤20%,外周血白细胞≥11×10 9 /L,血红蛋白≥90g/L,血小板≥50×10 9 /L,网织红细胞亦较高,脾肿大。形态学,粒系有轻度病态造血,具有MPD特点。CMML-B特点:骨髓增生活跃,核明显活跃,粒系+单核系<75%,红系增生显著>20%,病态造血明显,三系均有,外周血白细胞<11×10 9 /L,血红蛋白<90g/L,血小板<50×10 9 /L,单核细胞较高,网织红细胞较低,脾不大,具有MDS特点。CMML-A符合MPD为真正CMML,故应列MPD为CML亚型。CMML-B为与RAEB、RAEB-T在血液学上无差异的MDS亚型,应为MDS亚型,应称为单核细胞增多性RA,不再称CMML。此病人形态上无明显畸形,外周血象均符合CMML-A,CMML虽是慢性临床过程,但其预后差,部分病例可转变为“急性髓细胞白血病”,对常规/大剂量化疗均不敏感,主要死因为出血和感染。从我科近年来,观察CMML的病人来看,认为CMML分为两型是可取的,CMML-A具有MPD特征的,为真正的CMML,可归为CML亚型,仍可维持CMML名称。而CMML-B因其病态造血明显、病程短、转白快、预后差,可将其归为MDS,能否称为:粒—单核细胞增生的难治性贫血。 

    (编辑骄 阳)

    作者单位:132001吉林省吉林市医院血液科


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