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嗅神经母细胞瘤4例报告

来源:中华现代耳鼻喉杂志 作者:李继鸿 2005-11-13
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摘要: 嗅神经母细胞瘤是鼻腔少见的1种恶性肿瘤。临床上发病少见,我院近20年来共收治4例,现分析报告如下。上颌窦X线摄片4例,1例报告为上颌窦昏暗,其余3例均属正常影象。2 临床表现 4例均以头痛、鼻阻为主诉首诊,鼻出血及涕中带血3例,颈淋巴结肿大1例占25%,鼻腔检查:鼻腔顶有暗红色的新生物2例,中鼻道有灰红色的新生物2例......


  嗅神经母细胞瘤是鼻腔少见的1种恶性肿瘤临床上发病少见,我院近20年来共收治4例,现分析报告如下。

  1 临床资料
   
  1.1 一般资料 4例患者,男3例,女1例,年龄37~65岁,其中30~50岁3例,50岁以上1例。以中年发病为多见,病程20天~2年。右侧鼻腔3例,左侧1例。上颌窦X线摄片4例,1例报告为上颌窦昏暗,其余3例均属正常影象。
   
  1.2 临床表现 4例均以头痛、鼻阻为主诉首诊,鼻出血及涕中带血3例,颈淋巴结肿大1例占25%,鼻腔检查:鼻腔顶有暗红色的新生物2例,中鼻道有灰红色的新生物2例,中鼻道有脓涕1例,克尼格征阳性1例,巴彬斯基征阳性1例。鼻咽部检查:4例均无明显病变。
   
  1.3 治疗 3例行新生物摘除术,术后病理检查确诊。1例行新生物活检,据病理检查确诊。

  2 典型病例
   
  例1,女,37岁。因头痛、鼻阻、擤血性涕20天就诊,检查:一般情况尚可,心肺无异常,右侧颈部中份可扪及1.5cm×1.5cm大小的淋巴结,质中、活动,右中鼻道可见暗红色的新生物,质软,活动、触之少许出血,立即在1%地卡因表面麻醉下行右鼻腔新生物活检术,活检术后10天,患者病情加重,感头痛伴恶心呕吐1天急诊收入院。入院时检查:一般情况差,神志恍惚,颈有抗力,克尼格征阳性,巴彬斯基征阳性,诊断为右鼻腔恶性肿瘤伴颅内转移,入院后立即给予20%甘露醇静推及青霉素、氯霉素静滴,病情无好转,患者处于昏迷状态。入院后8h,终因呼吸衰竭死亡。死亡后病理报告诊断为嗅神经母细胞瘤。

  例2,男,45岁。因左鼻阻伴头痛,以左鼻出血性息肉收入院。入院后检查:一般情况好,心肺正常。左鼻腔检查,左中鼻道有灰红色新生物,质软,活动,触之无明显出血,颈淋巴结未扪及,初步诊断为左鼻出血性息肉。入院后,在局麻下行左鼻出血性息肉摘除术,手术顺利,出血不多,术后常规送病理检查,并给予青霉素肌注控制炎症,第2日,患者高热体温达39.5℃,头痛、恶心、呕吐,左眼上睑下垂,瞳孔散大至6mm,对光反射消失,视力:无光感。3天后病理诊断:左嗅神经母细胞瘤。经大剂量青霉素、氯霉素及激素治疗,患者高热头痛好转,左动眼神经麻痹无好转,后转上级医院放射治疗。
   
  3 讨论

  嗅神经母细胞瘤也称嗅神经上皮瘤 [1]  ,此病发病罕见,该病最初于1924年法国Berqer首先报道,33年以后(1957年)MenaeFF仅收集到22例,但随着认识的提高,近年文献报道的病例数显著增多 [2]  ,国内至1977年共报道4例,年龄分布很广,主要见于青壮年,与本文报道相符,男女均可罹患,本组病例以男性发病为多。
   
  嗅神经母细胞瘤,绝大多数位于鼻上甲以上的鼻腔,其根部常附着在筛板或筛窦的黏膜上,肿瘤常为息肉样或蕈样肿块,质脆、状如脑组织,血管丰富,易出血,本文例2术前误诊为出血性鼻息肉,术后发生了瘤细胞栓子脱落栓塞而致动眼神经麻痹 [3]  。本文报告的4例,病程均较短,最长2年,最短者20天,起病初期均无明显症状,至头痛、鼻阻、鼻衄才来就诊。颅底骨破坏,向颅内发展侵袭脑组织是本病的最危险的并发症之一。临床上一般先表现鼻部症状,颅脑症状在后,本文例1、例2均先表现为鼻部症状,均在活检及手术后而发生颅内转移。本病的诊断对临床和病理工作者均是难题,容易发生漏诊和误诊,本文例1,活检术后半个月病理报告才确诊为嗅神经母细胞瘤,而此患者活检术后10天就发生颅内转移,引起颅内高压,经抢救无效死亡。因此延误了患者的治疗时机,这是值得我们每个临床工作者提高警惕的。对鼻阻、流脓涕、中鼻道有暗红色新生物的患者,由于诊断思维方面的片面性,单纯的诊断为出血性鼻息肉,应先做病理检查,排除恶性肿瘤后才能手术,以免引起误诊。神经母细胞瘤对放射线高底敏感,诊断确定后可先行放射治疗,待肿块显著减小后再行手术治疗。或先手术治疗,再行放射治疗。这两种治疗方法都应兼施,本文报告4例,除例1因颅内转移死亡外,其余3 例,经放射治疗、随访2年均健在。

  参考文献
    
  1 樊忠.嗅神经上皮癌.中华耳鼻咽喉科杂志,1964,10(6):373.
   
  2 刘兆华.嗅神经母细细胞瘤附2例报告.重庆医药,1977,增刊(32):59.
   
  3 黄文清.神经肿瘤病理学,第2版.北京:军事医学科学出版社,2001,901-908. 

  (编辑文 川) 

  作者单位:614000四川省乐山市人民医院五官科 


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