正常钾型周期性瘫痪1例

来源：中华现代儿科学杂志作者：雷慧，田茂强打印本文放入收藏夹收藏到新浪

摘要：2005年9月我院收治1例正钾型周期性瘫痪病例，经大量静滴生理盐水后瘫痪消失，且6个月内未见复发，现报告如下。 1 病历摘要患儿，男，8岁，因反复出现四肢瘫痪6个月就诊。5 ℃，R 36次/min，P 98次/min，BP 120/65 mmHg,神志清楚，呼吸较急，吐词欠清楚，头颅五官无畸形，心肺腹无异常，四肢肌张力减弱，双上肢肌力2级，......

2005年9月我院收治1例正钾型周期性瘫痪病例，经大量静滴生理盐水后瘫痪消失，且6月内未见复发，现报告如下。

1 病历摘要

患儿，男，8岁，因反复出现四肢瘫痪6个月就诊。入院前6个月，患儿清晨醒来时突然出现双下肢无力，逐渐发展至双上肢，伴吐词不清，呼吸急促，就诊于当地县医院，经输液、吸氧等处理后好转出院，间隔2个月后又出现类似症状，又在该院治疗，好转出院（前后两次的诊断及具体用药不详，据家属叙述都曾用过生理盐水）。3天前，患儿因再次出现上述症状而入我院治疗，当时查体：T 36.5 ℃，R 36次/min，P 98次/min，BP 120/65 mmHg,神志清楚，呼吸较急，吐词欠清楚，头颅五官无畸形，心肺腹无异常，四肢肌张力减弱，双上肢肌力2级，双下肢肌力1级。实验室检查：血常规及肝肾功能、电解质正常，头颅CT未发现异常，脑脊液常规和生化检查均正常。入院后按“四肢瘫痪原因待诊”给予抗感染、补充大剂量维生素C、支持等治疗，病情无明显好转，次日复查血清电解质正常，考虑“正钾型周期性瘫痪”，给予静滴大剂量生理盐水治疗（0.9%NS 200 ml，q 12 h），入院第3天，患儿四肢肌张力、肌力恢复正常，吐词清楚，并能下地行走，住院6天出院。出院后口服生理盐水，每次10 ml，每日3次，共1周。3个月和6个月后电话随访，患儿无四肢瘫痪现象发生。

2 讨论

周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组常染色体显性遗传性疾病［1］。它低钾型、高钾型和正常钾型3种类型，其中前两型较多见，发作时都伴有血清钾含量的改变，而后者较罕见，又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，多在10岁前发病，常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌瘫痪，甚至有发音不清、呼吸困难等，发作时血清钾水平正常，静滴大剂量生理盐水可使瘫痪恢复。本文病例反复出现的四肢瘫痪呈对称性，都在清晨发作，伴发音障碍及呼吸困难，先后2次查血清钾正常，大剂量生理盐水治疗有效，应诊断为“正常钾型周期性瘫痪”。该病常极度嗜盐，限制食盐摄入或补钾可诱发本病，因此要正确知道饮食，避免食用含钾高的食品或制剂。