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晚发性维生素K缺乏症10年回顾与分析

来源:《中华现代儿科学杂志》 作者:蔡红珠 2008-6-13
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摘要: 【关键词】 晚发性维生素K缺乏症 晚发性维生素K缺乏症又称婴儿获得性维生素K依赖因子缺乏症,是临床最常见的婴儿期出血性疾病,最常见的出血部位是颅内,所以提高对本病的认识,成为儿科临床重要课题。现总结10年来在我院住院的24例晚发性维生素K缺乏症患儿的资料报告如下。1 一般资料 1997年3月3日~2007年3月30日我......


【关键词】  晚发性维生素K缺乏症


    晚发性维生素K缺乏症又称婴儿获得性维生素K依赖因子缺乏症,是临床最常见的婴儿期出血性疾病,最常见的出血部位是颅内,所以提高对本病的认识,成为儿科临床重要课题。现总结10年来在我院住院的24例晚发性维生素K缺乏症患儿的资料报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 1997年3月3日~2007年3月30日我院小儿科共收住院晚发性维生素K缺乏症患儿24例,均有完整病历记录。24例患儿均符合晚发性维生素K缺乏症的诊断标准[1]。24例患儿发病时间均在2003年6月之前。年龄最小23天,最大41天。其中21天~1个月6例(25%),1~3个月18例(75%)。男21例,女3例,男:女为7∶1。足月儿21例,早产儿3例。纯母乳喂养23例(95.8%),混合喂养(母乳+少量奶粉)1例(4.2%)。农村15例(62.5%),城区9例(37.5%)。发病前均未进行维生素K预防。就诊时间:~24 h 9例(37.5%),~3天6例(25.0%),3天以上9例(37.5%)。发病前有腹泻4例,上呼吸感染3例,其中用抗生素治疗3例。家庭中无出血性疾病史,病前均无外伤史。

    1.2 临床表现 颅内出血主要症状:惊厥9例,面色苍白7例,呕吐4例,拒奶3例,哭吵不安8例,反应低下4例。皮肤出血表现:肌肉注射处渗血不止5例,肌肉注射处血肿3例,采血部位出血不止7例,指(趾)甲下有出血点1例,口腔上腭部有针尖样大小的出血点2例,脐部出血3例,阴道少许流血1例。消化道出血表现:呕吐咖啡色液体及血丝4例、便血3例。其他症状:发热3例,腹泻4例,合并黄疸6例。主要体征有:前囟饱满6例、四肢肌张力增高6例、面色苍白7例、瞳孔不等大及对光反射消失3例。皮下出血者呈青紫色、硬、触痛。

    1.3 实验室及辅助检查 血红蛋白60~90 g/L 9例,90~120 g/L 12例,>120 g/L 3例。出血时间、血小板均在正常范围内。凝血酶原时间30~59 s 8例,60~80 s 10例,>80 s 3例(其中1例经过手工方法测定观察45 min以上标本不凝固),3例凝血酶原时间正常者系发病后在院外均用过维生素K1。大便隐血试验(+)6例。头颅CT检查:24例维生素K缺乏症患儿共做头颅CT 15例,其中6例头颅CT示正常。单纯蛛网膜下腔出血5例;脑实质大片出血伴蛛网膜下腔出血2例;脑实质大片出血伴硬膜下出血2例。其中脑疝3例(CT示中线结构不同程度的移位)。

    1.4 治疗 确诊后均立即补充维生素K1 10 mg/d,连用3~5天。有致命性出血者同时输新鲜血浆10~15 ml/kg,并给予吸氧、镇静、止痉。对颅内高压者,静滴维生素K1 6 h后给予甘露醇降颅压,合并感染者给予抗生素等对症处理,病情稳定后适当加用能量合剂、胞二磷胆碱或脑活素改善脑细胞功能。

    1.5 转归 经积极治疗后,治愈18例(未合并颅内出血者15例均治愈),合并颅内出血者好转3例,3例转院治疗。对颅内出血存活患儿中的9例进行6个月~5年随访,共有4例出现神经系统后遗症,病残率44%,主要表现为智能低下、肢体功能障碍、脑性瘫痪、癫痫等。

    2 讨论

    晚发性维生素K缺乏症是指生后2周~1岁(主要为出生后20天~3个月)的婴儿因缺乏维生素K而引起的出血性疾病。维生素K是肝内合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ(维生素K依赖因子)所需的辅酶。维生素K缺乏时,其上述因子不仅数量减少,而且活性也明显降低。一般凝血酶原减低30%则可有出血倾向,降至20%以下即有自发性出血现象[2],以颅内出血率最高。

    2.1 病因及特点 维生素K1、维生素K2是脂溶性维生素,为天然维生素K。维生素K1存在于绿色植物中,必须在胆汁参与下由肠道吸收。维生素K2由某些细菌合成。维生素K3和维生素K4是人工合成的维生素K,能与红细胞膜上的二硫键结合,造成RBC可塑性下降,可引发溶血。由于维生素K经过胎盘的通透性差,母体内维生素K很少进入胎儿体内,导致婴儿体内维生素K储存量低[3],可见出生后体内维生素K主要来源于饮食摄取和肠道内正常菌群。

    晚发性维生素K缺乏有多种原因,单纯母乳喂养已被公认为原因之一。母乳中维生素K含量很少(15 μg/L),远低于牛奶中的含量(60~100 μg/L)[1]。其次母乳喂养儿肠道内主要为乳酸杆菌,合成维生素K少,致内源性维生素K产生不足。并且母乳中含有IgA,使母乳喂养儿的肠道菌减少,所以维生素K的合成也少。维生素K每日需要量约为4~8 μg/418.4 kJ(100 kal)[4]。如无其他来源,可在数周内发生维生素K缺乏,导致低凝血酶原血症。本组患儿纯母乳喂养率达95.8%,正说明了纯母乳喂养是造成小婴儿发生本症的主要因素。另外,长期腹泻及阻塞性黄疸的患儿均出现维生素K吸收不良而导致体内维生素K缺乏,内毒素可干扰维生素K在肝内的羧化反应,感染的婴儿有发生该病的危险。本组病例病前有3例应用过抗生素,抑制了肠道内其他菌群合成维生素K,更加重了维生素K的缺乏。本组患儿62%为农村患儿,与农村母乳喂养率高、孕妇及产后长期进食缺乏维生素K的饮食有关。

    本病最具特征性和决定预后的是急性颅内出血,其原因可能为小婴儿脑发育迅速,脑组织周围的毛细血管丰富,其血管及周围组织改变较快,易导致颅内出血。本组颅内出血存活者致残率为44%,与文献报道本病所致颅内出血存活者致残率达33%~50%[5]相符。本组神经系统后遗症的4例患儿均因当地医院不认识此病,在肌注部位出血不止时也未认识到其严重性,延误治疗,未及时给予维生素K1,导致了严重颅内出血。对不典型病例,如果警惕性不高,易误诊,从而严重影响预后。所以对单纯母乳喂养,反复腹泻、经常使用广谱抗生素的小婴儿,突然出现轻微出血倾向及无明显诱因可解释的急性颅内高压时,要考虑到本病,尽早查凝血酶原时间和头颅CT明确诊断。晚发性维生素K缺乏所致出血补充维生素K1后,6 h后可制止致命性出血,输新鲜血则在30 min~1 h内即可制止出血,可制止颅内出血的进展,从而降低病死率和后遗症。

    2.2 喂养及预防 晚发性维生素K1缺乏症随着母乳喂养率的提高,发病率有上升趋势,本病发病急骤,以颅内出血为主,如治疗不及时,不仅病死率高,存活者往往留有明显神经系统后遗症。但本病又是完全可以预防的,加强孕母的营养指导和新生儿预防用药的措施是降低本病的关键。

    在提倡母乳喂养的同时,母亲在围生期和授乳期应增加维生素K1的摄入,多食新鲜绿色蔬菜、水果、黄豆、蛋黄等含维生素K较多的食物,从而提高母乳中维生素K的含量。

    已有大量资料证明,出生后维生素K补充比不补充的发病率明显下降,当未应用维生素K预防时其发生率分别为(5~7)/10万及(15~20)/10万,肌注预防后则降至0.25/10万[6]。国外已广泛开展新生儿期应用维生素K进行预防,即所有新生儿出生后常规肌注维生素K1 5~10 mg,对预防本病是积极有效的,这在许多欧美国家已达成了共识[6]。我国有些医院已开始在新生儿出生后常规肌注维生素K1 5~10 mg。我医院也于2003年6月起开展给所有在我院产科出生的新生儿常规肌注维生素K1 2 mg,疾病状态下加强补充,至今未发生过一例维生素K缺乏,取得了肯定的效果,提高了婴儿的生存质量。但这在全国不够普及,尤其是在一些中小城市及农村对本病的预防没有足够的认识,在我国维生素K缺乏仍是婴儿病死的主要原因之一。为提高人口素质,远离本病,儿科工作者应把本病的预防放在首位。目前一致认为,主张母乳喂养的同时,应常规为所有的新生儿补充维生素K1,我们应积极地将这一简单易行的方法推广开并加以应用。

【参考文献】
  1 金汉珍,黄德珉,官希吉.实用新生儿学,第2版.北京:人民卫生出版社,1999,557-558.

2 吴瑞萍,胡亚美,江载芳.实用儿科学,第7版.北京:人民卫生出版社,2002,1815.

3 黄爱蓉,何时军.晚发性维生素K缺乏致颅内出血危险因素分析.中国小儿急救医学,2006,13(3):247.

4 徐书珍,张海鸿,刘秀香.晚发性维生素K缺乏致出血性脑梗塞11例.中华儿科杂志,2003,41(4):302-303.

5 龙怀彬,龙政发.晚发性维生素K缺乏症15例临床分析.现代医药卫生,2006,22(7):1017.

6 马兰芝,王群.晚发性维生素K缺乏症.中国医学文摘·儿科学,2002,21(3):196.


作者单位:201500 上海,上海市金山区中心医院儿科


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